Задача 1. Девочка от третьей беременности, первых родов в 36 недель, от матери 23-х лет с А (II) резус-отрицательной кровью

Девочка от третьей беременности, первых родов в 36 недель, от матери 23-х лет с А (II) резус-отрицательной кровью. 1-ая беременность закончилась выкидышем в 21 нед. Настоящая беременность протекала без наблюдения в женской консультации до 33-х недель в связи с переездом в Россию из Украины. Родилась с массой 1900, длиной 49 см. Через 2 часа после рождения состояние тяжелое, вялая, адинамичная, подкожно-жировой слой развит слабо, тургор и эластичность кожи снижены, у ребенка по­явилось желтушное окрашивание кожи в области лица и верхней части туловища. Печень по правой переднеподмышечной линии 2,5 см, по правой средне-ключичной – 3 см, по срединной – ½, селезенка на 2 см выступает из под края реберной дуги.

Анализ пуповинной крови: группа крови 0(1), резус-положительная, билирубин 90 мкмоль/л, реакция непрямая.

1. Поставьте диагноз и обоснуйте.

2. Назначьте обследование для подтверждения диагноза.

3. Назначьте лечение и обоснуйте его.

4. Определите показания к ОЗПК.

5. Назовите ранние и поздние осложнения этого заболевания.

Эталон ответа к задаче 1:

1. Учитывая несовместимость крови матери и ребенка по резус-фактору, отягощенный акушерский анамнез (первая беременность закончилась выкидышем), неэффективное наблюдение в женской консультации, преждевременные роды в 36 недель, рождение ребенка с низкой массой тела, раннее появление желтухи, выраженную гепато- и спеленомегалию, гипербилирубинемию в пуповинной крови за счет непрямой фракции, можно поставить диагноз:

Основной: Гемолитическая болезнь новорожденного, конфликт по резус-фактору, желтушная форма, тяжелая.

Фон: Недоношенность 36 недель. Задержка внутриутробного развития 3 степени, гипотрофический вариант.

2. План обследования:

- Б/х анализ крови (билирубин и его фракции, АЛТ, АСТ)

- Анализ периферической крови.

- Прямая реакция Кумбса.

- Непрямая реакция Кумбса.

3. Лечение:

- Наблюдение в ПИТ

- Очистительная клизма.

- Фототерапия.

- Кормление смесью по 7,0 мл х 8 раз в сутки

- Поить 5% р-ром глюкозы 7,0 мл х 8 раз в сутки

- Иммуноглобулин в/в 1 г/кг (1,9 г) каждые 4 часа 1 сутки

- ОЗПК – 210 мл эр. массы резус-отрицательной и 110 мл одногруппной плазмы.

- Смекта

- Урсофальк 15-20 мг/кг/сут.

- Раствор 12,5% магния сульфат – 1 ч.л. х 3 р день

4. Показания к ОЗПК:

а) Появление желтухи, бледности, увеличение печени и селезенки в первые часы жизни

б) Уровень непрямого билирубина в пуповинной крови более 69 мкмоль/л

в) Почасовой прирост билирубина выше 6,9 мкмоль/л

г) Билирубин выше 342 мкмоль/л

д) Hb ниже 100 г/л или Hb ниже 140 г/л при рождении с вероятностью ГБН

5. Ядерная желтуха; ДВС-синдром, поражения печени, сердца, почек, надпочечников, синдром «сгущения желчи», гипогликемия