Общие сведения. ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца

ДМЖП — наиболее частый из врожденных пороков сердца. ДМЖП встречаются с одинаковой частотой у лиц обоего пола. В большинстве случаев их диагностируют в грудном возрасте из-за грубого шума в сердце.

У 25—40% происходит спонтанное закрытие ДМЖП, из них у 90% — в возрасте до 8 лет.

Степень функциональных нарушений зависит от величины сбро­са и ЛСС. Если имеется сброс слева направо, но QP/QS < 1,5:1, то легочный кровоток возрастает незначительно, и повышения ЛСС не происходит. При больших ДМЖП (QP/QS > 2:1) значительно увеличивается легочный кровоток и ЛСС; давления в ПЖ и ЛЖ выравниваются. По мере увеличения ЛСС возможно изменение направления сброса (справа налево), что проявляется цианозом, симптомом «барабанных палочек»; увеличивается риск парадок­сальных эмболий. В отсутствие лечения развиваются правоже­лудочковая и левожелудочковая недостаточность и необрати­мые изменения легочных сосудов (синдром Эйзенменгера)

Типы

Мембранозные (75%): располагаются в верхней части межжелу­дочковой перегородки сразу под аортальным клапаном и сеп­тальной створкой трехстворчатого клапана. Часто закрываются самопроизвольно.

Мышечные (10%): располагаются в мышечной части перегород­ки, на значительном расстоянии от клапанов и проводящей систе­мы. Мышечные ДМЖП бывают множественными, фенестрированными и часто закрываются самопроизвольно.

Надгребневые (ДМЖП выносящего тракта ПЖ, 5%): располага­ются выше наджелудочкового гребня (мышечный пучок, отде­ляющий полость ПЖ от его выносящего тракта). Часто сопрово­ждаются аортальной недостаточностью. Самопроизвольно не за­крываются

АВ- канал (дефект АВ- перегородки, ДМЖП приносящего тракта ПЖ, 10%): обнаруживается в задней части межжелудочковой пе­регородки вблизи места прикрепления колец митрального и трех­створчатого клапанов. Часто встречается при синдроме Дауна. ДМЖП сочетается с ДМПП типа ostium primum и пороками раз­вития створок и хорд митрального и трехстворчатого клапанов. Самопроизвольно не закрывается