Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Классификация тромбоцитопатий
|
|
I. Наследственные и врожденные формы, связанные:
· с мембранными аномалиями;
· с внутриклеточными аномалиями;
· смешанные аномалии тромбоцитов;
· дисфункцией тромбоцитов плазменного генеза и при сосудистых дисплазиях.
II. Приобретенные (симптоматические) тромбоцитопатии, при:
· гемобластозах;
· миелопролиферативных заболеваниях и эссенциальной тромбоцитемии;
· В12-дефицитной анемии;
· уремии;
· циррозах и паразитарных заболеваниях печени;
· множественной миеломе, болезни Вальденстрема, гаммапатиях;
· цинге;
· гормональных нарушениях – гипоэстрогении, гипотиреозах;
· лекарственные и токсигенные формы (нестероидные противовоспалительные препараты, антибиотики – карбенициллины, пенициллины, транквилизаторы, нитрофураны, цитостатики и др.);
· лучевой болезни;
· массивных гемотрансфузиях и инфузиях реополиглюкина.
Таблица 8
Наследственные нарушения свертываемости крови (Баркаган З.С., 2005)
| Дефицитный фактор | Название болезни |
| Группа I.С изолированным нарушением внутреннего механизма формирования протромбиназной активности (при нормальном протромбиновом и тромбиновом времени) | |
| VIII:KАнтигемофильный глобулин (АГГ) (VIII:C) VIII:ФВ Фактор Виллебранда IXПлазменный компонент тромбопластина (РТС) XI Предшественник плазменного тромбопластина (РТА) XII Фактор Хагемана, фактор контакта - Плазменный прекалликреин (ППК), фактор Флетчера - Высокомолекулярный кининоген (ВМК) | Гемофилия А Кофакторная гемофилия и другие аутосомные формы Болезнь Виллебранда Гемофилия В (болезнь Кристмасса), гемофилия В (Лейдена) РТА-недостаточность (гемофилия С) Дефект Хагемана Дефект Флетчера Дефицит ВМК (дефект Вильямса; Фитцжеральда; Фложака) |
| Группа II.С изолированным нарушением внешнего механизма формирования протромбиназной активности(при нормальных АПТВ, АКТ и тромбиновом тесте) | |
| VII Проконвертин | Гипоконвертинемия |
| Группа III.С нарушением внешнего и внутреннего механизмов формирования протромбиназной активности(при нормальном тромбиновом времени) | |
| V Ас-глобулин, проакцелерин, лабильный фактор X Фактор Стюарта-Прауэра II Протромбин - Комплексный дефицит факторов II, VII, X, IX | Гипоакцелеринемия (парагемофилия) Болезнь Стюарта-Прауэра Гипо(дис)протромбинемия |
| Группа IV. С нарушением конечного этапа свертывания | |
| I Фибриноген | А(гипо)фибриногенемия, Дисфибриогенемии |
| Группа V.Нарушения стабилизации фибрина | |
| XIII Фибринстабилизирующий фактор (ФСФ) | Дефицит ФСФ |
| Группа VI.Смешанные (парные) формы дефицитных факторов | |
| VIII+V | |
| Группа VII.Дефицит физиологических антикоагулянтов | |
| - Антитромбин III (АТIII) Дефицит АТ III, тромбофилия - α2-Макроглобулин Дефицит МГ - Протеин C Дефицит протеина С - Протеин S Дефицит протеина S |
Контрольные вопросы:
1. Геморрагический синдром. Причины. Клинические и лабораторные критерии.
2. Классификация геморрагического синдрома по типу кровоточивости.
3. Гематомный тип кровоточивости.
4. Микроциркуляторный петехиально – синячковый тип кровоточивости.
5. Васкулитно – пурпурный тип кровоточивости.
6. Смешанный тип кровоточивости.
7. Ангиоматозый тип кровоточивости.
8. Лабораторная диагностика геморрагичского синдрома.
9. Тромбоцитопении.
10. Тромбоцитопатии.
Тестовые задания:
Ситуационная карта – задача:
В клинику обратилась пациентка К., 20 лет. При исследовании первичного гемостаза выявлены:
¨ количество тромбоцитов 480,0х109/л (N 150-400х109/л)
¨ адгезия тромбоцитов 68% (N 30-40%)
¨ агрегация тромбоцитов 8 сек (N 16-20сек)
Вопрос:
1. Какие изменения находите со стороны изучаемых параметров гемостаза?
Ситуационная карта – задача:
Больной И., 17 лет, поступил с жалобами на носовые кровотечения, боли в правом коленном суставе, общую слабость, быструю утомляемость.
Анамнез: болен с раннего детства.
Объективно: Состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледной окраски. Правый коленный сустав увеличен в объеме, резкое ограничение подвижности в нем. Внутренние органы без особенностей.
Вопрос:
1. О каких синдромах можно думать?
2. Какие исследования необходимы для уточнения диагноза?
Ситуационная карта – задача:
Больная Е., 16 лет, поступила в клинику с жалобами на частые, продолжительные носовые и десневые кровотечения, высыпания на конечностях и туловища, продолжительные маточные кровотечения в период menses, общую слабость, утомляемость, головные боли, мелькание мушек перед глазами, одышку и сердцебиение при физической активности, секучесть волос, нравится запах ацетона, красок, периодически ночное недержание мочи.
Объективно: Общее состояние тяжелое, в сознании, заторможена. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки бледные. На коже грудной клетки, живота, верхних конечностей имеются мелкоточечно – петехиальные геморрагические высыпания, расположенные несимметрично, не выступающие над уровнем кожи, не сопровождающиеся кожным зудом. Отмечается плоскость и поперечная исчерченность ногтей.
Вопрос:
1. Какие синдромы поражения кроветворной системы описаны?
2. Какие методы исследования нужны для уточнения диагноза?
Ситуационная карта – задача:
Больной У., 20 лет, поступил в клинику с жалобами на множественные высыпания на коже нижних конечностей, нижней части туловища, боли в голеностопных и коленных суставах, усиливающиеся при физической нагрузке, боли в животе, тошноту, однократную рвоту, жидкий стул темного цвета, повышение температуры тела до 37,8 - 38,00С, общую слабость,
Анамнез: заболел остро, начало болезни связывает с перенесенной ОРВИ.
Объективно: Общее состояние средней степени тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые оболочки обычной окраски. На коже голеней, бедер, нижней части туловища имеются множественные мелкоточечные геморрагические высыпания, расположенные симметрично, местами выступающие над уровнем кожи, имеющие четкие границы и ярко-красную окраску, сливающиеся между собой, периодически сопровождающиеся кожным зудом. Голеностопные суставы отечны, болезненные при пальпации и при движении. Язык сухой обложен грязно-белым налетом. Живот мягкий, болезнен вокруг пупка и по ходу кишечника. Симптомов раздражения брюшины нет.
ОА крови: Нв 130 г/л, эритроциты 4,2х1012/л, ЦП 0,9, тромбоциты 416,6х109/л, лейкоциты 13,8х109/л: пал. 5, сегм. 62, баз. 2, эозин. 3, мон. 4, лимф. 24, СОЭ 24 мм/час.
Вопрос:
1. О каком геморрагическом синдроме можно думать?
2. С чем объясняются изменения со стороны суставов и органов ЖКТ?
3. Дополнительные методы исследования?
Date: 2015-06-11; view: 687; Нарушение авторских прав