Гемолитический синдром

Термином «гемолиз» называют разрушение эритроцитов крови с выделением гемоглобина в циркуляцию. Физиологический гемолиз завершает жизненный цикл эритроцитов и происходит в организме непрерывно. Патологический гемолиз сопровождается укорочением продолжительности жизни эритроцитов. В ответ на патологический гемолиз костный мозг может увеличивать продукцию эритроцитов в 6 – 8 раз и компенсировать сокращение жизни эритроцитов до 14 – 21 дней без развития анемии. Такое состояние принято называть гемолитической болезнью. Укорочение продолжительности жизни эритроцитов, не компенсируемое эритроидной гиперплазией гемопоэза, приводит к развитию гемолитических анемий.

Преждевременное разрушение эритроцитов может быть обусловлено внутренними дефектами самих эритроцитов: мембраны (мембранопатии), ферментов мембраны эритроцитов (ферментопатии) и молекулы гемоглобина (гемоглобинопатии). Это характерно для наследственных гемолитических анемий. Приобретенные гемолитические анемии вызваны действием внешних повреждающих факторов на неизмененные эритроциты. В зависимости от преимущественного места разрушения эритроцитов выделяют внутриклеточный и внутрисосудистый гемолиз.

Внутриклеточный гемолиз предполагает разрушение эритроцитов макрофагами селезенки и печени, иногда костного мозга. В макрофагах происходит катаболизм гема с отщеплением железа. Гемоглобин последовательно превращается в вердоглобин, затем в биливердин и, наконец, в билирубин. Попадая в общий кровоток, билирубин связывается с альбумином. В печени альбумин отщепляется, а билирубин соединяется с глюкуроновой кислотой, образуя моно- и диглюкуронид билирубина, которые поступают в желчь и выделяются в кишечник. Там под влиянием микрофлоры он превращается в уробилиноген, а затем – в стеркобилин.

Этот процесс аналогичен физиологическому гемолизу, но количественно избыточен. В крови увеличивается содержание свободного (непрямого) билирубина, возникает желтуха. Кроме того, усиливается экскреция билирубина в желчь, нарушая ее коллоидную стабильность, и создается предпосылки к развитию холелитиаза.

Внеклеточный, или внутрисосудистый гемолиз предполагает разрушение части эритроцитов в кровеносном русле. При этом свободный гемоглобин связывается с плазменными белками: гаптоглобином, гемопексином, альбумином. Образовавшиеся комплексы захватываются гепатоцитами, а затем удаляются клетками ретикулогистиоцитарной системы. Если разрушение эритроцитов происходит непосредственно в кровеносном русле, а количество свободного билирубина превышает гемоглобинсвязывающую емкость гаптоглобина, то свободный гемоглобин проникает из крови в мочу через гломерулярный барьер почек: возникает гемоглобинурия, и моча приобретает темную окраску.