Аудиометрия и аудиологические исследования

Большинство из них могут быть осуществлены, если пациент все-таки достаточно слышит пораженным ухом. Проведение этих исследований с диагностической целью может быть не оправдано (за исключением пациентов с низкой степенью подозрения), т.к. большинству пациентов КТ или МРТ все равно будут проведены, несмотря на результаты аудиометрии. Однако, базовые данные могут быть полезны для дальнейшего сравнения (для документации ухудшения или, если проводится хирургическое лечение, для подготовки к и/о мониторингу и для сравнения в ПОП).

В табл. 14-25 приведена модифицированная шкала сохранения слуха Гарденера-Робертсона. Полезное мнемоническое правило: «50/50» - II^-ой класс является разумной границей степени слуха, которым можно пользоваться (порог чистого тона на аудиограмме ≤50 дб и показатель распознавания речи ≥50%). Пациенты со слухом I^-го класса могут пользоваться телефоном на этой стороне, со слухом II^-го класса – локализовать звук.

Табл. 14-25. Шкала слуха*

* модификация Гарденера-Робертсона шкалы Сильверстейна и Норрелля¹⁴⁹

† если данные аудиограммы и распознавания речи соответствуют разным классам, то указывают наименьший из них

Всем пациентам необходимо провести исследования, которые описаны ниже.

Аудиограмма чистого тона: может быть полезна для начального скрининга. При НСН обычно возникает сенсорно-невральная потеря слуха на звук высокой частоты. Это также является наиболее типичным вариантом нарушений слуха, связанных с возрастом или шумом. В общем, разница в слухе между ушами >10-15 дб на аудиограмме (если она не имеет четкого объяснения) является подозрительной и требует дообследования. Нарушения в восприятии высоты звука также указывают на ретрокохлеарное повреждение. Аудиограмма позволяет оценить функциональное состояние слуха (что помогает при выборе метода лечения) и дает базовые данные, которые в дальнейшем можно использовать для сравнения. Общий цифровой показатель является средним для порогов различных частот звукового спектра.

Показатель 4% по шкале распознавания речи указывает на ретрокохлеарное поражение. Медиана в серии из 111 пациентов с НСН была 8%, причем 50 пациентов имели показатель 0 (в норме должен быть 92-100%).

АСВП: чаще всего наблюдаются удлинение I-III и I-V межпиковых латентностей. Включая все регистрируемые нарушения, только <5% результатов являются ложно положительными, специфичность изменений составляет 85% (это позволяет отличить НСН от болезни Меньера, при которой межпиковые латентности должны быть нормальными)¹⁵⁰. Пациенты с кохлеарной потерей слуха имеют по данным АСВП 25% ложно положительных результатов в отношении НСН.

Электронистагмография: в норме на каждое ухо приходится 50% ответной реакции. Если реакция с одной стороны составляет <35% от общей, то это является ненормальным. Нормальная реакция может наблюдаться в тех случаях, когда опухоль исходит из нижней порции вестибулярного нерва, (горизонтальный полукружный канал является доминирующим и иннервируется верхней порцией), а кроме того, функция вестибулярного нерва может сохраняться до тех пор, пока не будут поражены практически все волокна.

Порог слухового рефлекса и тесты нарушения слухового рефлекса: нарушения слухового рефлекса также указывают на ретрокохлеарное поражение.

Калорическая проба: измерение продолжительности нистагма с помощью вливания холодной воды; уменьшение ≥1 мин на пораженной стороне является ненормальным.

Рентгенологическая диагностика

МРТ: аксиальные тонкие срезы с КУ гадолиниумом являются наилучшим методом диагностики с чувствительностью почти 98% и почти 0% уровнем ложно положительных результатов. Характерные находки: округлая или овальная, накапливающая КВ опухоль, расположенная во ВСК. Большие НСН (Ø >3 см) могут иметь кистозные участки на КТ и МРТ; в действительности эти области являются плотными. Прилежащие блокированные ликворные цистерны могут также придавать опухоли кистозный вид.

КТ с в/в КВ: второй по значимости метод нейровизуализации. Если патологии не обнаружено, но клинически имеются серьезные подозрения на НСН, небольшую опухоль можно визуализировать введя при ЛП 3-4 мл воздуха в САП и проведя сканирование головы так, чтобы пораженное ухо была расположено сверху (для того, чтобы воздух остановился в области ВСК). При этом незаполнение ВСК является указанием на наличие опухоли, располагающейся внутри ВСП. Но даже при использовании воздушного контрастирования КТ были нормальными в 6% случаев в серии наблюдений Мэйо¹³⁷. Хотя многие НСН вызывают увеличение размеров ВСК (называется trumpeting) (нормальный Ø ВСК ≈5-8 мм), в 3-5% случаев оно не выявляется на КТ. Число таких больных может увеличиваться, если проводятся исследования небольших опухолей. Преимущества КТ перед МРТ: показывает костную анатомию (включая воздушные клетки сосцевидного отростка), что часто помогает при планировании транслабиринтного доступа.

Политомограммы пирамиды височной кости: расширение ВСК (trumpeting) является непрямым признаком НСН. КТ и МРТ значительно превосходят этот метод исследования. В серии Мэйо¹³⁷ нормальные данные были получены в 23% случаев.

Возможные варианты лечения

1. выжидательная тактика: наблюдение за симптомами, слухом (аудиометрия) и опухолью (повторные КТ и МРТ, сначала каждые 6 мес в течение 2 лет, а затем ежегодно – при стабильном состоянии опухоли). Операция производится при прогрессировании опухоли (подробнее см. сноску к табл. 14-26)

2. лучевая терапия (самостоятельно или в сочетании с операцией)

A. внешнее облучение

B. стереотаксическая радиохирургия (СРХ) (подробности лечения см. с.510)

3. операция: возможные доступы (подробности см. ниже)

A. ретросигмоидный (т.н. субокципитальный): можно сохранить слух

B. транслабиринтный (в нескольких модификациях): слух повреждается, но он может быть несколько лучше с точки зрения сохранения функции VII^-го нерва

C. экстрадуральный подвисочный (через СЧЯ): только для небольших латеральных НСН