Классификация аутоиммунных гемолитических анемий

I. Этиологические варианты.

1. Идиопатическая.

2. Симптоматическая:

2.1 при остром гемобластозе;

2.2 при хронических лимфопролиферативных заболеваниях (хро­нический лимфолейкоз, лимфосаркома, миеломная бо­лезнь, макроглобулинемия Вальденстрема);

2.3 при системных болезнях соединительной ткани (системная красная волчанка, ревматоидный артрит и др.);

2.4 при злокачественных новообразованиях;

2.5 при неспецифическом язвенном колите;

2.6 при активном гепатите;

2.7 при инфекциях (вирусных, бактериальных);

2.8 при антифосфолипидном синдроме;

2.9 при лечении лекарственными средствами (a-метилдопа, пенициллин, хинидин, фенацетин, хлорпромазин, рифампицин, иэониазид, ПАСК, тетрациклин, новокаинамид, диклофенак и др.).

II. Серологические варианты.

1. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования неполных тепловых агглютининов.

2. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования тепловых гемолизинов.

3. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования полных холодовых агглютининов.

4. Аутоиммунная гемолитическая анемия вследствие образования двухфазных гемолизинов.

III.Тип гемолиза.

1. Внутриклеточный (при серологических вариантах 1 и 3).

2. Внутрисосудистый (при серологическом варианте 2).

3. Внутрисосудистый (преимущественно) и внутриклеточный (при серологическом варианте 4).

Патогенез

Выраженность клинических проявлений гемолитической анемии за­висит от следующих патогенетических факторов:

· плотности антител на поверхности эритроцитов;

· способности антиэритроцитарных антител фиксировать комплемент;

· температурного диапазона, в котором проявляется активность анти­эритроцитарных антител;

· способности селезенки удалять покрытые антителами эритроциты.