Синдром поражения орбитальной доли

Клинические признаки двустороннего поражения орбитальных извилин зна­чительно отличаются от симптомов конвекситальных поражений префронтальной области. Они состоят в харак­терологических изменениях и растормаживании социального поведения. Впервые они были описаны Вельтом в 1888 г. у больного с обнаруженными на вскрытии старыми ушибами обеих ор­битальных долей. Особенно заметны изменения поведения, если больной ра­нее был серьезным, честным и уважае­мым человеком и превратился в гипоманиакального, легкомысленного, болт­ливого, озорного и драчливого матер­щинника. Он манкирует своими обя­занностями и беззаботен. У него со­хранный интеллект, но факты он ис­толковывает в своих интересах. Он не может быть серьезным и сосредоточен­ным. Он не осознает свое состояние и не предъявляет жалоб на головную боль. У одного из больных д-ра Линден­берга имелось старое поражение обеих лобных долей вследствие ушиба по типу противоудара (contrecoup). Он легко ввязывался в драку. На этот раз его ударили топором в правую половину головы. В приемный покой его достави­ли из-за кровоточащей раны головы и хромоты вследствие слабости в левых конечностях. Он решительно отказался от госпитализации, высмеяв врача за озабоченность его пустяковой травмой, которую можно лечить на дому, и поко­вылял домой. Через два дня он был найден мертвым, смерть наступила от менингита и абсцесса головного мозга. У другого из больных д-ра Линденберга противоударное разрушение орбиталь­ных долей вызвало личностные измене­ния почти сразу же после травмы. Боль­ной упал на затылок. Как только он пришел в себя, он снова мог разговари­вать. Жена обнаружила, что ее спокой­ный рассудительный муж стал эйфоричным, не думающим ни о себе, ни о семье и склонным к неуместным шут­кам. После выписки из больницы он стал сексуально распущенным и в конце концов был арестован за приставание к несовершеннолетним (рис. 8.25).

При травматическом поражении ор­битальных долей почти неизбежно стра­дают обонятельные луковицы и тракты. Большинство таких больных имеют од­ностороннюю или двустороннюю аносмию, часто являющуюся единственным неврологическим симптомом.

Если травма может быть исключена, а личностные изменения и аносмия развиваются медленно, то наиболее ве­роятным диагнозом является менингиома ольфакторной ямки (см. рис. 8.31). Примером может быть следующий опубликованный Olivecrona и Urban (1935) случай:

История болезни: 57-летний священник за 4 года до госпитализации отметил снижение обоняния после насморка. За год до поступления он отметил снижение зрения. Постепенно у него пропало всякое желание работать, и он стал не­брежно вести свою документацию. Несмотря на многократные напоминания, письма из вышестоящих инстанций оставались без ответа. В то же время большой шум вызвала его полная на­смешек и неуместных замечаний проповедь на похоронах одного из его друзей. Продолжавшее­ся манкирование своей работой привело к его отставке с занимаемой должности за полгода до госпитализации. Наконец, его зрение значитель­но ухудшилось, и временами стали беспокоить головные боли. Кроме того, появились зритель­ные галлюцинации в виде змей и прочих тварей. Когда начальство договорилось о его госпитали­зации, он настаивал, что абсолютно здоров.

При осмотре выявилось, что у него отсутст­вует критика и стимулы к работе. Он был очень эйфоричен и постоянно шутил. Юмор часто был непристойным. При обнаружении двусторонней аносмии и центральной скотомы справа в соче­тании с дефектом верхнего височного поля зре­ния была диагностирована и вскоре успешно удалена менингиома ольфакторной ямки.

Психический статус восстановился с удиви­тельной быстротой. Всего через несколько дней после операции больной признал, что был болен. Он испытывал стыд за свое прежнее непристой­ное поведение, хотя едва мог что-либо об этом вспомнить. Болтливый, недоверчивый, неряшли­вый во внешнем виде и манере одеваться боль­ной вновь превратился в спокойного дружелюб­ного человека с подобающим священнику чув­ством собственного достоинства в течение всего нескольких дней. Через два месяца после выпис­ки он вернулся в свой приход и не испытывал ни малейших затруднений в своей работе.

Рис. 8.25 Старые двусторонние очаги разруше­ния орбитальной коры и обонятельных трактов, вызыванные противоударной травмой при па­дении на затылок (рисунок с препарата). Соци­альная распущенность, аносмия.

Подобного рода психологические изменения довольно часты при опухо­лях орбитальных долей. В опубликован­ной мною в 1939 г. статье сообщалось более чем о 30 больных, у которых причинами подобных изменений были опухоли орбитальных долей, преимущественно менингиомы. Дотоле обычные люди становились инфантильными, по­верхностными, глупыми, игривыми, грубыми, безжалостными и бесприн­ципными. Часто они были эгоистич­ными, злобными, бестактными и бес­стыдными. Они пренебрегали моралью, легко возбуждались, конфликтовали с законом. На первых порах они обычно были эйфоричны и самодовольны, за­являя, что у них все в порядке. Затем, по мере развития дискомфорта и боли, веселость сменялась недовольством, дисфорией и раздражительностью. Не­подавленные инстинкты усиливались и приводили к возросшей половой актив­ности и мастурбациям, избыточному питью и еде. В это время случались провалы памяти.

В общем, ранние характерологичес­кие изменения удивительно схожи. Не­большие различия относительно доми­нирования той или иной черты харак­тера, вероятно, связаны с преморбид-ными особенностями личности.

По мере увеличения зоны пораже­ния белого вещества и коры конвекситальных лобных извилин клиническая картина меняется. Больной становится спокойным, безразличным к себе и своей работе, неподвижно сидит и те­ряет всякую непосредственность. Пол­ная потеря инициативы перекрывает более ранние личностные нарушения. Настроение становится скучно-эйфоричным. В течение переходного перио­да, ведущего к потере непосредственнос­ти, у некоторых больных наблюдаются галлюцинации. Наконец, больные пере­стают контролировать мочеиспускание и дефекацию вследствие недостатка спонтанности либо, как уже отмечалось, нарушения кровообращения в парацентральных дольках из-за вторичного поражения опухолью ростральных вет­вей передней мозговой артерии.

Поскольку больной не осознает сво­его состояния, он не видит смысла во врачебной консультации. Обычно род­ственники также не понимают тяжести заболевания до появления сильных го­ловных болей, рвоты и зрительных рас­стройств, убеждающих их в необходи­мости врачебного осмотра.

Эпилептические припадки случают­ся довольно часто. Они не связаны с определенной фазой заболевания, хотя чаще наблюдаются в позднем периоде. Часто их источником является лобное адверзивное поле. При продолженном росте опухоли появляются признаки по­ражения ствола в виде амнестических конфабуляций, делириозной спутаннос­ти сознания, сонливости и, наконец, ступора. На этом этапе наблюдаются такие признаки лобного растормаживания как хватательный рефлекс, рефлекс противодействия (gegenhalten), двига­тельные персеверации и тремор.

Вторичные корковые рецепторные поля (теменная, затылочная и височная ассоциативные области)

Большую часть теменной, затылочной и височной коры занимают вторичные рецепторные поля или ассоциативные области (рис. 8.26). С этих областей могут быть записаны только вторичные потенциалы. При раздражении того или иного чувствительного органа отмеча­ется явное перекрывание зон ответа. Та­ким образом, электрофизиологически эти области не могут быть отнесены к определенным органам чувств. Лишь путем сопоставления клинических на­рушений с расположением очаговых по­ражений возможно сделать выводы от­носительно функции этих областей.

Каждая первичная сенсорная об­ласть имеет прилегающую к ней вто­ричную.

Соматосенсорная ассоциатив­ная область занимает большую часть теменной доли, начинаясь сразу кзади от постцентральной извилины. Она представлена 5 и 7 полями. Аналогично, первичная зрительная кора (поле 17) окружена 18 и 19 полями, а первичная слуховая (поле 41) — 22 и 42 полями. Обонятельная ассоциативная кора за­нимает 28 поле, расположенное латеральнее первичной обонятельной коры (поле 34) в медиальной половине ниж­ней височной доли (см. рис. 8.24).

По клиническим данным информа­ция из первичных сенсорных корковых областей интегрируется во вторичных ассоциативных зонах и сравнивается там с ранее накопленной информацией или памятью, превращаясь таким об­разом в приобретенный опыт. Преиму­щественно этот процесс происходит в доминантном полушарии.

Поля 39, 40 и, возможно, 37 поле угловой и надкраевой извилин занима­ют переходную зону, соединяющую так­тильную или кинестетическую ассоциа­тивную область со зрительной и слуховой ассоциативной областью. В доми­нантном полушарии эта зона считается третичной ассоциативной областью более высокого порядка. Структурные особенности этой зоны аналогичны ас­социативным зонам лобных и височных долей. Она имеет двусторонние связи с подушкой зрительного бугра, сообща­ется с ипсилатеральными затылочны­ми, височными и лобными долями по­средством коротких и длинных ассоциа­тивных волокон и, с помощью комиссуральных волокон, с соответствующи­ми зонами на противоположной сторо­не. У человека эти извилины занимают значительно большую площадь по срав­нению с мозгом низших приматов и формируются довольно поздно (А. Р. Лурия, 1976). Предполагается, что тактильная, кинестетическая, вести­булярная, зрительная и слуховая ин­формация, уже обработанная во вторич­ных ассоциативных областях, интегри­руется на высшем уровне в 39 и 40 полях. По-видимому, эта третичная об­ласть является материальным субстра­том наиболее сложных форм человече­ского восприятия и познания.

Рис. 8.26 Вторичные теменная, затылочная и височная ассоци­ативные области примыкают к третичной ассоциативной зоне в области угловой и надкраевой извилин (черные стрелки). По­следние, помимо прочего, сое­динены с премоторными зона­ми речи (Брока), лица и руки (красные стрелки).