Гемолитические анемии, обусловленные нестабильными гемоглобинами

Нестабильные гемоглобины характеризуются заменой аминокис­лот в a- или b-цепях, что приводит к молекулярной нестабильности гемоглобина, изменению его физико-химических свойств и преци­питации гемоглобина в эритроцитах. Эти процессы ведут также к на­рушению свойств мембраны эритроцитов и их разрушению. Продол­жительность жизни эритроцитов сокращается. В настоящее время известно около 50 вариантов нестабильного гемоглобина. Эти вариан­ты получили название по имени городов, у жителей которых они были обнаружены (HbKoIn, HbMoscau и т. д.).

Клиническая картина заболевания начинает проявляться достаточно быстро (через 3-6 мес.) после рождения и характеризуется развитием желтухи, анемии различной степени выраженности с ретикулоцитозом, спленомегалией, гиперплазией красного кроветворного ростка (по данным анализа стернального пунктата), неконъюгированной гипербилирубинемией, уробилирубинурией. Для верификации диагноза используются следующие методы:

• выявление аномальных гемоглобинов с помощью электрофореза гемоглобина, аномальный гемоглобин может составлять 30-40% от общего количества гемоглобина;

• выявление внутриэритроцитарных телец Гейнца (классический признак заболевания) после инкубации цельной крови с ацетилфенилгидразином и окрашивания кристаллическим фиоле­товым.

Приобретенные гемолитические анемии

К приобретенным гемолитическим анемиям относятся:

· иммунные гемолитические анемии;

· лекарственные гемолитические анемии;

· травматические и микроангиопатические гемолитические анемии;

· анемии, обусловленные влиянием гемолитических ядов, хими­ческих веществ, бактериальных токсинов;

· пароксизмальная ночная гемоглобинурия.