Аутоиммунный гепатит (т.к. быстрое прогрессирование, поражение почек и щитовидной железы). Портальная гипертензия. Анемия тяжелой степени тяжести.или билиарный цирроз.

Начинается внезапно по типу острого гепатита, прогрессирует. У части больных возникает латентно, возникают умеренные боли в правом подреберье с последующим развитием классического симптомокомплекса АГ.

Внепеченочные системные проявления – аутоиммунный тиреоидит, сахарный диабет, гломерулонефрит, язвенный колит, гемолитическая анемия. Слабость, артралгия, сыпь предшествуют желтухе. Гепатомегалия у 70-80%, печень при пальпации болезненна. Спленомегалия, пальмарная эритема. У женщин на фоне болезни аменорея, эндокринные нарушения.

Лабораторные изменения – ↑активность аминотрансфераз (в 5-10 раз), билирубина и ЩФ, обнаружение антиядерного и ревматоидного факторов и LE-клеток в крови, гиперпротеинемия, гипергаммамглобулинемия.

В единичных случаях холестаз – значительные трудности в постановке диагноза АГ.

Гистологически - мононуклеарная инфильтрация портальных и перипортальных зон, ступенчатые, мостовидные, моно- и мультилобулярные некрозы и фиброз, цирроз.

2.Проведите дифференциальный диагноз:

Вирусный цирроз (постгепатит) – маркеры отрицательные.

Очаговое поражение печени с зонами некроза. Гепатоцеллюлярная недостаточность, симптомы нарушения всех функций печени; портальная гипертензия. Длительность жизни 1-2 года. Причина смерти - печеночная кома.

Алкогольный цирроз. Течет доброкачественно, ранняя портальная гипертензия; поражение ЦНС, ПНС, мышечной системы, снижается интеллект, миопатия (особенно часто атрофия плечевых мышц). Резкое похудание, тяжелый гиповитаминоз, явления миокардиопатии. Часто страдает желудок, поджелудочная железа (гастрит, язва желудка, панкреатит); анемия; снижение СОЭ, гипопротеинемия.


Билиарный цирроз. Причина - холестаз. Чаще у женщин в 50-60 лет. Относительно доброкачественное течение. Кожный зуд, появляется задолго до желтухи.
Холестаз может быть первичным и вторичным, как и цирроз:

первичный - исход холестатического гепатита,

вторичный - исход подпеченочного холестаза.

При вторичном билиарном циррозе предшествующий или рецидивирующий болевой синдром (чаще камень в желчных путях); озноб; лихорадка; увеличенная безболезненная печень, мелкоузловая. Селезенка никогда не увеличивается.

Лекарственный цирроз. Зависит от длительности применения лекарств и их непереносимости (ПАСК, препараты ГИНК и другие противотуберкулезные препараты, аминазин - вызывает внутрипеченочный холестаз; ипразид - ингибитор МАО, в 5% вызывает поражение печени, допегит).

Цирроз-рак и первичный рак – при них быстро развиваетсяся асцит из-за тромбоза воротной вены, метастазов в перипортальные ЛУ и карциноматоза брюшины. Подтверждается альфафетопротеином, лапароск, МРТ.

Эхиноккокоз – спец АТ при реакции латекс-агглютинации, печень отличается необычной плотностью и характерными изменениями на УЗИ и МРТ.

Рак головки поджелудочной железы: метастатическое поражение печени при опухолях других локализаций.

3.Назначьте дополнительные исследования: