Геморрагические заболевания и диатезы

Гемостаз - функциональная система организма, обеспечивающая остановку, предупреждение кровотечений и сохраняющая жидкое состояние циркулирующей крови. В выполнении этих задач участвуют три звена - сосудистое, тромбоцитарное и плазменное, каждое из которых объеди-няет элементы, способствующие и препятствующие образованию сгустка или его растворению.Соответственно трем звеньям гемостаза, геморрагические заболевания и диатезы делятся на три группы: коагулопатии, тромбоцитопении и тромбоцитопатии, вазопатии. Дифференциальная диагностика. Крайне важен тщательный и целенаправленный сбор анамнеза с анализом минимальных признаков повы-шенной кровоточивости у больного, его родителей и родственников, так как лабораторная диагностика сложна, зачастую несовершенна и не всегда дает возможность зафиксировать изменения при волнообразном течении геморрагических диатезов. Для нарушения тромбоцитарного звена гемостаза характерен микроциркуляторный, петехиально-пятнистый (синячковый) тип кровоточивости, носовые кровотечения, микрогематурия, длительные кровотечения после хирургических манипуляций и ранений.

Для дефектов коагуляционного звена характерен гематомный тип кровоточивости - болезненные, напряженные кровоизлияния в мягкие ткани и суставы после инъекций и минимальных травм. Первичное время кровотечения может не быть удлинено из-за компенсаторного напряжения деятельности первичного (тромбоцитарно-сосудистого) гемостаза, также в большей степени характерны отсроченные кровотечения.

Васкулитно-пурпурный тип чаще наблюдается при инфекционных и иммунных васкулитах.

Ангиоматозный тип встречается при телеангиоэктазиях, ангиомах - проявляется локализованными кровотечениями, обусловленными сосуди-стой патологией. Для БВ, дефицита факторов протромбинового комплекса (II, V, VII, IX) типичной является смешанная синячково-гематомная кровоточивость. Необходимо подчеркнуть, что при всех геморрагических заболеваниях и диатезах больным противопоказано назначение аспирина и других нестероидных противовоспалительных средств за исключением парацетамола.

54.Бронхоэктатическая болезнь - приобретенное заболевание, возникающее, как правило, в детском возрасте, основным морфологическим субстратом которого является регионарное расширение бронхов, преимущественно в нижних сегментах легких, сопровождающееся нагноительным процессом. Распространенность процесса и форма расширения бронхов (цилиндрические, мешотчатые, смешанные бронхоэктазы) определяют тяжесть течения заболевания, характер обострений, терапевтическую тактику и прогноз.

Клинически бронхоэктатическая болезнь характеризуется локальной аускультативной картиной, постоянным продуктивным кашлем (больше в утренние часы с отхождением слизисто-гнойной и гнойной мокроты), признакими хронической интоксикации. Диагноз бронхоэктатической болезни основан на анализе анамнеза жизни и заболевания с целью ретроспективного выявления возможного источника формирования заболевания. Для подтверждения диагноза проводится рентгенологическое и бронхологическое обследование. Для уточнения локализации и характера бронхоэктазов в настоящее время широко используется компьюторная томография. Лечение бронхоэктатической болезни должно быть длительным, этапным, индивидуальным в зависимости от периода болезни, частоты обострений, наличия сопутствующих заболеваний. Антибактериальная терапия назначается в периоде обострения по чувствительности выделенных микроорганизмов. Ряду больных в периоде обострения показаны санационные бронхоскопии с местным введением антибиотиков и антисептических средств. Большое значение имеет муколитическая терапия с проведением вибрационного массажа и постурального дренажа с учетом локализации воспалительного процесса. Необходимо упорное лечения заболеваний ЛОР органов. Все дети должны проходить санаторный этап лечения, получать витаминотерапию. Вопрос об оперативном лечении решается строго индивидуально в зависимости от тяжести заболевания, эффективности консервативной терапии, возраста ребенка и наличия сопутствующих заболеваний. Бронхоэктазы, сформировавшиеся в процессе течения муковисцидоза, первичного иммунодефицита, синдрома Картагенера оперативному лечению не подлежат.

44.Геморрагический васкулит. Относится к геморрагическим заболеваниям с нарушением сосудистого компонента системы гомеостаза.

Этиология и патогенез. В его основе лежит множественный микротромбоваскулит, поражающий сосуды кожи и внутренних органов. Заболевание полиэтиологично, развитию способствуют инфекции, прививки, лекарственная и пищевая аллергия. Иммунные комплексы, в первую очередь иммуноглобулин А, повреждающе действуют на эндотелий, нарушенная поверхность которого является инициатором внутрисосудистого тромбообразования с гиперактивацией тромбоцитов. Развивается микротромбоваскулит с гиперкоагуляцией, характерна системность поражения кровеносных сосудов, наиболее часто в процесс вовлека-ются микрососуды кожи, суставов, желудочно-кишечного тракта и почек. Классификация. Формы васкулита зависят от обширности поражения сосудов, обусловливая кожный, суставной, абдоминальный, сердечный, почечный синдромы, а также смешанные. Выделяют легкую, среднюю и тяжелую степени тяжести; фазы активную и стихания; острое, подострое и хроническое рецидивирующее течение. Клиническая картина. Важное значение имеет аллергологический анамнез, наличие инфекционных заболеваний, приема лекарств, переохлаж-дения. Заболевание характеризуется васкулитно-пурпурным типом кровоточивости. Кровоизлияния могут вначале напоминать уртикарную сыпь, затем становятся багряными, приобретают сливной характер. Появляются симметрично, преимущественно на разгибательных поверхностях конечностей, ягодицах, не "цветут", для детей одновременно с высыпаниями характерно развитие ангионевротического отека, сопутствующего полиартрита. Абдоминальный синдром может возникнуть на фоне кожно-суставного синдрома, однако нередко предшествует ему. Характерны приступообразные рецидивирующие боли, может развиваться кровавая рвота, мелена. Геморрагический васкулит может осложняться острыми хирургическими заболеваниями органов брюшной полости, чаще инвагинациями. У 1/2-1/3 больных формирование клиники острого гломеруло-нефрита говорит о присоединении почечного синдрома. Артериальная гипертензия у детей отмечается редко, иногда развивается нефротиче-ский синдром. У детей до 5 лет встречаются злокачественные формы с молниеносным течением. Диагностика. Для периферической крови характерны гипертромбоцитоз, лейкоцитоз с эозинофилией. В коагулограмме преобладает состояние гиперкоагуляции за счет снижения антикоагулянтных свойств - сокращение тромбинового времени, повышение толерантности плазмы к гепари-ну, нарастанием продуктов деградации фибрина. Почти у всех больных наблюдается увеличение циркулирующих иммунных комплексов. Выявляется угнетение фибринолитической активности, что характерно для гиперкоагуляционной фазы ДВС-синдрома (наблюдается у 1/3 детей). Лечение в условиях стационара. Специфическая терапия не разработана. Больные нуждаются в строгом постельном режиме не менее трех недель, отменяются медикаменты, на фоне которых возникла пурпура. Назначается щадящая гипоаллергенная диета. Если геморрагический васкулит развился на фоне или после перенесенной инфекции, показаны антибиотики с санацией инфекционных очагов. Целесообразно назна-чение энтеросорбентов, антигистаминных препаратов, рутина, аскорбиновой кислоты, пантотената кальция. Активность процесса - показание к назначению преднизолона совместно с гепа рином. Преднизолон обычно назначается в дозе 1 мг/кг, гепарин 200-400 ед/кг в сутки под кожу живота, разделив суточную дозу на 4-6 приемов. Отмена гепарина должна быть постепенной за счет снижения доз, но не количества инъекций. Имеется положительный опыт применения антиагрегантов - курантила в сочетании с аспирином в минимальных дозах, трентала, ноотропила. Прогноз благоприятный, 60% детей выздоравливают в течение месяца. Хронический гломерулонефрит развивается у 1-2%. При отсутствии поражения почек дети находятся под наблюдением в течение 5 лет. Медицинский отвод от прививок на 2 года.

55.Муковисцидоз (МВ) - самое частое из тяжело протекающих моногенных заболеваний человека. Заболевание наследуется по аутосомно-рецессивному типу. В 1989 году был изолирован ген МВ, расположенный в середине длинного плеча 7 хромосомы. Генетический дефект заключается в нарушении синтеза трансмембранного регуляторного белка муковисцидоза, который непосредственно является каналом активного транспорта ионов хлора. Нарушение транспорта ионов хлора через апикальную мембрану эпителиальных клеток увеличивает реабсорбцию натрия железистыми клеткими, что приводит к нарушению их электролитного состава и дегидратации секрета экзокринных желез. В результате этих процессов затрудняется эвакуация секрета экзокринных желез и появляются вторичные нарушения в бронхолегочной системе, желудочно-кишечном тракте и некоторых других органах и системах. Классификация. 1)Форма заболевания (Смешанная(легочно кишечная), Легочная, Кишечная); 2) Вариант поражени легких (вторичный хронический бронхит, обструктивный бронхит, бронхоэктзы, пневмосклероз); 3)Этиология инфекц.проц Легких (С выделением Pseudomonas aeruginosa и без);4) Течение (лёгкое, среднетяжёлое,тяжёлое) Клиника. Симптомокомплекс бронхолегочных изменений при МВ является самым частым и на 90% определяет прогноз заболевания. Кишечные проявления МВ: При тяжелой форме муковисцидоз может проявиться в первые дни жизни острой кишечной непроходимостью – мекониальным илеусом, нередко требующим неотложного оперативного вмешательства. В других случаях кишечная и смешанная формы заболевания проявляются в первые месяцы или годы жизни. У ребенка появляется частый обильный "жирный" стул, метеоризм. Постепенно, несмотря на хороший аппетит, развивается гипотрофия, гиповитаминоз, анемия, задержка физического развития. В копрограмме характерно появление большого количества нейтрального жира (>++). Вязкий секрет сли зистых желез закупоривает мелкие бронхи и приводит к обструкции периферических дыхательных путей. В дальнейшем в большинстве случаев присоединяется вторичная инфекция, появляется воспалительная инфильтрация слизистой оболочки бронхиального дерева с развитием облитерирующего бронхиолита, бронхоэктазов, эмфиземы. Обострения по бронхитическому типу протекают с диффузной аускультативной картиной, длительной фебрильной температурой. Пневмонии характеризуются затяжным течением, чаще локализуются в верхних отделах легких, нередко возникает двустороннее поражение, имеется склонность к ателектазам и абсцедированию. Характерной жалобой больных является мучительный приступообразный продуктивный кашель с трудноотделяемой мокротой. Дети как правило отстают в физическом развитии, выявляются изменения ногтевых фаланг (пальцы Гиппократа), грудная клетка приобретает "бочкообразную" форму. Иногда физикальные данные могут быть очень скудными, что создает контраст с выраженными изменениями на рентгенограммах. Рентгенологическая картина зависит от тяжести и фазы течения заболевания. Выявляется усиление, тяжистость, сетчатость, ячеистость легочного рисунка, признаки нарушения бронхиальной проходимости, синдром заполнения альвеол (инфильтрация, альвеолярный отек), синдром "сотового легкого" (крупноячеистая деформация легочного рисунка с образованием тонкостенных полостей размером 0,3-1,0 см). При исследовании ФВД выявляются обструктивные нарушения, а по мере прогрессирования заболевания они становятся смешанными. Диагностика МВ складывается из наличия клиники бронхолегочного процесса, типичных симптомов со стороны ЖКТ, выявления случаев МВ у родственников ребенка и проведения потового теста. Исследование хлоридов пота имеет решающее значение в подтверждении диагноза. Содержание в потовой жидкости хлоридов выше 60 ммоль/л считается диагностическим для МВ. Если концентрация хлоридов пота составляет от 40 до 60 ммоль/л, и у пациента имеются клинические признаки МВ, то необходимо динамическое наблюдение с повторением исследования и, при наличии возможности, проведение ДНК-диагностики. 1-2% случаев МВ может протекать с нормальными показателями хроридов пота. Лечение легочных проявлений МВ складывается из улучшения дренажной функции бронхов и антимикробной терапии. С целью улучшения дренажной функции бронхов и борьбы с мукостазом постоянно используются муколитические препараты. Предпочтение отдается ацетилцистеину (флуимуцил, мукосальвин) в виде ингаляций и/или per os. Назначение муколитиков необходимо сочетать с проведением постоянной кинезитерапии, постурального дренажа, вибромассажа, использованием пеп-масок для дыхания с повышенным сопротивлением на выдохе.

Антимикробная терапия проводится в соответствии с чувствительности выделенных микроорганизмов. Присоединение pseudomonas aeruginoza является плохим прогностическим признаком для больного МВ и требует обязательного в/в введения антибиотиков, к которым чувствителен микроорганизм у конкретного больного (гентамицин, ципрофлоксацин, карбенициллин, фортум, имипенем и др.)