ДЗ: ИБС,постинфарктный кардиосклероз,стенокардия покоя, ГБ 3ст 3сд риск оч.высокий. ХСН , НК11 ст, ФК111

Сд:болевой,отечный,гипертензионный,гепатомегалии,аритмии.

Диф дз:острая и ХСН.

Исследования: 1 Наличие симптомов и / или клинических признаков СН (в покое или при нагрузке) 2 Наличие объективных признаков дисфункции cердца (в покое) 3 Положительный ответ на терапию ХСН.ЭКГ,холтер- признаки рубцового поражения миокарда, блокада левой ножки пучка Гиса (ЛНПГ) при ИБС, как предикторы низкой сократимости ЛЖ; ЭКГ признаки перегрузки левого предсердия (ЛП) и ГЛЖ – свидетельство как систолической, так и диастолической дисфункции; диагностика аритмий, ос мерцательной аритмии (МА) – частой причины декомпенсации; ЭКГ признаки электролитных расстройств, определение уровня гемоглобина, количества эритроцитов, лейкоцитов и тромбоцитов, концентрации электролитов плазмы, креатинина, глюкозы, печеночных ферментов и общий анализ мочи, определение уровня С–реактивного белка (исключение воспалительной этиологии заболевания сердца), тиреотропного гормона (исключение гипер– или гипотиреоза), мочевины и мочевой кислоты плазмы. Эхо-КГ,чрезпищ. Эхо-КГ-уточнить сам факт дисфункции и ее характер, а также провести динамическую оценку состояния сердца и гемодинамики-по диастолич или систолич типу. В качестве показателя, свидетельствующего о сохранности систолической функции, можно рекомендовать уровень ФВ ЛЖ ≥ 50 %, подсчитанный методом 2–х мерной ЭхоКГ по Simpson. Для суждения о наличии и степени тяжести диастолической дисфункции ЛЖ используется комбинированная оценка трансмитрального диастолического потока (ТМДП) и скорости движения митрального кольца. Выделяют три типа наполнения ЛЖ: с замедленной релаксацией, псевдонормальный и рестриктивный, которые соответствуют незначительной, умеренной и тяжелой диастолической дисфункции.

Для диагностики первичной диастолической СН требуются три условия:-Наличие симптомов и признаков СН.-Нормальная или незначительно нарушенная систолическая функция ЛЖ (ФВ ЛЖ ≥50 %).-Выявление нарушения релаксации ЛЖ и / или его растяжимости.МРТ,нагрузочные тесты,радиоизотопн. мды,Рг грудн.кл,опред.в крови натрий-уретического пептида- низкий уровень НУП имеет отрицательное предсказующее значение >90%: т.е. при нормальном уровне НУП вероятность ХСН у нелеченных больных близка к "0".

Лечение:основная группа- иАПФ,ВБ,диуретики,АТРкАТ11,АН альдостерона,с.гликозиды.Доп.гр:статины,непрям антикоаг.

Задача № 61.

Больной Н., 45 лет, обратился с жалобами на повышение температуры до 39,5-39,0оС, озноб, потливость, боли в суставах, мышцах, головную боль. Заболел около трех недель назад после протезирования зубов. Заболевание началось с высокой температуры, озноба и головной боли, катаральных явлений не было. Врач поликлиники поставил диагноз «грипп». По прошествии 10 дней был поставлен диагноз «хронический бронхит», назначено лечение сумамедом. Улучшение не наступало. Направлен на госпитализацию.

При осмотре: состояние тяжелое. Картина выраженной интоксикации: температуры тела 39,3⁰С. Кожные покровы влажные, бледные с желтушным оттенком. Петехиальная сыпь на груди и предплечьях. Усиленная пульсация сонных артерий. Питание снижено. В легких везикулярное дыхание, небольшое количество влажных мелкопузырчатых незвонких хрипов в нижних отделах. ЧДД 28 в минуту. Границы сердца расширены влево. I тон сердца ослаблен, II на аорте отсутствует, дующий протодиастолический шум выслушивается над всеми точками с punctum maximum во II межреберье справа от грудины. АД 120/20 мм рт. ст., ЧСС 100 в минуту. Живот мягкий. Печень выступает на 3 см из-под края реберной дуги. Пальпируется край селезенки, селезенка мягкая, умеренно болезненная. Пастозность голеней.

Клинический анализ крови: гемоглобин 99 г/л; эритроциты 3,34х10¹²/л; тромбоциты 253х10⁹/л; лейкоциты 15,1х10⁹/л; палочкоядерные 3%; сегментоядерные 88%; лимфоциты 8%; моноциты 1%; эозинофилы 0%; СОЭ 69 мм/час.

Общий анализ мочи: темно-желтая, прозрачность полная, относительная плотность 1030, реакция кислая, белок 0,1 ммоль/л, эпителий плоский 0-1 в поле/зрения, эритроциты 5-10 в поле зрения, лейкоциты 2-5 в поле/зрения, гиалиновые, зернистые и эритроцитарные цилиндры 2-3 в поле/зрения.

Биохимический анализ крови: белок общий 69 г/л; альбумин 49%; γ- глобулины 29%; фибриноген 9,0 г/л; мочевина 9,4 ммоль/л; креатинин 135 мколь/л; АСТ 56 ед/л; АЛТ 70 ед/л; билирубин общий 35,4 мкмоль/л; билирубин прямой 8,9 мкмоль/л; ЩФ 187 ед/л; ГГТП 156 ед/л; железо 10,4 мкмоль/л; калий 5,44 ммоль/л; натрий 141 ммоль/л; глюкоза сыворотки 6,0 ммоль/л; С-реактивный белок положительный.

Маркеры гепатитов: не выявлены.

RW +++.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

Инфекционный эндокардит.

Синдромы: интоксиации, болевой, кожные высыпания, увеличение селезенки.

кровь: гемоглобин снижен, эритроциты снижены, лейкоциты повышены, сегментоядерные повышены, лимфоциты снижены, моноциты снижены, СОЭ ускорена.

биохимия: альбумин снижен, гамма-глобулин - повышен, фибриноген повышен, мочевина повышена, креатинин повышен, АСТ и АЛТ повышены, билирубин общ повышен, билирубин прям

повышен, ГГТП повышен (норма 11-50 ед/л), калий повышен, глюкоза повышена, срб положит.

Диагностика: ОАМ, Эхокардиография, ЭКГ, гемокултура-бактериологическое исслед крови.

Диф.диагностика:

Лечение: госпитализация, постельный режим вплоть до восстановленя всех показателей. Антибиотики: в зависимости от чувствительности, но мы назначим пенициллин по 4 млн ЕД каждые 4 ч в/в.

Нет прямого ответа на вопрос, лечить больного медикаментозно или оперировать. Операция в условиях микробного поражения опасна. Но при длительной неэффективной медикаментозной терапии может возникнуть сердечная недостаточность, которая уже не поддается лечению. Поэтому прежде всего лечат инфекционный процесс, но при постоянном контроле состояния сердца. Регулярно повторяют посевы крови, ЭКГ и эхокардиограмму.

Хирургическое лечение производится при:развитии сердечной недостаточности длительном обнаружении микроорганизмов в крови несмотря на антибиотикотерапию грибковых эндокардитах.

При развитии тяжелой сердечной недостаточности без хирургического лечения смертность достигает 60%, а при поражении клапанов аорты – 80%. Операция должна быть проведена при первых признаках сердечной недостаточности. Если инфекционный процесс лечится хорошо, но поражения клапанов требуют лечения, вопрос об операции решается в плановом порядке.

Диагноз: острый Инфекционный эндокардит

СИНДРОМЫ:

1) Интоксикационный

2) Геморрагический (Петехиальная сыпь на груди и предплечьях)

3) Гепатоспленомегалия

4) Серд нед-ти (ЧДД 28 в минуту, влажных мелкопузырчатых незвонких хрипов в нижних отделах, пастозность голеней)

5) + расширение границ сердца влево, диастолический шум – недостат клапана(чаще аорт)

6) + повыш АЛТ, АСТ (норма меньше 31), билирубин общ (3,4-17,1), прям (мен 3,4) ЩФ (меньше270)ГГТП (меньше 49)

7) + мочевина повыш(норма до 6,4), креатинин (53-97)

8) + повыш плотность мочи (1010-1025), эр в поле зрен, эритроцит цилин(обр при поч гемат, кровоизл), зернист (при расп поч эпит)

9) анемический

МЕТОДЫ ИССЛЕДОВАНИЯ

1) трехкратн посев крови

2) ЭХОКГ, ЭКГ

3) УЗИ орг брюшн полости

4) Рентген

5) КТ гол мозга при подозрении на абсц мозга

ДИФ ДИАГНОЗ

1) О ревмат лихорадка

2) Неспец аорто-артериит (харак длит пов темп и тела и разл соч тип синдр: нед-ти перифер кровотока, кардиоваск, цереброваск, абдом и лег синдр, АГ. Класс признак заб – синдром ассим или отсут пульса.)

3) Узелков периартериит (пор мел арт)

ЛЕЧЕНИЕ

1) этиологическое в/в АБ оксациллин+гентамицин длит 4-6 нед (80% возб стаф + стреп) если не стаф то ванкомицин + возм карбопенем

2)

деинтоксикационная терапия инфузионная терапия +физ р-р, глю, электролиты, диуретики

аутотрансфузии ультрафиолетом облученной крови

СН: ингибиторы АПФ, серд гликаз, переф вазодилят – нитраты, антикоагулянты для профил ДВС

Возм преднизолон

аутотрансфузии ультрафиолетом облученной крови

Диагн.критерии по Виноградову:

Осн:лихорадка, шум регургитации, спленомегалия, васкулит.

Доп.: гломерулонефрит, ТЭ.

Задача № 62.

Больная Л., 31 год, поступила с жалобами на отеки на лице, боли в поясничной области, слабость. Заболела 2 года назад, когда после ангины появились отеки на ногах, лице, боли в пояснице. Дважды находилась в стационаре, длительно получает преднизолон 15 мг в сутки.

Объективно: лунообразное лицо, выраженные отеки ног, стрии на животе, бледность кожи и слизистых. Над легкими перкуторно легочный звук. Аускультативно дыхание везикулярное, хрипов нет, ЧДД 16 в минуту. Правая граница сердца по правому краю грудины, верхняя на 3 ребре, левая по средино-ключичной линии. АД 150/80 мм рт. ст., ЧСС 80 в минуту. Патологии со стороны органов брюшной полости не выявлено. За последнее время значительно уменьшилось количество мочи, выделяемое в сутки.

Клинический анализ крови: гемоглобин 102 г/л; эритроциты 3,0х10¹²/л; тромбоциты 200х10⁹/л; лейкоциты 5,6х10⁹/л; палочкоядерные 5%; сегментоядерные 65%; эозинофилы 9%; лимфоциты 15%; моноциты 5%; базофилы 1%; СОЭ 40 мм/час.

Общий анализ мочи: прозрачность мутная, цвет темно-желтый, реакция щелочная, относительная плотность 1004, белок 2,5 г/л, лейкоциты 3-5 в поле зрения, измененные эритроциты 50-60 в поле зрения, гиалиновые цилиндры 5-6 в поле зрения.

Биохимический анализ крови: общий белок 55 г/л, креатинин 110 мкмоль/л, мочевина 16 ммоль/л, натрий 140 ммоль/л, калий 4,5 ммоль/л, глюкоза 8,9 ммоль/л, холестерин 6,5 ммоль/л.

Анализ мочи по Нечипоренко: лейкоциты 2000 в 1 мл, эритроциты 35000 в 1 мл.

Проба Реберга: клубочковая фильтрация 55 мл/мин.

УЗИ почек: размеры: правая почка 12,0-6,0 см, левая почка 11,5-5,7 см. Диффузные изменения в паренхиме обеих почек.

Хронический гломерулонефрит

Нефротический синдром, артериальная гипертония, анасарка, уменьшение кол-ва мочи, мочевой синдром.

Кровь: снижен гемоглобин, снижены эритроциты, повышены эозинофилы, снижены лимфоциты, ускорена СОЭ.

Моча: протеинурия, гематурия, гиалиновые цилиндры, лейкоцитурия.

Биохимия: снижен общий белок, повышен креатинин, повышена мочевина, повышена глюкоза.

проба Реберга: снижен клиренс эндогенного креатинина.

УЗИ: левая почка слегка уменьшена в размерах.

Диф.диагностика: Острый гломерулонефрит, Злокачественная форма гипертонической болезни, Хронический пиелонефрит, Поликистоз почек, Амилоидоз почек, Диабетический гломерулосклероз,

Миеломная болезнь с миеломной почкой.

Дополнительно: сделать биопсию, анализ по зимницкому, кт, анадизы крови на иммуноглобулины и аутоантитела.

лечение:

1. При обострении стрептококковой инфекции - пеницилин.

2. При гипертонии - гипотензивные, салуретики - фуросемид, лазикс. Дозы должны быть умеренными, т.к. из-за поражения почек может быть кумуляция. Верошпирон.

3. Воздействие на аутоммунные процессы: кортикостероиды и цитостатики целесообразны только при гломерулонефрите с минимальными поражениями - это абсолютное и оправданное показание, эффект 80-100%: преднизолон 40-60 мг/сут. 3 недели. Если лечение эффективно, то положительный эффект появится на 4 неделе, при положительном эффекте переходят на поддерживающие дозы 5-10 мг/сут. в течение года. Терапию лучше проводить курсами, так как уменьшаются побочные явления: а/4+3 (4 дня преднизолон, 3 дня отдых) 6/7+7, можно комбинировать гормоны с цитостатиками - имуран 100 мг. циклофосфан 150-200 мг/сут. При фибропластической форме цитостатики бесперспективны.

4. Для уменьшения протеинурии: индометацин 0,025.

5. Анаболические средства: ретаболил (увеличивает синтез белка).

6. Антикоагулянты: гепарин - улучшает микроциркуляцию в капиллярах, антипомплементарное действие, но может увеличивать гематурию.

7. Витамины в больших дозах, особенно витамин «С».

8. Глюкоза 40% раствор в/в.

9. Диетотерапия: водносолевой режим (т.к. количество воды и соли уменьшается при отеках): при гипертонии, сердечной недостаточности - ограничение воды: при отсутствии азотеии количество белка 1 г/кг веса: при нефротическом синдроме белок пищи у взрослых поднимают до 2 г/кг в сут. Потеря белка определяется в суточном количестве мочи - протеинурия свыше 5 г/сут считается массивной.

10. Режим обычный. Постельный - в самых тяжелых случаях.

11. Курортотерапия.

12. Физиотерапия: диатермия, тепло.

13. Санация очагов хронической инфекции.

1.Выделите основные синдромы.

Отечный синдром – отеки, общий белок 55 г/л. Протеинурия белок мочи 2,5 г/л, микрогематрурия эритроциты 50-60 в поле зрения, АГ АД 150/80, анемия гемоглобин 102 г/л; эритроциты 3,0х1012/л, ХБП относительная плотность мочи 1004, креатинин 110 мкмоль/л, мочевина 16 ммоль/л, синдром Иценко-Кушинга – лунообразное лицо, стрии, гипергликемия.

2.Проведите дифференциальный диагноз.

Гломерулонефрит хронический, синдром иценко кушинга, стероидный диабет.

3.Назначьте дополнительные исследования

СКФ не хватает массы тела. (140-возраст)*массу тела*0,85/814*креатинин.

УЗИ надопочечников, малая ночная проба с кортизолом.

Биопсия почки.

4.Определите тактику ведения больного

Ограничение поваренной соли, белка,

Цитостатики циклофосфамид 2-4 мг/кг сут.

Азатиоприн 1,5-3 мг/кг сут.

Ингибиторы АПФ

Статины

Антиагренанты аспирин.

Антиоксиданты вит Е.

Глимиперид 2 мг в сут (сахароснижающий преп)

Гемодиализ

Очередь на пересадку почки. В 50% в новой почке возникает рецидив.

Задача № 63.

Больная М., 42 лет, жалуется на постоянные боли в суставах рук и ног в покое и при движении, на значительное ограничение объема движений в конечностях, особенно до полудня. Больна в течение 10 лет. Неоднократно лечилась в стационарах и санаториях. Настоящее ухудшение за неделю до поступления.

Объективно: общее состояние средней тяжести. Температура тела 37,5⁰С. Сознание ясное. Положение активное. Кожные покровы чистые, обычной окраски. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 16 в минуту. Границы сердца не изменены. Тоны сердца приглушены, ритмичны. Пульс 72 в минуту. АД 120/80 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный. Печень не увеличена. Опорно-двигательный аппарат: выраженная деформация и дефигурация суставов. Анкилоз локтевых суставов. Кисти в виде «плавников моржа», атрофия межкостных мышц. Активный и пассивный объем движений в суставах резко снижен. При пальпации отмечается болезненность.

Клинический анализ крови: гемоглобин 112 г/л; эритроциты 4,2х10¹²/л; лейкоциты 9,0х10⁹/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 70%; эозинофилы 2%; лимфоциты 19%; моноциты 7%; СОЭ 31 мм/час.

Общий анализ мочи: без патологии.

Биохимический анализ крови: общий белок 75 г/л; креатинин 80 мкмоль/л; мочевина 4,7 ммоль/л; холестерин 4,8 ммоль/л; фибриноген 6 г/л; СРБ ++; билирубин общий 12 мкмоль/л; реакция Ваалер-Роуза 1:128.

Рентгенография: остеопороз, сужение суставных щелей, краевые узуры, анкилоз локтевых суставов, подвывихи суставов кистей, кистовидные просветления в эпиметафизах пястных костей и фаланг.

Анализ синовиальной жидкости: лейкоциты 24х10⁹/л, белок 40 г/л, глюкоза 2,0 ммоль/л, ревматоидный фактор положительный (++).

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

Ревматоидный артрит

Боли в суставах рук и ног в покое и при движении, значительное ограничение движений в конечностях особенно до полудня (симптом «утренней скованности») синдром интоксикации, деформация и

дефигурация суставов.

Кровь: гемоглобин снижен, ускорена СОЭ.

Бихимия: фибриноген повышен, имеется срб, реакция ваалера-роза превышает агглютинацию (норма 1:20).

Анализ синовиальной жидкости свидетельствует о ревматоидном процессе в суставах.

Диагностика: ревматоидные узелки, наличие ревматоидного фактора в сыворотке,

повышенное содержание нейтрофилов и другие воспалительные изменения в синовиальной жидкости, рентгенологически выявляемые околосуставной остеопороз и костные эрозии.

Диф.диагнотика: реактивными артритами, болезнью Рейтера, системными заболеваниями соединительной ткани, псориатическим артритом, остеоартрозом с реактивным синовитом.

Лечение: методы лечения направлены на уменьшение воспаления, улучшить функцию суставов и предотвратить инвалидизацию больных.

противовоспалительные: ибупрофен по 800 мг 3 раза в сутки;

базисные или болезнь-модифицирующие: метотрексат - начальная доза обычно составляет 7.5 мг 1 раз в неделю одномоментно или по 2.5 мг через каждые 12 ч (всего 3 раза в неделю).

Для достижения оптимального эффекта недельная доза может быть повышена (не более 20 мг), затем следует начинать снижение дозы до наиболее низкой эффективной.

Диета

Специальной диеты для больных ревматоидным артритом не существует. Рыбий жир обладает определенным противовоспалительным эффектом, пока доказанным

только в лабораторных условиях.

Лечебная физкультура

Регулярные упражнения помогают поддерживать подвижность суставов и укрепляют мышцы. Плавание является оптимальным видом физической нагрузки, т.к.

устраняет гравитационную нагрузку на суставы.

Хирургия

Хирургическое лечение применяется для устранения деформаций и восстановления функции суставов. Широко применяется малоинвазивная хирургия (артроскопия).

предложить полную замену разрушенного сутава протезом.

Синдромы:

1) Болевой синдром: У пац: боли в суст рук и ног в покое и при движ, особ до полудня

2) Иммуно-Воспалительный: Температура тела 37,5⁰С, СОЭ 31 мм/час, полож реакция Ваалер-Роуза 1:128, повыш фибриноген 6 г/л (до 3,5)

3) Суставной: У пац: боли в суст рук и ног в покое и при движ, знач огран объема движ в конечн, особ до полудня. выраж деформ и дефигур суст. Анкилоз локтевых суставов. Кисти в виде «плавников моржа», атроф межкостных мышц. Актив и пасс объем движ в суставах резко снижен. При пальпации отмечается болезненность.

Рентгенография: остеопороз, сужение суставных щелей, краевые узуры, анкилоз локтевых суставов, подвывихи суставов кистей, кистовидные просветления в эпиметафизах пястных костей и фаланг.

Что вообще быв: Б) преим мелк суст. В) симметр пораж. Г) утрен сков-ть >30мин. Д) воспал ритм болей, е) ульнарн девиац, ж) прогрессир теч. З) костн анкилозы

4) Анемич (может быть): Нb-112(N 120-140) Эр в норме(3,9-7,4)

Анализ спиномозгов. Жид. лейкоциты 24х10⁹/л, белок 40 г/л(норма 4,5-31,5), глюкоза 2,0 (N как в плазме)ммоль/л, ревматоидный фактор положительный (++)(N- отр).

реакция Ваалер-Роуза 1:128 (норма 1:40)-- метод опред. Ревм. Факт.; в сыв. крови, основан. на его способности вызывать агглют. бараньих эр., сенсибилизированных кроличьей антиэр. Сывороткой активн высок при 1:160.

Диф Диагноз:

Остеоартроз

Провоц факт: механич (профес спорт), избыт массы тела, пожил возр, насл-ть.

Жалобы: на боли при физ нагр, исчез в покое, старт боли, утрен скованность. Боль возник через 10-15 мин от нач ходьбы, не исчез в покое

Осмотр: дефигурация, потреск-е в суст при движ, функц огранич-я в подв-ти, узелки Гебердена и Бушара, увелич объема суст из-за экссудата. Крупн суст, испыт нагрузку, несимметрично.

Диагн-ка: Рентген: сужение суст щели, остеофиты, подвывихи сутс, уплощ-е суст поверхностей. Отс ревм факт

Ревматизм

Крупные суставы, летучесть болей. На 1 месте пораж серд.

Суставной синдром при СКВ

Не явл осн + пораж кожи и внутр орг. + синд рейно. Более выр имм измен.

Бол Бехтерева

Пор мелк суст позвон, распростр снизу вверх. Муж бол больше жен.

Синдр Рейтера

Сочетание артрита, уреита и конъюнктивита. Ответ на урогенитальную чащу хламедийн инф, реже киш инф сальмонеллами. Суст синдр: стойкие изменения, утренняя скован, пораж суст н/к – голеност, колен, ассиметр, направл снизу вверх. Часто сочет с саркоилеитом. Нет РФ. Практич не пораж мелкие суст кисти.

ДОПОЛНИТЕЛЬНЫЕ ИССЛЕДОВАНИЯ

Лаборатория – повыш альфа2глобулина

Имун ан крови: ревмат факт, IgM, антиIgG.

РФ в синовиальной жидкости снач появл, а потом в крови.

Возможно поражение сердца (миокард или эндокард)—след ЭКГ или ЭХОКГ

Возможно увелич селез и печени – УЗИ брюшной полости и почек(но по моче там вроде все ок)

Возм пораж легк – рентген грудн полости.

Биопсия оболочки сустава с морфол исслед – пролиф клсиновии в палисадобразным их распол по отнош к налож фибрина. Гиперплаз ворсин, лимф инф, отлож фибрин.

ЛЕЧЕНИЕ:

Леч: осн концепция – ранняя агрес тер. Задачи тер: сниж симпт влкючая недомог, боли, отеки и сков-ть суст; предотвращ дестр-и, деформ-и и наруш ф-ции суст; сохран кач-ва жизни; достиж-е клин-лаб ремиссии; увелич прод-ти жизни.

Стандарты терапии 2002

А) НПВС, ЦОГ2 ингибиторы

Б) ГКС (в/с, п/о)

В) Базисн преп: соли золота, Д-пеницилинамины, азатиоприн, метотрексат, сульфасалазин, гидроксихлорохин, циклоспорин Алефлюномид (ферм, участвующ в пролифер Тлимфо), миноциклин(а/б), биол агенты.

Соврем методы терапии.

1) Биол агенты: а) моноклон АТ к ФНО альфа (инфликсимаб, ремикейд 3 мг/кг раз доза, повт через 2 и 6 нед), б) моноклон АТ к В лимфоц (ритуксимаб), в) рФНО – 75р-Fc IgG – рекомбинантн раств ФНО-арец, соед с Fc – фракцией IgG, г) рИЛ-1 – рекомбин раств антагонист ИЛ-1, д) имуноадсорбция с исп-ем белка А стафилококка

Золотой стандарт метотриксат – цитостат ЛП из групп метабол. Нач доза – 7,5 мг дпост увел до 15-25мг/нед. Прин вечером 1 р/нед.

Тактика ведения: обучение пац, НПВС, ГКС (в/с или системно), ФЗТ,

Базисн тер.

Хризотер: кризанол 5% 1мл=17мг золота. На курс 1-1.5 г. Эф-т через 6-8 нед. Наращ дозу до 51 мг 1р в нед. Поддерж доза 51мг в 2-4 нед. Поб эф-ты: аллерг р-ции, дерматит. Нефрит, диспепсия, агранулоцитоз.

Тер Д-пенициламином: купренил 250мг/сутки длит-но. Поб эф-т: панцитопен. Нефрит, аллерг р-ции, диспепсия.

Сульфасалазин: по 0,5 мг/сут в 2 приема.

НПВС: деклофенак (ортофен) 25мг в таб 3-4р. 3мл 75мг в амп 1-2р, кетопрофен 50мг 3-4р, напроксен 250-500мг в таб – селект инг-р ЦОГ2. Мовалис 7,5 мг в таб 2р, найз 200мг 1-2р

Синдром Фелти – увел печени, селезенки, ЛУ и лейкопения.

Класс-я: 1) с преим пораж суст

2) с пораж висц орг

3) сочет с остеоартрозом. Ревм лихор, др заб соет тк

4) ювенильн артрит.

По выявл-ю ревмат факт: серопозит, серонегат.

По теч: медленнопрогрес, быстропрогрес, малопрогрессивн.

По стадии: ремиссия, акт-ть 1-3 ст. 9 степень акт завис от длит утрен скован, выраж гиперем, экссудат измен, уровня повыш альфа2глобул,СОЭ, СРБ

Рентг стадии: а)околосуст остеопор, б) +сужен суст щели, в) +множ узлы, г) +костн анкилозы.

По функц спос-ти: сохр, наруш (проф спос-ть сохр, утрач, утрач спос к самообсл.

Задача № 64.

Больная Щ., 68 лет, обратилась к неврологу с жалобами на нарушение походки, дискомфорт при ходьбе, чувство «ватных ног». Из анамнеза известно, что женщина считает себя больной на протяжении 3 лет, когда стала ощущать похолодание и онемение в руках и ногах, появилось ощущение ползания мурашек, появилась слабость, повышенная утомляемость, снизилась толерантность к физическим нагрузкам.

Объективно: кожные покровы влажные, слизистые иктеричны. Дыхание в легких везикулярное, хрипов нет. Тоны сердца ритмичны, ЧСС 86 в минуту, АД 90/60 мм рт. ст. Живот обычной формы, мягкий, безболезненный. Печень и селезенка не увеличены. Неврологический статус: выраженная мышечная слабость верхних и нижних конечностей, снижена поверхностная чувствительность, утрачена глубокая чувствительность, мышцы нижних конечностей атрофичны, псевдоутиная походка.

Клинический анализ крови: гемоглобин 66 г/л; эритроциты 2,6х10¹²/л; цветовой показатель 1,2; тромбоциты 100х10⁹/л; лейкоциты 3,0х10⁹/л; палочкоядерные 2%; сегментоядерные 46%; лимфоциты 48%; моноциты 5%; СОЭ 35 мм/час, макроцитоз.

Общий анализ мочи: патологии не выявлено.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

B-12 (гиперхромная мегалобластная анемия)

См. задачу (неврологические симптомы) + слабость, артериальная гипотония.

Кровь: Гемоглобин снижен, эритроциты снижены, лейкоциты снижены, тромбоциты снижены, лимфоциты повышены, СОЭ повышен. макроцитоз,ЦП -1.2 (гиперхромная анемия).

Диф.диагностика: фолиеводефицитная анемия, рак желудка, инвазия широким лентецом, у молодых с гемолитической анемией.

Лечение: Цианокобаламин и оксикобаламин. Предпочтителен последний: вводится в/м или п/к по 1000 мкг/сут через день в теч 4 недель с послед поддерж терапией: в теч 3 мес- 1 раз в неделю, затем по 500 мкг ежемесячно постоянно. При наличии фуникулярного миелоза препарат сразу назначается по 1000 мг/сут в теч месяца, далее в этой же дозе 1 раз в неделю 6-8 нед с послед поддерж терапией. Полож эффект: на 5-7 день появление максимального ретикулоцитоза, увеличение эритроцитов и со 2-ой нед увеличение гемоглобина.

СИНДРОМЫ:

1)интоксикационный(общ. слабость, повыш. tтела, потлив., тахикар, тоны приглуш)

2)болевой(боль в костях)

3)анемический(гем. понижен, сниж эр, бледная кожа)

4)апластический(лейкоцитоз, тромбоцитопения, сниж эр, появл бластов)

5)геморрагический(на коже конеч. мел.гемор.)

ДИФДИАГНОЗ:

Метастазы в костный мозг лимфосарком- отсутсв. бласты

мет-зы мелкоклеточного рака легкого- при доп методах исследов обнаруж новообр, отсутсв. бласты

инфекционный мононуклеоз- есть источник заболев(бол. чел), чаще у дет.,наличие атипичных мононуклеаров, увеличение доли одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты)

острый миеломонобластный лейкоз- харатнер геморрагический синдр, гиперплаз десен, инфильтр кожи.

хр. лейкоз-встр. чаще у пожил(посе 40), отсутств бласные клетки

лимфогранулематоз????-нету гепатоспленомегалии, бластов, часто пораж. легк.

ДОПИССЛЕДОВАНИЯ:

Цитохимическое исследование - основ. метод диа-ки форм острых лейкозов. Его пров. с целью выяв. специф. для различных бластов ферментов.

Иммунофенотипирование-опред. с помощью моноклон. AT налич. или отсут. кластеров дифф-ки бластных клеток (CD-маркёры).

Исследование ликвора. Повыш. цитоз за счёт бластов указ. на нейролейкемию

биохим. крови-повышение ЛДГ(норма-250ед\л), гиперурикемию, гиперфосфатемию,гиперкальциемию.

ЭКГ, эхокардиография, ЭЭГ необходимы для опред. исх. показат. ф-ций жизн. важ. ор-ов и пров. перед нач. и во вр. химиотерапии, тк примен. цитостатики облад. кардио, гепато и нефротоксичными св-ми.

УЗИ: увел. печени и селезёнки, очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах.

Rg грудн. кл??-увелич. тени средостения за счет вовлеч внутригрудн л\у

ТАКТИКА:

принципы терапии:

-индукция ремиссии(преднизалон+циклофосфомид-4-8нед.)циклофосфамида-600 мг в/в, преднизолона-60 мг/кг внутрь,

-консолидация ремиссии пров. в теч. 5 дн. на 13, 17-й и, после пров. реиндукции, на 31, 35-й нед. леч.вепезид 120 мг и цитарабин 75 мг

-Реиндукцию ремиссии пров. с 21-й по 26-ю нед. леч. и далее ч\з 3 мес после посл. курса консолидации с интер. 3 мес в теч. 2 лет.

-поддерживающая терапия(преднизалон+циклофосфомид+метотрексат)

-профил нейролейкоза-введ. интратектальное химиопреп-метотрексата, цитарабина+облуч черепа)

Задача № 65.

Больной А., 18 лет, учащийся ПТУ, жалуется на общую слабость, потливость, повышение температуры до 37,5⁰С, мелкие геморрагии на коже, ноющие боли в костях. Заболел 2 недели назад, когда повысилась температура, появилась слабость. Состояние в течение 2-х недель не улучшается, усилилась слабость, появились боли в костях.

Объективно: общее состояние средней тяжести. Бледен, на коже конечностей мелкие геморрагии. Пальпируются шейные и подмышечные лимфоузлы, мелкие, эластичные. Питание удовлетворительное. Болезненность при надавливании на грудину. Над легкими перкуторно ясный легочный звук, аускультативно везикулярное дыхание. Тоны сердца приглушены, тахикардия.

Клинический анализ крови: гемоглобин 100 г/л; эритроциты 3,1х10¹²/л; тромбоциты 40х10⁹/л; лейкоциты 25х10⁹/л; палочкоядерные 4%; сегментоядерные 33%; эозинофилы 1%; лимфоциты 18%; моноциты 7%; бласты 37%.

Общий анализ мочи: патологии не выявлено.

Пунктат костного мозга: бласты 78%.

1. Выделите основные синдромы

2. Проведите дифференциальный диагноз.

3. Назначьте дополнительные исследования

4. Определите тактику ведения больного

Острый лейкоз

Синдромы: геморрагический, интоксикации, болевой, анемический, пролиферативный.

Кровь: снижен гемоглобин, снижены эритроциты, снижены тромбоциты, увеличены лейкоциты, бласты 37%

Пунктат костного мозга: бласты 78%

Тяжесть состояния больного может быть обусловлена выраженной интоксикацией, геморрагическим синдромом, дыхательной недостаточностью

(вследствие сдавления дыхательных путей увеличенными внутригрудными лимфатическими узлами).

Диагностика: Трепанобиопсия необходима при дифференциальной диагностике острого лейкоза и лимфосаркомы. Пункция поясничной области. Диф с другими лейкозами.

Лечение: Основным методом лечения острых лейкозов является полихимиотерапия - сочетание нескольких различных по механизму действия цитостатических препаратов в

определенной комбинации.

Принципы полихимиотерапии:

ударный метод введения препаратов;

цикличность применения препаратов;

интенсивность лечения;

сочетание цитостатических препаратов.

Все химиопрепараты делятся на две основные группы:

1-я группа - это химические агенты специфически действующие на клеточный цикл (циклоспецифические), действующие в одной или нескольких фазах митоза.

2-я группа - это химические вещества, действие которых проявляется независимо от цикла (нециклоспецифические).

Первый этап цитостатической терапии - индукция ремиссии.

Комбинация ВАМП: по 5 восьмидневных курсов – терапия острых лимфобластных лейкозов (ОЛЛ).

Она включает в себя препараты:

Винкристин 1,5 мг/м2 в/в 1 раз в неделю с 1-го или 3-го дня.

Аметоптерин (метотрексат) 20 мг/м21 раз в 4 дня внутривенно.

в-Меркаптопурин - 100 мг/м2 ежедневно.

Преднизолон - 40 мг/м2 ежедневно.

Можно давать препараты:

Цитозин арабиназид - 110 мг/м2 в/в капельно в течение 5-12 часов 2 раза в день в сочетании тиогуанином - 90 мг/м2 в течение 5-и дней с интервалом в 30 дней.

Схема для лечения ОННЛ: «7+3» цитозар + рубомицин - два препарата.

Комбинация ВРП:

Винкристин -2 мг на 1 м2 в неделю.

Рубомицин - 80 мг на 1 м2 в неделю.

Преднизолон - 40 мг на 1 м2 в неделю.

Для терапии миелолейкозов используют схему ЦАМП:

Циклофосфан - 120 мг на 1 м2.

Аметоптерин - 20 мг на 1 м2.

в-Меркаптопурин - 60 мг на 1 м2 1 раз в день.

Преднизолон - 40 мг на 1 м2.

Наилучший эффект – излечение (или полные ремиссии) в 80% случаев наблюдаются при терапии цитозинаробиназидом 100 мг/м2 в сочетании с даунорубицином – 45 мг/м2

в течение 3-х дней подряд с последующим переходом на обычные комплексы.

Следующая стадия лечения - консолидация ремиссий, когда при наличии уменьшения бластных клеток при трепанобиопсии костного мозга необходимо закрепление ремиссии

с более полной эрадикацией (устранением) лейкозных клеток и сдерживающего влияния на «дремлющую» лейкозную субпопуляцию.

Третий этап - профилактика нейролейкозов - проводится как у больных ОЛЛ, так и ОМЛ.

Четвертый этап - лечение в период ремиссии в поддерживающей дозе цитостатиков (Цитозин арабиназид - 30 мг в неделю или 5-и дневными курсами с интервалом в 25 дней, тиогуанин - 40 мг/м2).

СИНДРОМЫ:

1)интоксикационный(общ. слабость, повыш. tтела, потлив., тахикар, тоны приглуш)

2)болевой(боль в костях)

3)анемический(гем. понижен, сниж эр, бледная кожа)

4)апластический(лейкоцитоз, тромбоцитопения, сниж эр, появл бластов)

5)геморрагический(на коже конеч. мел.гемор.)

ДИФДИАГНОЗ:

Метастазы в костный мозг лимфосарком- отсутсв. бласты

мет-зы мелкоклеточного рака легкого- при доп методах исследов обнаруж новообр, отсутсв. бласты

инфекционный мононуклеоз- есть источник заболев(бол. чел), чаще у дет.,наличие атипичных мононуклеаров, увеличение доли одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты)

острый миеломонобластный лейкоз- харатнер геморрагический синдр, гиперплаз десен, инфильтр кожи.

хр. лейкоз-встр. чаще у пожил(посе 40), отсутств бласные клетки

лимфогранулематоз????-нету гепатоспленомегалии, бластов, часто пораж. легк.

ДОПИССЛЕДОВАНИЯ:

Цитохимическое исследование - основ. метод диа-ки форм острых лейкозов. Его пров. с целью выяв. специф. для различных бластов ферментов.

Иммунофенотипирование-опред. с помощью моноклон. AT налич. или отсут. кластеров дифф-ки бластных клеток (CD-маркёры).

Исследование ликвора. Повыш. цитоз за счёт бластов указ. на нейролейкемию

биохим. крови-повышение ЛДГ(норма-250ед\л), гиперурикемию, гиперфосфатемию,гиперкальциемию.

ЭКГ, эхокардиография, ЭЭГ необходимы для опред. исх. показат. ф-ций жизн. важ. ор-ов и пров. перед нач. и во вр. химиотерапии, тк примен. цитостатики облад. кардио, гепато и нефротоксичными св-ми.

УЗИ: увел. печени и селезёнки, очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах.

Rg грудн. кл??-увелич. тени средостения за счет вовлеч внутригрудн л\у

ТАКТИКА:

принципы терапии:

-индукция ремиссии(преднизалон+циклофосфомид-4-8нед.)циклофосфамида-600 мг в/в, преднизолона-60 мг/кг внутрь,

-консолидация ремиссии пров. в теч. 5 дн. на 13, 17-й и, после пров. реиндукции, на 31, 35-й нед. леч.вепезид 120 мг и цитарабин 75 мг

-Реиндукцию ремиссии пров. с 21-й по 26-ю нед. леч. и далее ч\з 3 мес после посл. курса консолидации с интер. 3 мес в теч. 2 лет.

-поддерживающая терапия(преднизалон+циклофосфомид+метотрексат)

-профил нейролейкоза-введ. интратектальное химиопреп-метотрексата, цитарабина+облуч черепа)