Задача 27

Больной 3. 43 лет. Жалобы на подергивания мышц рук и слабость в них. Впервые от­метил подергивание в мышцах рук 2 года назад, через год они распространились на мышцы грудной клетки и примерно в это же время появилась слабость рук, особенно правой и похудание мышц кистей, поперхивание при глотании, изменилась речь.

Объективно: со стороны внутренних органов патологии не выявлено. Неврологиче­ский статус: глоточные рефлексы снижены, атрофия мышц языка и фасцикуляции их. Речь дизартрична. Атрофия мышц кистей, парез рук (больше в дистальных отделах). Распространенные фасцикулляции в мышцах рук и грудной клетки. Сухожильные и периостальные рефлексы на руках высокие. Сила ног достаточная, тонус мышц повы­шен по пирамидному типу. Коленные и ахилловы рефлексы оживлены, равномерны, рефлекс Россолимо с обеих сторон.

Клинические, биохимические анализы и серологические реакции крови: без отклоне­ний от нормы. Ликвор: прозрачный, бесцветный, реакция Панди +, белок 0,33 г\л, ци­тоз -3 в 1 мкл. Пробы Квекенштедта, Стукея- отрицательные. На рентгенограммах шейных позвонков -умеренные явления остеохондроза. На МРТ шейного и грудного отделов -патологии не, выявлено.. Электромиография - отчетливые признаки пораже­ния мотонейронов шейного и грудного отделов мозга.

Вопросы

1. Перечислитеосновныеимеющиесясимптомыпораженияпериферической и центральной нервной системы.

2. Поставьте топический диагноз поражения нервной системы.

3. Поставьте клинический диагноз.

4. С чем необходимо провести дифференциальный диагноз?

5. Основные принципы лечения данного заболевания.

Эталон ответа

1. О поражении периферической нервной системы свидетельствуют: атрофия мышц языка и кистей рук, фасцикулляции. На поражение центральной нервной системы ука­зывают: повышение тонуса мышц ног, повышение сухожильных рефлексов, патологи­ческие стопные рефлексы.

2. Пораженымотонейроны9,10,12парчерепныхнервовипередние рога на уровне шейных и грудных сегментов, а такжекортико-спинальные пути.

3. Боковой амиотрофический склероз.

4. Сирингомиелия,.сирингобульбия, шейная миелопатия.

5. Симптоматическая терапия (кокарбоксилаза, ноотропы, витаминG).