Общие сведения. ДМПП составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых

⇐ ПредыдущаяСтр 114 из 188Следующая ⇒

ДМПП составляют 30% всех случаев врожденных пороков сердца у взрослых.

Величина и направление сброса определяются размером ДМПП и относительной податливостью желудочков. У большинства взрослых ПЖ более податлив, чем ЛЖ; вследствие этого сброс происходит из левого предсердия в правое.

Небольшой сброс ведет к умеренной объемной перегрузке правых отделов сердца, и ДЛА остается нормальным. Выраженность ЛГ может быть незначительной даже при большом сбросе. Только в редких случаях развивается тяжелая ЛГ, приводящая к правожелудочковой недостаточности (увеличение печени, асцит) и сбросу справа налево (цианоз, «барабанные палочки», парадоксальные эмболии).

В отличие от ДМЖП, при которых значительный сброс приводит к объемной перегрузке обоих желудочков, при ДМПП сброс меньше и влияет только на правые отделы сердца

Типы ostium secundum ostium primum sinus venosus	70% всех ДМПП. Локализуются в области овальной ямки. У женщин встречаются в 2—3 раза чаще. чем у мужчин. Могут быть множественными и фенестрированными, иногда ДМПП имеют наследственный характер, изредка сочетаются со стенозом клапана легочной артерии или митральным стенозом и синдромом Холт—Орама (ДМПП типа ostium secundum и гипоплазия пальцев). В 10—20% случаев ДМПП сочетается с пролапсом митрального клапана
15% всех ДМПП. Характерно отсутствие ткани в нижней части перегородки, в месте прикрепления митрального и трехстворчатого клапанов, межпредсердной и межжелудочковой перегородок. Дефект типа ostium primum — составная часть АВ-канала. Обычно больших размеров, иногда сочетается с аномалией впадения легочных вен. Часто наблюдается расщепление передней створки митрального клапана, митральная недостаточность, синдром Дауна
15% всех ДМПП. Локализуется вблизи устья верхней полой вены и синусового узла. Нередко сочетается с дисфункцией синусового узла, АВ-узловым ритмом и аномальным впадением правых легочных вен в верхнюю полую вену или правое предсердие
Клиническая картина ostium primum неосложненные ДМПП типа ostium se-cundum и sinus venosus	Обычно проявляется в детстве (одышка, утомляемость, приступы сердцебиения). Как правило, тяжесть симптомов пропорциональна величине сброса и выраженности митральной регургитации. При больших дефектах может развиться СН. Если митральная недостаточность незначительная или умеренная, то больные могут дожить до взрослого состояния, однако к 45 годам всегда имеются клинические проявления порока
Течение часто бессимптомное. Симптомы включают одышку, утомляемость и, особенно часто, инфекции органов дыхания. В большинстве случаев к 30 годам общее состояние таких больных остается вполне удовлетворительным, хотя у них нередко возникает мерцательная аритмия. Изменение направления сброса, приводящее к цианозу и «барабанным палочкам», встречается крайне редко
Течение и прогноз в отсутствие лечения	Больные молодого возраста с изолированными ДМПП обычно хорошо переносят даже большой сброс; функция ПЖ и ЛСС нормальные, ДЛА нормальное или незначительно повышенное. Если порок осложнен митральной недостаточностью, часто возникают предсердные аритмии и Л Г. При ДМПП средних размеров в отсутствие хирургического лечения больные доживают лишь до 30—50 лет, хотя нередко — и до пожилого возраста, особенно если нет выраженной ЛГ. В зрелом возрасте при ДМПП, осложненных мерцательной аритмией и правожелудочковой недостаточностью, повышен риск эмболий легочной артерии и артерий большого круга (парадоксальные эмболии). В тех редких случаях, когда ДМПП приводит к синдрому Эйзен-менгера, это происходит в молодом возрасте. Синдром Эйзенмен-гера характеризуется высокой летальностью; причины смерти — эмболии, аритмии и прогрессирующая правожелудочковая недостаточность. При неизмененных клапанах и в отсутствие других врожденных пороков сердца инфекционный эндокардит редок. Беременность обычно переносится хорошо
Физикальное исследование внешний вид, исследование пульса пальпация аускультация ДМПП с ЛГ	При большом сбросе дети выглядят худыми, хрупкими и слабыми. Пульс на периферических артериях нормальный. Шейные вены не изменены. Волны А и V на югулярной флебограмме имеют одинаковую амплитуду, так как предсердия сообщаются. При ДМПП типа ostium secundum иногда обнаруживают гипоплазию пальцев (синдром Холт—Орама)
Выбухание ПЖ; во втором межреберье слева иногда определяется пульсация легочной артерии. При большом сбросе выявляется дрожание
Расщепление I тона с выраженным компонентом трехстворчатого клапана. Выраженное фиксированное расщепление 11 тона(выраженное — из-за удлинения времени выброса крови из ПЖ; фиксированное — из-за того, что зависимость венозного возврата от фаз-дыхания нивелируется сбросом из левого предсердия). Над легочной артерией выслушивается щелчок изгнания и мягкий систолический шум. Из-за увеличения кровотока через трехстворчатый клапан возникает низкочастотный диастолический шум
Набухание шейных вен; высокоамплитудные волны А (усиление предсердных сокращений) и V (трикуспидальная регургитация) на югулярной флебограмме. К другим симптомам относятся патологическая пульсация над областью ПЖ, правожелудочковый диастолический ритм галопа, усиление легочного компонента II тона и расщепление II тона (может отсутствовать). По мере прогрессирования ЛГ шумы трикуспидальной недостаточности и недостаточности клапана легочной артерии становятся все более отчетливыми. При изменении направления сброса (справа налево) появляются цианоз и «барабанные палочки»
Неинвазивные исследования рентгенография грудной клетки ЭКГ ЭхоКГ	Увеличение правого предсердия и ПЖ. Расширение легочной артерии и ее ветвей и усиление легочного сосудистого рисунка. При наличии митральной недостаточности — увеличение левого предсердия. При аномальном впадении правых легочных вен в нижнюю полую вену появляется тень в виде «турецкой сабли» у границы правого предсердия
ДМПП типа ostium secundum: отклонение электрической оси вправо, неполная блокада правой НПГ, желудочковые комплексы типа rSR' или rsR' в правых грудных отведениях и удлинение интервала PQ. При ЛГ появляются признаки перегрузки правого предсердия и ПЖ. В пожилом возрасте возможно отклонение электрической оси влево. ДМПП типа ostium primum: отклонение электрической оси влево (вследствие смещения гипоплазированной ветви левой НПГ вперед), неполная блокада правой НПГ и удлинение интервала PQ. ДМПП типа sinus venosus: нормальное положение электрической оси или отклонение ее вправо, АВ- узловой или нижнепредсердный ритм с отрицательным зубцом Р в III отведении
Увеличение правого предсердия и ПЖ, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки. ДМПП лучше всего виден из субкостального доступа. При ЛГ — трикуспидальная недостаточность и недостаточность клапана легочной артерии. При контрастировании правых отделов сердца (физиологический раствор энергично встряхивают и вводят в/в) — эффект «отрицательного контрастирования»: микропузырьки воздуха в правом предсердии вытесняются струёй крови из левого предсердия
Инвазивные исследования	Катетеризация сердца и КАГ показана при подозрении на ЛГ и ИБС, перед операцией на открытом сердце и при противоречивых клинических данных(например, нормальные результаты физикального исследования и эхокардиографические признаки ДМПП). Если катетер удается провести из правого предсердия в левое, то само по себе это не может служить признаком ДМПП: иногда катетер удается провести и через открытое овальное окно. QP/QS — эталонный показатель величины сброса. Его вычисляют, пользуясь следующими уравнениями: QP/QS = (sO₂ao - s0₂вен)/(s0₂лв - sO₂лa); sO₂apT = s0₂лв (при сбросе слева направо); s0₂вен = (3 х sO₂впв + s0₂нпв)/4, где sO₂ao — насыщение кислородом крови в аорте,s0₂вен — в смешанной венозной крови, s0₂лв — в легочных венах, s0₂лa — в легочной артерии, s0₂впв — в верхней полой вене,s0₂нпв — в нижней полой вене. Если насыщение крови кислородом в правом предсердии на 10% выше, чем в верхней полой вене, то это указывает на ДМПП. Насыщение крови кислородом в верней полой вене г 85% указывает на аномальное впадение правых легочных вен, что подтверждается венозной фазой ангиограммы правой легочной артерии. Измеряют ДЛА, для выявления митральной регургитации проводят левую вентрикулографию. При дефектах типа ostium primum выносящий тракт ЛЖ бывает деформирован по типу «шеи лебедя» (из-за прикрепления передней створки митрального клапана к межжелудочковой перегородке)
	Лечение медикаментозное хирургическое	При неосложненных ДМПП типа ostium secundum профилактику инфекционного эндокардита обычно не проводят. Напротив, при ДМПП типа ostium primum и больших дефектах типа sinus veno-sus назначают антибиотики до и в течение 6 мес после неосложненной хирургической коррекции (см. с. 465). При правожелудочковой недостаточности назначают диуретики
	Хирургическое закрытие (одиночным швом или заплатой) показано при QP/QS > 1,5:1, даже в отсутствие симптомов. Это предупреждает ЛГ и правожелудочковую недостаточность и снижает риск инфекционного эндокардита. Хирургическое закрытие неэффективно при тяжелой ЛГ, когда ЛСС/ОПСС > 0,9 Осложнения: при неосложненных ДМПП типа ostium secundum периоперационная летальность — менее 1%, несколько выше она при ДМПП типа ostium primum, при которых требуется также протезирование или пластика митрального клапана. Послеоперационные осложнения включают дисфункцию синусового узла (после коррекции ДМПП типа sinus venosus) и полную АВ-блокаду (после коррекции ДМПП типа ostium primum). При митральной недостаточности до операции возможно усугубление симптомов после коррекции ДМПП, так как сброс в правое предсердие блокируется, а митральная недостаточность остается. Мерцательная аритмия, возникшая до операции, как правило, сохраняется и после нее

17 Заболевания аорты и периферических сосудов

Дж. Спиттель, П. Спиттель

⇐ Предыдущая 109 110 111 112 113114115 116 117 118 Следующая ⇒

Date: 2015-07-02; view: 380; Нарушение авторских прав

mydocx.ru - 2015-2024 year. (0.006 sec.) Все материалы представленные на сайте исключительно с целью ознакомления читателями и не преследуют коммерческих целей или нарушение авторских прав - Пожаловаться на публикацию