Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Гемоглобинопатия S-C
|
|
Гемоглобинопатия S-C характеризуется сочетанием серповидно-клеточной анемии и гемоглобинопатии С. Клиническое течение заболевания соответствует симптоматике гемоглобинопатии С, но значительно менее выраженное, нередко количество гемоглобина и эритроцитов остается нормальным. Однако у некоторых больных наблюдаются макрогематурия и асептический некроз головки бедренной кости. В мазках периферической крови обнаруживаются мишеневидные и серповидные эритроциты.
Гемоглобинопатия D
Гемоглобинопатия D характеризуется появлением гемоглобина D, который имеет такую же электрофоретическую подвижность, что и гемоглобин S, но отличается от него биохимическими и физическими свойствами. Существует много разновидностей гемоглобина D в зависимости от местности, у жителей которой он выялен.
Все варианты гемоглобинопатии D не сопровождаются появлением серповидных эритроцитов. Гетерозиготные формы гемоглобинопатии D не проявляются клинически, а при гомозиготных формах имеет место умеренная гемолитическая анемия и спленомегалия. Диагноз верифицируется с помощью электрофореза гемоглобина.
Гемоглобинопатия Е
Гемоглобинопатия Е характеризуется появлением гемоглобина Е, в котором в b-цепи 26-я глутаминовая кислота заменена лизином. Чаще всего встречается у жителей Юго-Восточной Азии и у представителей черной расы.
Гомозиготная форма заболевания проявляется умеренной гипохромной гемолитической анемией, микроцитозом, наличием в периферической крови большого количества мишеневидных клеток, спленомегалией.
При гетерозиготных формах болезни анемии нет, но обнаруживаются мишеневидные эритроциты.
Диагноз верифицируется с помощью электрофореза гемоглобина, при этом НbЕ составляет примерно 30%, а НbА - 70%.
Гемоглобинопатия М
Гемоглобинопатия М характеризуется появлением гемоглобина М, к которому относятся 5 аномальных гемоглобинов. Их характерной особенностью является окисление железа гема до трехвалентной формы, обусловленное нарушением аминокислотного состава (заменой аминокислот) в b- или a-цепях. При гемоглобинопатии М развивается метгемоглобинемия, нарушается способность эритроцитов переносить кислород.
Характерной клинической особенностью гемоглобинопатии М являются цианоз и умеренная полицитемия. Цианоз может быть достаточно выраженным и требует дифференциальной диагностики с врожденными пороками сердца «синего» типа. Синдром темолиза выражен незначительно. В миелограмме отмечается гиперплазия красного кроветворного ростка.
Диагноз заболевания верифицируется с помощью электрофореза гемоглобина.
Описаны также более 20 видов гемоглобинопатий, характеризующихся повышенным сродством гемоглобина к кислороду и, следовательно, затрудненной отдачей кислорода тканям, и 6 вариантов гемоглобинопатий с выраженным снижением сродства к кислороду. Эти варианты гемоглобинопатии характеризуются выраженным цианозом, эритроцитозом, гиперплазией красного кроветворного ростка.
Date: 2016-05-25; view: 403; Нарушение авторских прав