Хронический гломерулонефрит. Клиническая и морфологическая классификации, клиническая картина, диагностика, лечение

Основные морфологические варианты ХГН: 1) мезангиальный ГН (МезГН) - иммунные комплексы откладываются в мезангии и под эндо­телием сосудов клубочков; клетки мезангия реагируют на эти отложения: а) мезангиопролиферативный (МезП) - характеризуется выраженной пролиферацией мезангиальных клеток; б) мезангиокапиллярный (МезК) - (синоним мембранопролиферативный) - выраженная пролиферация и утолщение стенок капилляров. 2) Мембранозный ГН (МГН) - диффузное утолщение стенок капилляров, обусловленное из­менениями базальной мембраны, на которой локализуются Jg, комплемент, фибрин. 3)ГН с минимальными изменениями (МИ) - патология подоцитов мембраны. 4) Фокально-сегментарый гломерулогиалиноз/склероз (ФСГС) - начинается исключительно в юкстагломерулярных нефронах, в процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные из­менения), в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные из­менения). 5) Фибропластический (ФГТГН) - склероз капиллярных петель клубочка, утолщение и скле­роз капсулы, образование сращений капсулы с сосудистыми петлями. Клиническая классификация ХГН: 1) Латентный - (самая частая форма ХГН, 44% от всех ХГН). Клинически проявляется изолированным мочевым Синдромом (протеинурия менее 2 г/л. не­большая эритроцитурия), невысокой непостоянной артериальной гипертонией, медленным прогрессированием. Приводит к развитию ХПН через 18-20 лет. Наиболее частым морфоло­гическим вариантом является - мезангиопролиферативный. 2) Гематурический - (6% случаев) - проявляется микро - и макроэритроцитурией при минимальной протеинурии. БолезньБерже (IgA-нефропатия) - генетически обусловленное заболевание, дебют, как правило, связан с фарингеальной инфекцией (вирус Коксаки, аденовирусы и др.). Морфоло­гически - мезангиопролиферативный ГН с IgA-депозитами. Алкогольный ГН - иммунные комплексы содержат IgA и IgM, алкогольный гиалин. Морфологически у 50% больных - фибропластический вариант, у 30% - мезангиопролифера­тивный, у 20% - мезангиокапиллярный. Синдром Альпорта - наследственный гломерулопефрит часто с глухотой. Гематурический вариант ХГН не встречается при мембранозном ГН. З) Гипертонический ГН - (21% случаев). Ведущий синдром - артериальная гипертония, мочевой синдром не выражен, протеинурпя менее 1 г в сутки, гематурия незначительна, часто гиперурикемия, гиперурикозурия. Морфологически - мезангиопролиферативный, реже мезангиокапиллярный, фибропластический. 4) Нефротический ГН - (21% случаев). Ведущий синдром - нефротический Морфологически - ГН с минимальными изменениями, мембранозный часто с обнаружением HBs-Энтигена, опухолевых антигенов (при паранеопластической нефропатии). 5) Смешанный ГН - (7% случаев). Клинически - сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии в их макси­мальной выраженности, рецидивами остронефритического синдрома на фоне персистирую-шего НС. Течение неуклонно прогрессирующее с быстрым исходом в необратимую уре­мию. Морфологически - мезангиокапиллярный ГН (ХПН развивается через 1-5 лет), фибропластический, фокально-сегментарный гломерулосклероз. Клиническая классификация по Ратнер М.Я. (1990). Различают нефритические и нефротические типы ГН. Нефритический тип: 1)Максимально активный нефритический тип (МАНТ) характеризуемся рецидивирующим нефритическим синдромом с перерывами в 2-24 месяца и длительностью каждого не менее 2 месяцев; 2) Активный нефритический тип (АНТ) проявляется персистированием протеинурии более 1 г/в сутки, микрогематурией (более 10-12 эр п/зр), артериальной гипертонией, фазообразным течением нефритического отека; 3) Неактивный нефритический тип (ННТ) - персистирование умеренной протеинурии менее 1 г/сутки, микрогематурия, доброкачественная артериальная гипертония. Морфологические варианты при МАНТ и АНТ: 75% - мезангиокапиллярный, 25% - диффуз­ный фибропластический. Нефротический тип: 1) Характеризуется наличием нефротического синдрома, имеющим фазовое течение, в пери­од ремиссии проявляется только умеренной протеинурией. 2) При нефротически-гипертоническом типе отмечается сочетание нефротического синдрома и артериальной гипертонии. Морфологические варианты: мезангиопролиферативный - 46%, фокально-сегментарный гломерулосклероз - 36%, мезангиокапиллярный - 8%, мембранозный - 6%, фибропластиче­ский 4%. Диагностика см. ОГН. Лечение ХГН. Латентный ХГН: 1) Диспансерное наблюдение; 2) При повышении АД назначают гипотензивные средства до нормализации АД; 3) При протеинурии (до 2 г/с) с умеренной эритроцитурией без артериальной гипертонии и сохраненной функцией почек назначают нестероидные противовоспалительные средства (индометацин 50-150 мг/с); 4) При умеренном обострении возможно назначение 4-аминохинолиновых препаратов (делагил 0,25 г/с, плаквенил 0,2 г/с). Длительность терапии в течение одного года. Гематурический ГН: 1) При алкогольном генезе - исключают прием алкоголя; 2) У больных с IgA-нефропатией при острых респираторных заболеваниях обязательным считается назначение ненефротоксических антибиотиков в обычных долах; 3) 4-аминохинолиновые препараты; 4) Противопоказано назначение гемостатиков (аминокапроновая кислота и пр.). Гипертонический ГН: 1) Ограничение NaCL в диете; 2) Гипотензивные средства: а) при лабильной артериальной гипертонии и сохранной клубочковой фильтрации - клофелин (0,45-0,8 мг/с), бета-блокаторы (анаприлин 80 -160 мг/с), в сочетании с гипотиазидом - 25 мг/с, ингибиторы АПФ; б) при высокой стабильной артериальной гипертонии с нормальной клубочковой фильт­рацией рекомендуется назначение антагонистов кальция (верапамил, дилтиазем), бета-блокаторы, альфа-адреноблокаторы (празозин), ингибиторы АПФ - в сочетании с диу­ретиками; в) при высокой артериальной гипертонии у больных с ХПН - гипотензивные средства, увеличивающие почечный кровоток - диазоксид 150-200 мг/с, миноксидил 20-40 мг/с, празозин, бета-блокаторы, фуросемид. Применение ингибиторов АПФ ограничено из-за их способности задерживать калий; ультрафильтрация,гемодиализ; г) при нарушении пуринового обмена (повышение уровня мочевой кислоты в крови - вторичная подагра) - аллопуринол 200-300 мг/с; д) не показано лечение глюкокортикостероидами, цитостатиками и НВПС. Нефротический нефрит: 1) Диета с ограничением соли и жидкости (при отеках) с достаточным количеством белка (1 г/кг массы тела), преимущественно растительного, молочного, яичного. 2) Диуретики (салуретики, петлевые, калийсберегающие). 3) глюкокортикостероиды, которые влияют преимущественнона воспалительный процесс, преднизолон 40-60 мг/с в течение 2 месяцев с медленным постепенным снижением дозы. Монотерапия преднизолоном проводится не более двух лет. 4) При неэффективности глюкокортикостероидных гормонов рекомендуется подключение цитостатических препаратов, оказывающих воздействие на иммунный ответ, (хлорбутин 10-12 мг/с, циклофосфан - 100-200 мг/с или 4х-компонентная схема в течение 6-8 месяцев). НВПС применяются у больных с умеренной протеинурией как самостоятельный вид тера­пии и для уменьшения протеинурии в первые два месяца лечения цитостатиками. 5) Препараты интерферона-альфа, которые обладают противовирусным (гепатиты В и С), иммуномодулирующим и антилролиферативным действием. 6) Антилипидемические средства.