Случай из практики. Родители 3-летнего J.B. обратились за консультацией к врачу по причине низкой активности их ребенка по сравнению со сверстниками

Родители 3-летнего J.B. обратились за консультацией к врачу по причине низкой активности их ребенка по сравнению со сверстниками. После проведенного обследования, в том числе и обследования у генетиков, мальчику был выставлен диагноз мышечной дистрофии Дюшена (МДД). В семье есть еще один ребенок: девочка Эмили в возрасте 1 года. Оба ребенка появились в семье в результате планируемых беременностей. Семейный анамнез в плане МДД не отягощен, не было случаев смерти детей от этого заболевания. Родителей J.B. пригласили в кабинет врача, чтобы сообщить диагноз. Разговор с ребенком планируется после встречи с родителями. Они сидят рядом друг с другом на расстоянии около 1 м от врача. Социальный работник и медсестра J.B. сидят рядом. Носовые платки на столе близко к родителям.

Вопрос 1. Когда впервые сообщаешь семье плохие новости о заболевании ребенка и выставленном диагнозе, какой из следующих подходов будет более подходящим? Можете выбрать более 1 варианта ответа.

А. Необходимо предоставить родителям полную письменную и устную информацию о последних исследованиях по мышечной дистрофии и дать им список местной группы поддержки.

В. Уверьте родителей, что эффективная методика лечения МДД будет разработана раньше, чем их ребенок погибнет.

С. Посоветуйте паре пройти процедуру стерилизации, чтобы не подвергать риску болезни их будущих детей.

D. Уточнить у родителей, что они знают о мышечной дистрофии. Во время первого разговора коротко рассказать о болезни, пообещать свою поддержку и пригласить на повторную беседу через несколько дней.

Е. После первого разговора с J.B. оцените все его страхи и беспокойства и ответьте на все вопросы ясным, соответственным возрасту языком.

Правильный ответ и анализ. Правильный ответ D и Е. Хотя желательно в разговоре придерживаться оптимистичной позиции, важно обеспечить родителей правильной и реальной информацией, это поможет им принять решение соответственно с их ценностями. Подробнее см. UNIPAC Пять: «Уход за Терминальными Больными — Общение и Роль Врача в Междисциплинарной Команде». Один из первых шагов – это надо оценить, что J.B. и его родители поняли о болезни. Информацию о болезни, целях лечения, возможном прогнозе и вероятном действии болезни на J.B. и его семью надо предоставлять постепенно в течение нескольких визитов. Информация, предоставляемая постепенно, поможет J.B. и его семье развить чувство контроля над, казалось бы, хаотичной ситуацией. Однако ни пациент, ни семья не смогут усвоить всю информацию за первый визит. Сообщение плохих новостей рассматривается как процесс, первым шагом которого является название болезни. После сообщения диагноза шок и неверие обычно мешают пациенту и его семье воспринимать другую информацию. В течение многошагового процесса сообщения информации важно постоянно оценивать понимание пациентом и семьей данных сведений. Помогает запись информационных встреч на магнитофон [125]. Не оправдано давать заключения о будущих репродуктивных планах семьи; однако важно сообщить о врожденном характере болезни. Если родители захотят, то вопросы планирования семьи можно обсудить через несколько дней или недель. Дети понимают, что у них что-то не так, когда они сталкиваются с ограничением активности по сравнению со сверстниками и должны часто сдавать анализы и проходить различное обследование [126]. Самый первый и необходимый шаг – это определить, что ребенок понимает о своем заболевании. Необходимо помочь ребенку выразить свою тревогу, страх и другие беспокойства [127]. Когда ребенок хочет и может говорить о своей болезни, разговор рекомендуется начать с вопроса: «Скажи мне, как ты думаешь, что происходит с тобой?» Дети воспринимают информацию не так, как взрослые; степень восприятия соответствует обычно их потребностям [128]. Это можно выяснить, только задавая определенные вопросы: «Что ты хочешь знать о том, что происходит с тобой?», «Интересно, ты чего-нибудь боишься?», «Ты бы хотел о чем-нибудь поговорить?» Дети могут бояться обсуждать некоторые темы из-за страха отдалить или расстроить взрослых, на которых они надеются. Однако детей надо поощрять, задавать вопросы четкими предложениями, такими как: «Пожалуйста, не бойся спрашивать. Когда ты задаешь вопросы, это помогает мне понять, что ты хочешь знать». На детские вопросы надо отвечать прямо и понятным языком с учетом возраста ребенка и его развития [10]. Игровая терапия, которую проводит опытный врач, как психолог или специалист по качеству жизни ребенка, может помочь выявить тревоги у детей с ограниченными вербальными навыками или у застенчивых детей.

Продолжение случая из практики. Через 2 дня родители J.B. снова встречаются с врачом, у них возникло много вопросов, которые они записали. Они выглядят так, как будто плохо спали и долго плакали. Они сердиты и спорят друг с другом.

Вопрос 2. Когда общаетесь с супружеской парой, какие из следующих вопросов следует подчеркнуть? Можете выбрать более 1 варианта вопросов.

А. Болезнь передается по материнской линии. Оказывая поддержку жене (матери больного ребенка), отец должен сказать, что прощает ее.

В. Дайте информацию о группах поддержки для семьей, где есть дети с такими заболеваниями.

С. Спросите их, что произошло дома за последние 2 дня.

D. Подчеркните, что у J.B. много времени, чтобы радоваться отличному качеству жизни, которое можно обеспечить прочной семьей и правильной посиндромной терапией.

Е. Уверьте их, что вы (медицинские работники) будете всегда доступны, чтобы оказывать медицинскую помощь и помочь им адаптироваться к новым реальностям.

Правильный ответ и анализ. Правильные ответы В, С, D и Е. Избегать чувства вины – это критическая часть предоставления информации и поддержки, особенно при наследственных заболеваниях. Родители не хотят, чтобы их дети умирали преждевременно или страдали от потери функции или неприятных симптомов; они хотят лучшего для своих детей. Никто из родителей намеренно не передал болезнь J.B., поэтому не за что и прощать. Когда болезнь становится очевидной, существенно нарушая качество жизни, родители должны сделать для своего ребенка все от них зависящее. Группы поддержки дают возможность родителям и семьям встретить тех, кто уже в какой-то мере адаптировался к болезни и нашел решения, чтобы ограничить их чувство изоляции и безнадежности. В группах поддержки опытные семьи помогают другим, делясь способами обеспечения наилучшего качества жизни для своих детей. Поскольку не все семьи считают группы поддержки полезными, надо предложить другие модели поддержки, например, индивидуальная дополнительная консультация семьи или подбор семьи с такими же проблемами. Демонстрация того, что врач осознает влияние болезни на всю семью и желание обсудить это, поощряет их повторно обращаться за поддержкой и советом. То, что их выслушали, может быть лучшей терапевтической мерой для родителей. Их надо убеждаться, что они делают все правильно, и что они хорошие родители [129, 130].

Продолжение случая из практики. J.B. сейчас 6 лет. Ему сложно подниматься вверх по лестнице в свою спальню. Он посещает школу, где у него нет друзей, а учитель бранит его за «леность и медлительность». Близкие отношения у J.B. сложились только с сестрой Эмили. Родителям J.B. не порекомендовали группу поддержки, поэтому они чувствуют себя изолированными и недовольными. При этом они почему-то решили не говорить диагноз персоналу школы. Мать J.B. кажется замкнутой, а отец адаптировался к болезненной ситуации, часто бывая в командировках по работе. Хотя они отмечают поддержку своей религиозной общины, они ощущают потерянность и ищут пути объяснения, что с ними произошло. Меры поддерживающей и паллиативной помощи никогда им не предлагались.

Вопрос 3. Какая из следующих мер может быть полезна сейчас? Возможно более 1 ответа.

А. Консультация по семейному гореванию.

В. Физиотерапия и механотерапия для J.B.

С. Поддерживающий открытый разговор с J.B. о его надеждах, страхах, напряжении и взглядах на свое будущее.

D. Не разделять проблему школы и проблему болезни: рассказать учителям и другим ученикам в классе о состоянии J.B. и о том, как его можно поддержать.

Е. Методы по улучшению качества жизни и волонтерская поддержка J.B. и его сестры.

F. Практическая оценка домашней жизни социальным работником.

Правильный ответ и анализ. Все вышеперечисленное верно. Паллиативная помощь, предоставляемая командой профессионалов, включает физическую, эмоциональную, духовную и социальную помощь ребенку и семье. Паллиативные мероприятия, обеспечивающие максимально возможный уровень жизни, и мероприятия по продлению жизни не должны рассматриваться как взаимоисключающие [4, 6]. Наоборот, целесообразнее начать сочетать все мероприятия с момента установления диагноза некурабельного заболевания. Такой подход больше удовлетворит многогранные потребности семей, в которых есть ребенок с некурабельным заболеванием.