Витамин Д-дефицитный рахит

Клиника. Клинические проявления экзогенных и эндогенных вариантов дефицитного рахита сходны. Сроки манифестации последнего зависят от времени формирования основного состояния(заболевания). При этом обычно имеют место признаки поражения этих органов(см.соответствующие разделы). Симптоматика дефицитного рахита весьма полиморфна. Клинический полиморфизм складывается как из менее, так и из более специфических признаков болезни. Наиболее специфичными, но не самыми ранними признаками, для всех форм рахита, как дефицитного, так зависимого и резистентного являются рентгенологические изменения. Поэтому, умышленно нарушая традиционный подход к описанию клиники болезней, мы начинаем рассматривать клинику рахита именно с этих симптомов. Для рахита, независимо от его формы, характерны следующие рентгенологические изменения со стороны костной системы. Самыми специфичными, следовательно и значимыми, являются признаки поражения зон роста:

-нечеткость и разволокненность зон предварительного обыз вестления; - расширение зон между эпифизом и метафизом; - расширение метафизов;

Меньшую специфичность имеют признаки остеомаляции и остеопороза, т.к. они могут иметь место и при другой, не рахитической патологии:

- уменьшение интенсивности костных теней; - появление костных деформаций; - наличие структурной перестройки кости (остеопороз); -появление разволокненности кортикального слоя в трубчатых костях;

- наличие зон ложных переломов. Первые отчетливые признаки экзогенного рахита обычно появляются к 3-х месячному возрасту ребенка. Цикличность течения, свойственное этой форме рахита заключается в последовательном прослеживании периодов: начального, разгара,реконвалесценции и остаточных явлений. Для начального периода характерными являются неспецифические симптомы, свидетельствующие о поражении нервной системы ребенка, в частности вегетативных ее отделов: беспокойство, плаксивость, нарушение сна, повышенная потливость, снижение аппетита и др. В этот период уже можно определить высокие цифры активности сывороточной щелочной фосфазы(ЩФ). Следует отметить, что этот показатель у детей в норме, тесно коррелирует с темпами роста и поэтому у растущего организма всегда выше, чем у взрослого. Диагностировать рахит в этой фазе без определения ШФ весьма проблематично. В периоде разгара появляются основные признаки рахита:

- остеоидная гиперплазия(разрастание обедненной минеральными солями остеоидной ткани);

- остеомаляция(размягчение костей);

- нарушение функционирования других органов и систем.

Признаки, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии клинически выглядят в виде появления лобных и теменных бугров, "четок"(утолщений в области перехода костной ткани в хрящевую на ребрах), "браслетов"(утолщений в области лучезапястных суставов)симптома Марфана(утолщение и раздвоение наружных лодыжек) и пр. Перечисленные симптомы свидетельствуют о вовлечении в процесс костных зон роста, что, несомненно, является наиболее специфичным в клинике рахита. Остеомаляция проявляется размягчением краев родничка, уплощением затылка, краниотабесом(округлые участки размягчения затылочной кости, легко выявляемые при достаточно усиленном надавливании пальцем), формированием гаррисоновой борозды(втягивание боковых поверхностей грудной клетки на уровне прикрепления к ней диафрагмы), появлением различных типов деформации грудной клетки("куриная", грудь "сапожника" и пр.), искривлением нижних, а иногда и верхних конечностей и т.д. Следует отметить, что клинические признаки остеомаляции являются менее значимыми для диагностики рахита, чем симптомы, свидетельствующие об остеоидной гиперплазии. Целесообразно обратить внимание на следующую вполне объяснимую и важную, с практической точки зрения, закономерность. В процессе роста ребенка, в разные его возрастные отрезки темпы роста различных отделов костной системы неодинаковые. Так, в первые месяцы жизни особенно интенсивно растут кости черепа, в середине года и во втором полугодии наиболее "уязвима" грудная клетка, а в возрасте от 0 до 8 месяцев - длинные трубчатые кости. Эту закономерность важно учитывать для определения возраста манифестации болезни, с целью более тщательного сбора анамнеза именно в этом возрастном периоде для выявления индивидуальной причины, вызвавшей заболевание. При рахите снижается мышечный тонус, появляется гиперподвижность суставов, ребенку можно придать самую причудливую позу(симптом "складного ножа"). Метаболический ацидоз, свойственный рахиту, проявляется учащенным дыханием и появлением аммиачного запаха мочи. Наличие признаков задержки нервно-психического и физического развития, снижения неспецифической резистентности и нарушения иммунитета, проявляющиеся чаще в возникновении пневмоний; анемии, гепатомегалии говорит о вовлечении в процесс других органов и систем, что несомненно является свидетельством тяжелого течения рахита. В периоде разгара лабораторно определяются гипофасфатемия, нередко с умеренной гипокальциемией, высокие цифры ЩФ, яркие рентгенологические изменения. В этом периоде заболевания у некоторых детей имеет место выраженная гипокальциемия. Некоторыми авторами такие случаи дефицитного рахита выделяются в отдельный вариант. Гипокальциемический вариант витамин Д-дефицитного рахита, с нашей точки зрения, требует более подробного описания, т.к. в существенной степени может определять диагностическую и лечебную тактику врача, нередко такие больные требуют применения неотложных медицинских мероприятий. Причины возникновения выраженной гипокальциемии при дефицитном рахите не совсем ясны. Вероятно, имеет место поломка механизма взаимоотношений между ПТГ и тиреокальцитонином(антагонистом ПТГ). В ряде случаев, по нашему мнению, может идти речь о возникновении дефицитного рахита у индивидов - гетерозигот по витамин Д-зависимому рахиту, для которых изначально характерна склонность к кальципении. Гипокальциемический вариант дефицитного рахита нецелесообразно выделять в самостоятельную нозологическую форму, а рассматривать как рахитогенное состояние - спазмофилию.