Быстропрогрессирующий гломерулонефрит. Морфология, клиника, лечение

БПГН – это форма ГН, характеризующаяся быстрым (за несколько недель или месяцев) прогрессирование до терминальной стадии ПН без латентного периода и спонтанных ремиссий. Морфология: типично экстракапиллярная пролиферация клеток в пространстве Боумена, ведущая к образованию «полулуний» в клубочках. Изменения затрагивают эпителий париетального листка капсулы клубочка. Образующиеся из пролиферирующих эпителиальных клеток, макрофагов и фибрина «полулунья» сдавливают клубочек с наружной стороны --> в них уменьшается кол-во клеток --> происходит спадение (коллапс) капиллярных петель. Диффузный интерстициальный отек с воспалительной клеточной инфильтрацией сменяется фиброзированием. В терминальной стадии заб-ния почечная ткань замещается фиброзной. Клиника. Заб-е на первых порах напоминает ОГН и проявл-ся остронефритическим синдромом (гематурия, протеинурия – менее 3,5 г/сут, отеками, артериальной гипертензией); в части случаев формируется нефротический синдром, также сочетающийся с артериальной гипертензией. Жалобы на отеки век, бледность, одутловатость, внезапное повышение АД, макрогематурия; через несколько недель или месяцев появл-ся признаки ХПН (слабость, утомляемость, тошнота, рвота, анорексия, олигурия). При объективном обследовании выявляются отеки (при нефротическом синдроме – вплоть до анасарки) и повышения АД (обычно злокачественного хар-ра – подъем АД более 200/110 мм.рт.ст., изменение глазного дна в виде ретинопатии с отеком сетчатки). Лечение. 1) Необходимо начинать как можно раньше (до наступления выраженной олигурии). 2) Кортикостероиды (урбазон 0,4 мг/кг в сутки внутрь или преднизолон 0,5 мг/кгв сутки внутрь). 3) Алкилирующие агенты - циклофосфамид (эндоксан) в дозе 2-2,5 мг/кг в сутки (110-200 мг в сутки) или Хлорбутин (лейкеран)в дозе 0,15-0,2 мг/кг/сутки (10-14 мг в сутки) (необходим строгий контроль показателей периферической крови, так как препарат вызывает необра­тимые аплазии кроветворной ткани) или Антиметаболиты - азатиоприн (иммуран) в дозе 2-2,5 мг/кг/сутки (100-200 мг/сут). 4) Пульс-терапия осуществляется циклофосфамидом в дозе 1000 мг в сутки в/в I раз в месяц, всего 6 курсов. Максимальныйэффект - пульс-терапия цитостатиками + глюкокортикоиды внутрь. 5) Применение 4х-компонентной схемы (в течение 2-14 месяцев): преднизолон 60 мг/с; хлорбутин 10-14 мг/с; гепарин 20-30 тыс. ед/с - 2-5 месяца; курантил (пентоксифиллин) 400 мг/с. 6) Плазмаферез - метод, улучшающий микроциркуляцию, снимающий блокаду макрофагальной системы, позволяющий удалять циркулирующие иммунные комплексы и иммуног­лобулины; замещение удаленной плазмы проводят альбумином и 400-600 мл свежезаморо­женной плазмы (10 сеансов). 7) Гемосорбция. 8) Мочегонные препараты. 9) Гипотензивные средства.