Железодефицитная анемия

Клиническая картина. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени. Все они чаще встречаются в раннем возрасте. Легкая степень заболевания может начинаться в 3-6-месячного возрасте, заболевание проявляется бледностью кожи и слизистых оболочек, раздражительностью, вялостью ребенка, ухудшением аппетита. Уровень гемоглобина снижается до 105-90 г/л, отмечается гипохромия. ЖДА средней тяжести характеризуется слабостью, вялостью, апатией, снижением аппетита. Кожа сухая, может иметь восковидный оттенок. При осмотре языка удается обнаружить атрофию нитевидных сосочков.

При тяжелой ЖДА ребенок заторможен. Частота выявления изменений со стороны сердечно-сосудистой системы достигает 70% (тахикардия, систолический шум на верхушке, тахипноэ). В миокарде снижается уровень миоглобина и железосодержащих ферментов, в результате разви-вается миокардиодистрофия, хроническая сердечная недостаточность. Также с недостатком ферментов связаны трофические расстройства: изменения со стороны кожи (сухость, ангулярный стоматит) и ее производных - ногтей (уплощение, койлонихии) и волос (истончение, ломкость, сухость). Поражение слизистых оболочек выражено в виде атрофии сосочков языка. Постоянной жалобой является отсутствие у детей аппетита и извращение вкуса.

Лабораторная диагностика. К лабораторным признакам относятся гипохромия эритроцитов с уменьшением концентрации гемоглобина, микроцитоз, анизо- и пойкилоцитоз. Уменьшение числа эритроцитов характерно лишь для тяжелой анемии. Снижение цветового показателя также развивается не на ранних этапах дефицита железа, таким образом нормохромный характер не противоречит диагнозу железодефицитной анемии. Диагноз. ЖДА диагностируется при снижении уровня гемоглобина: 105-90 г/л - легкая; 90-70 г/л - средней тяжести; менее 70 г/л - тяжелая анемия. Важным показателем железодефицитного состояния является снижение уровня сывороточного железа ниже 12 мкмоль/л, повышение общей железосвязывающей способности сыворотки выше 78 мкмоль/л, повышение уровня трансферрина выше 4 г/л, снижение концентрации ферри-тина. Лечение. При лечении железодефицитной анемии важно составить рациональный режим дня и питания. Особое внимание следует уделять сбалансированному питанию. При обычной железодефицитной анемии назначают препараты железа. Без препаратов железа вылечить анемию невозможно даже при употреблении богатых железом продуктов питания. Для лечения детей первого года назначают сироп алоэ с железом, бебетардиферон. Детям старше года назначают любые препараты двухвалентного железа, которые обычно хорошо переносятся. Ребенку раннего возраста следует назначать 5-8 мг железа на 1 кг массы дела в сутки, разделив на 3 приема и давая после еды. Эффективность лечения препаратами железа оценивается по нарастанию гемоглобина - 10 г/л в неделю, уменьшению микроцитоза, нарастанию ретикулоцитоза на 7-10 день лечения, повышению сывороточного уровня железа. Оптимального уровня гемоглобина можно достичь не ранее 1-2 месяцев лечения, затем дозу препарата уменьшают наполовину и дают еще в течение 6 месяцев под контролем уровня железа в сыворотке. Перед определением уровня сывороточного железа препарат временно отменяют на 5 дней. При отсутствии адаптации к гипоксии, особенно при острых и тяжёлых постгеморрагических анемиях с гемоглабином ниже 70 г/л, необходимо применять инфузии эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов. Профилактика. У детей с 2-месячного возраста, находящиеся на естественном вскармливании, проводится профилактика препаратами железа в дозе 1 мг/сут.

42.Гемолитические анемии. Для гемолитических анемий характерно сокращение продолжительности жизни эритроцитов, непрямая гипер-билирубинемия, активизация эритропоэза, проявляющаяся ретикулоцитозом. Следствием компенсаторной гиперплазии костного мозга являют-ся изменения скелета.

Классификация. А. Наследственные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, пароксизмальная ночная гемоглобинурия); 2. Ферментопатии (нарушения гликолитического пути, пентозофосфатного цикла, обмена нуклеотидов); 3. Дефекты структуры и синтеза гемоглобина (серповид-ноклеточная анемия, талассемии, метгемоглобинемия); Б. Приобретенные 1. Иммунопатологические (изоиммунные - переливание несовмести-мой крови, гемолитическая болезнь новорожденных, аутоиммунные, гаптеновые медикаментозные); 2. Инфекционные (цитомегаловирусная и другие вирусные, бактериальные); 3. Токсические (обусловленные отравлением тяжелыми металлами); 4. Обусловленные повышенным разру-шением эритроцитов (при гиперспленизме, микроангиопатии); 5. ДВС-синдром.

Наследственный микросфероцитоз (болезнь Минковского-Шоффара) широко распространен в странах Европы. Тип наследования аутосомно-доминантный с неполной пенетрантностью, 25% случаев возникает спорадически. Ген локализован на 8р. В развитии микросфероцитоза имеет значение качественный или количественный дефект спектрина - структурного протеина мембраны эритроцита. Повышенная при этом проницаемость способствует поступлению в эритроцит избытка ионов натрия, накоплению воды и дефициту АТФ, в связи с чем эритроцит принимает сферическую форму. Это мешает изменению его формы при прохождении в узких участках кровотока, эритроциты гибнут и разрушаются (внутриклеточный гемолиз), образуется неконъюгированный билирубин. Уровень гипербилирубинемии зависит как от количества внутриклеточно распадающихся эритроцитов, так и от функциональной способности гепатоцитов конъюгировать этот билирубин. Гемолитические кризы чаще провоцируются инфекцией. При микросфероцитозе отмечают желтуху, анемию, спленомегалию, изменения скелета. Во время кризов уровень гемоглобина падает ниже 70 г/л, повышается ретикулоцитоз, характерны желтуха, бледность, тахипноэ, тахикардия, тошнота, рвота, боли в животе, увеличение селезенки. Кризы бывают гемолитическими и гипопластическими. Желтуха нарастает только при гемолитических кризах. Гипопластические кризы обуслов-лены парвовирусной инфекцией, для их течения характерна бледность без желтухи, ретикулоцитоза и нарастания гепатоспленомегалии. Распознавание заболевания основывается прежде всего на обнаружении микросфероцитов, анизоцитоза. Характерным признаком является снижение минимальной и повышение максимальной осмотической стойкости эритроцитов, сдвиг кривой Прайс-Джонса влево или двухпиковая кривая. Степень гипербилирубинемии зависит от тяжести гемолиза, преобладает неконъюгированный билирубин. При наличиии многолетнего течения гемолиза возможно развитие желчнокаменной болезни, может нарушаться функция печени, вплоть до цирроза. Основным лечебным мероприятием при микросфероцитозе является спленэктомия. Ее проведение нежелательно у детей младше 5 лет, учитывая повышенную чувствительность к пневмококковой инфекции в первый год после операции, рекомендуется ежемесячная бициллино-профилактика в течение года. Помощь во время гемолитических кризов включает мероприятия, улучшающие функцию печени и конъюгацию билирубина.

Date: 2015-07-02; view: 388; Нарушение авторских прав