Желтухи. Патогенез, классификация, дифференциальный диагноз различных видов желтух

Желтуха м.б. обнаружена при билирубинемии выше 34 мкмоль/л (склеры, слизистые мягкого неба), становится явной при билирубинемии выше 120 мкмоль/л. Патогенез. Обусловлена изолированным или комбинированными факторами: а) нарушение захвата билирубина - обусловлено затруднением отщепления билирубина от альбумина и соединения с цитоплазматическими протеинами, повышается непрямой били­рубин, часто возникает при назначении медикаментов (антигельминтные препараты). б) Нарушение связывания билирубина - обусловлено недостаточностью фермента глюкуро-нилтрансферазы - может быть: врожденное (желтуха новорожденных, синдром Жильбера); приобретенное (гепатит, цирроз) - повышается непрямой билирубин. в) Нарушение выведения билирубина - возникает при нарушении проницаемости пе­ченочных клеток, разрывах желчных канальцев, в результате некроза, закупорки внутрипеченочных желчных канальцев в результате воспаления и деструкции – повышается прямой (связанный) билирубин. Классификация: 1) надпеченочая желтуха развивается вследствие усиленного распада эритроцитов в клетках РЭС при гемолитических анемиях; 2) печеночные или паренхиматозные желтухи развиваются при самых разнообразных поражениях гепатоцитов; 3) подпеченочные желтухи возникают у больных с патологией внепеченочных желчных ходов, главным образом при обтурации общего желчного и общего печеночного протока. Дифф. диагностика различных видов желтух. Ложные желтухи: желтое окрашивание кожи, не сопровождающееся гипербилирубинемией: ксантомы и ксантелазмы; при употреблении некоторых препаратов (акрихин); избыток урохрома при почечной недостаточности; при употреблении большого количества моркови или тыквы - (как правило каротин откладывается в области ладоней, склеры не окрашиваются). При надпеченочной желтухе: в крови повышается общее содержание билирубина более 20 ммоль/л за счет фракции свободного неконъюгированного билирубина; в моче определяется уробилин; в кале повышается содержание стеркобилина; выявляется умеренная нормохромная анемия; увеличивается содержание ретикулоцитов; функциональные и индикаторные печеночные тесты не изменены; УЗИ - гепатомегалии нет, может быть спленомегалия; иктеричность кожи и склер очень умеренные. При подпеченочной желтухе: содержание билирубина в крови повышается значительно за счет фракции связанного прямого билирубина; в моче определяется билирубин; в кале нет стеркобилина --> обесцвеченный кал; могут быть признаки холестаза (увеличивается содержание ХС в крови, ЩФ) - тогда появляется кожный зуд; а также умеренные признаки цитолиза; УЗИ - может определяться гепатомегалия и признаки внепеченочного холестаза (расширение вне - и внутрипеченочных протоков, "желчные озера", наличие конкрементов в желчном пузыре и холедохе); наиболее интенсивная окраска кожных покровов и склер. Для печеночной, паренхиматозной желтухи характерно: повышение билирубина сыворотки за счет свободного и связанного; появление в моче билирубина и уробилина: моча «цвета пива»; снижение стеркобилина в кале: обесцвеченный кал; изменены печеночные тесты; при УЗИ выявляются гепатомегалия и спленомегалия, диффузные изменения в печени; интенсивная иктеричность кожи и склер.

42. Синдром печёночной недостаточности, критерии диагноза.

Печеночная недостаточность - отражает метаболическую недостаточность печени. Печеночно-клеточная нед-ть – это нарушение функций печени: от легких нарушений до печеночной комы. 1) Острая ПН - тяжелейший синдром, обусловленный массивным некрозом гепатоцитов либо быстрым нарушением функции печени. Клиника: тяжелые расстройства ЦНС (головные боли, делирий, тремор), ранняя желтуха, резкое уменьшение печени, рвота, тошнота, тахикардия. 2) Хроническая ПН - при хронических заболеваниях печени (чаще - гепатиты, циррозы), сопровождается преимущественным нарушением той или иной функции. Наиболее тяжелое проявление ПН – печеночная энцефалопатия. Клиника: 1) энцефалопатия - основной клинический признак; 2) геморрагический синдром, вплоть до развития ДВС; 3) Отечно-асцитический синдром; 4) гипотрофия мышц, вплоть до кахексии; 5) уменьшение размеров печени; 6) синдром эндокринных расстройств; 7) лихорадка - при терминальных стадиях заболевания до 38-40 С, но чаще – субфебрилитет; 8) специфический печеночный запах - связан с выделением метилмеркаптана, образующегося из метионина; 9) нарушения гемодинамики (накопление гистаминоподобных и др. вазоактивных веществ): гипотония, тахикардия; 10) желтуха. Критерии диагноза: 1) латентная печеночная энцефалопатия (65-80%) - субклиническая форма, обнаруживается только при помощи психометрических тестов. Ухудшение умственной деятельности и утрата тонких моторных навыков. 2) Клинически выраженная ПЭ (20-35%): I - Легкие изменения личности, нарушения сна, снижено внимание, легкая атаксия и тремор. II- Летаргичность, апатия, нарушение ориентации во времени, гиперактивные рефлексы, монотонная речь. III- Сонливость, спутанность сознания, бессвязная речь, печеночный запах, гипо- или гиперфлексия, "хлопающий" тремор, судороги, ригидность мышц. IV - Кома, выраженный печеночный запах, признаки увеличения внутричерепного давления.