Железодефицитная анемия. Причины, клиника, диагностика, лечение

- это гипохромная микроцитарная анемия, развивающаяся вследствие абсолютного уменьшения запасов железа в орг-ме (гемоглобин меньше 120 г/л и гематокрит меньше 36% - у женщин; гемоглобин меньше 140 г/л и гематокрит меньше 42% - у мужчин). Этиология. 1) Алиментарный дефицит железа; 2) нарушение всасывания железа: а) резекция желудка; б) энтерит, спру; 3) повышенная потребность железа: а) беременность, лактация; б) период роста и полового созревания; в) хроническая инфекция, опухоли. 4) Повышенные потери железа: а) маточные кровотечения (дисфункция, рак, эндометриоз); б) желудочно-кишечные кровотечения (язвенная болезнь, опухоли и др.); в) легочные кровотечения (рак, бронхоэктазы, гемосидероз); г) кровотечения из мочевых путей (болезнь Маркиафавы-Микели). 5) Нарушение транспорта и утилизации железа. 6) 6. Врожденный дефицит железа (у детей, матери которых во время беременности страдали железо дефицитно и анемией, недоношенность, многоплодие). Клиника: 1) циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го­ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность кожных покровов и слизистых, одышка, тахикардия); 2) Сидеропенический синдром (сухость кожи, болезненные трещины в углах рта, ангулярный стоматит, глоссит, атрофия слизистой полости рта, атрофия слизистой желудка, пи­щевода с затруднением глотания, мышечная слабость, слабость мышечных сфинктеров, энурез, извращение вкуса и обоняния, ломкость волос и раннее поседение, ломкость ногтей, их поперечная исчерчен ногтей, уплощение и вогнутость - койлонихии). 3) Синдром вторичных (дистрофических) изменений органов и тканей. 4) Гематологический синдром: а) гипохромия эритроцитов (ЦП меньше 0,8); б) анизоцитоз, пойкилоцитоз, микроцитоз; в) снижение сывороточного железа (N- 12,5-30,4 ммоль/л); г) увеличение ОЖСС (N-30-84 ммоль/л) и резкое снижение процента насыщения трансферрина (коэффициента насыщения)(N - 30-40 %), д) проба с десфералом (снижение суточной экскреции железа (N-0,8-1,3 мг/сутки); е) снижение уровня ферритина сыворотки (N-34-жен. и 94-муж. мкг/л); ж) повышение содержания протопорфирина эритроцитов (N - 15-50 мкг/%); и) снижение количества сидеробластов (эритрокариоцитов) костного мозга (N-20-40%). Диагностика: 1) клинический анализ крови (гемоглобин, гематокрит); 2) эритроциты, морфология, размеры, резистентность; 3) цветовой показатель; 4) ретикулоциты; 5) тромбоциты; 6) лейкоциты, формула; 7) сывороточное железо; 8) общая железосвязывающая способность сыворотки крови; 9) индекс насыщения трансферрина; 10) анализ кала на скрытую кровь, глистную инвазию; 11) эзофаго-гастро-дуоденоскопия (ЭГДС); 12) ректо-романоскопия (РРС); 13) колоноскопия; 14) ирригоскопия; 15) иммунологические методы (антитела к эритроцитам, париетальным клеткам желудка, гастромукопротеину). Лечение. 1) Диета, содержащая мясные продукты, печень. 2) Заместительная терапия фолиевой кислотой (1 мг- 3 раза в день). Эффективность лечения оценивается: по ретикулоцитарному кризу (на 5-8 день лечения); купированию всех симптомов анемии (через 1-2 месяца лечения). 3) Длительное лечение препаратами железа: максимальные дозы препаратов железа (100-300 мг/сутки) до достижения гематологи­ческой ремиссии; поддерживающая терапия; прием преимущественно пероральных препаратов. Этапы лечения ЖДА и дозировка препаратов. Купирование анемии - максимальные дозы препаратов железа (2-х валентное железо 100-300 мг в сутки) до нормализации гемоглобина. Терапия насыщения - половинные дозы препаратов железа от 2-3 до 6-12 месяцев (до ку­пирования тканевого дефицита железа). Профилактика рецидивов - поддерживающая терапия (прерывистая) по 6-7 дней в месяц препаратами железа в максимальной дозе. Некоторые пероральные препараты железа: хеферол (капс., драже – 100 мг – 1 кап. 3 р/д); ферроплекс (драже, 10 мг – 2 др. – 4-5 р/д); сорбифер дурулес (таб. – 100 мг, 1 таб. 3 р/д); фенюльс (капс., 45 мг – 1 кап. 3 р/д). Показания для парентерального введения препаратов железа: непереносимость пероральных препаратов железа; оперативные вмешательства на желудке, тонкой кишке; необходимость быстрого насыщения препаратами железа в связи с предстоящей опера­цией, родами и др.

56. В₁₂-дефицитные анемии. Клиника, диагностика, лечение.

В12-дефицитная анемия (пернициозная анемия) – группа заб-ний, характеризующихся дефицитом поступления цианокобаламина (вит.В12) или нарушением его метаболизма. Клиника: 1) циркуляторно-гипоксический синдром (слабость, быстрая утомляемость, тошнота, го­ловокружения, головная боль, обморочные состояния, бледность кожных покровов и слизистых, одышка, тахикардия); 2) гастроэнтерологический синдром (атрофия слизистой ротовой полости, сосочков языка (Гунтеровский язык), боль и ощущение жжения в языке, атрофия слизистой желудка, тошно­та, снижение аппетита, нарушение секреторной и эвакуаторной функции желудка и кишеч­ника, редко - незначительное увеличение печени и селезенки); 3) неврологический синдром (парестезии, онемения в конечностях, нарушение глубокой и вибрационной чувствительности, боли, мышечная слабость, атрофические процессы, арефлексия, параличи как проявление фуникулярного миелоза с поражением задних и боковых канатиков спинного мозга); 4) гематологический синдром: панцитопения; гиперхромия эритроцитов (ЦП больше 1,1); макроцитоз (сдвиг кривой Прайс-Джонса вправо, диаметр больше 12 мк); анизоцитоз, пойкилоцитоз; остатки ядер в эритроцитах (тельца Жолли, кольца Кебота); снижение механической и осмотической резистентности эритроцитов, гемолиз, по­вышение билирубина; снижение или нормальное количество ретикулоцитов; полисегментированные нейтрофилы; повышение сывороточного железа; костный мозг - мегалобластическое кроветворение; снижение экскреции с мочой витамина В-12, меченного кобальтом. Диагностика: 1) жалобы, анамнез; 2) физикальные данные (гиперпигментация кожи, витилиго, ангулярный стоматит (хейлит), атрофический глоссит (малиновый, лакерованный язык), увеличение печени, селезенки); 3) ОАК (анемия, лейкопения, тромбоцитопения); 4) микроскопия мазка периферической крови (макроцитоз, анизоцитоз, пойкилоцитоз, тельца Жолли); 5) б/хим крови (содержание вит.В12 в плазме крови меньше 100 пг/мл – в N 160-950 пг/мл, увеличение содержания ферритина в сыворотке крови, гипербилирубинемия за счет непрямой фракции, увеличение активности ЛДГ, возможно обнаружение антител к внутреннему фактору Касла и париетальным клеткам желудка); 6) анализ кала (м.б. стеаторея, глистная инвазия); 7) проба Шиллинга (выявляют нарушение всасывания вит.В12 по экскреции с мочой радиоактивного кобаламина, принятого внутрь; 8) пункция костного мозга (обнаруживают «синий» костный мозг за счет увеличения кол-ва мегалобластов; 8) исследование желудка - ЭГДС. Лечение: 1) терапия насыщения: а) витамин В12 200-400 мкг в/м, ежедневно, до ретикулоцитарного криза (5-8 дней); при фуникулярном миелозе - В12 до 1000 мкг в сутки в течение 10 дней, далее - через день до ликвидации неврологических симптомов; б) затем витамин В12 200-400 мкг в/м, через день, до полной клинико-гематологической ремиссии (4-6 недель). 2) Поддерживающая терапия: а) витамин В12 200 мкг в/м, еженедельно, в течение 2-х месяцев; б) витамин В12 400 мкг в/м, 2 раза в месяц в течение 6 месяцев; в) профилактические курсы витамина В12 400 мкг в/м, через день, в течение 3-х недель, ежегодно, длительно. Гематологическая ремиссия: ретикулоцитарный криз, трансформация мегалобластического кроветворения в нормобластическое. Клинико-гематологическая ремиссия: исчезновение циркуляторно-гипоксического, гастро­энтерологического и неврологического синдромов; нормализация количества эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов, снижение цветового показателя, исчезновение эритроцитов с ос­татками ядра