Основные отличия центрального паралича от периферического

По клинико-морфологическим признакам

Задача №6

Мужчина, 62 лет, пенсионер, длительное время работал рентгенотехником. 7 лет назад перенес тяжелую черепно-мозговую травму с потерей сознания. С недавнего времени стал замечать у себя общую скованность, нарушение статики (позы), походки, дрожание рук. Эти явления постепенно прогрессировали и стали ясно выраженными.

Объективно: больной сутулится, ходит мелкими и частыми шажками, временами его непреодолимо влечет вперед, в стороны или назад. Лицо маскообразно (амимия) и не отражает переживаемых больным эмоций. Речь монотонная, тихая, невнятная, иногда доходящая до непонятного бормотания. Содружественные движения рук при ходьбе отсутствуют. Почерк мелкий (микрография). Из-за резкого повышения тонуса мышц (ригидности мышц) темп письма и других произвольных движений замедлен. Постоянно в покое наблюдается дрожание в пальцах рук, языке, голове, которое усиливается при эмоциональном напряжении. При движении дрожание уменьшается, исчезая во время сна.

Ваш предполагаемый диагноз у данного больного?

Ответ:

У больного следует предположить дрожательный паралич (болезнь Дж. Паркинсона, паркинсонизм) – хроническое заболевание, обусловленное нарушением метаболизма катехоламинов, в частности, допамина в подкорковых узлах (в хвостатом ядре и черной субстанции среднего мозга) и приводящее к дисфункции экстрапирамидной системы. Основу клинической картины болезни составляет триада признаков: акинезия, ригидность и тремор мышц. Этому сопутствуют вегетативные нарушения, а иногда и изменения психики. В основе болезни Дж.Паркинсона лежит наследственно обусловленный дефект допаминсинтезирующих клеток головного мозга. Этот же биохимический дефект может появиться после энцефалита (воспаления головного мозга), черепно-мозговых травм, отравления угарным газом или марганцем, а также у лиц, принимавших большие доли нейролептиков (аминазина). В этих случаях речь идет о постэнцефалическом, посттравматическом, интоксикационном и медикаментозном паркинсонизме.

Задача №7

Ученица второго класса средней школы, 9 лет, два месяца назад перенесла острый ревматический эндокардит. Находилась на стационарном лечении и была выписана по выздоровлении. Однако вскоре после выписки родители обратили внимание на то, что ребенок стал пугливым, раздражительным, недостаточно внимательным. Вскоре на этом фоне у девочки появились быстрые непроизвольные движения (гиперкинезы) мышц лица, языка, конечностей, гримасничанье. Подергивания прерывают произвольные движения, придавая им некоординированность. Походка стала танцующей, больная часто ушибается об окружающие предметы, с трудом и недолго удерживает заданную позу. Глотание и речь затруднены из-за гиперкинеза соответствующих мышц. Гиперкинезы усиливаются при волнении, любом эмоциональном напряжении. Во сне они исчезают.

Какое заболевание с описанной клинической картиной развилось у девочки на фоне острого ревматического эндокардита?

Ответ:

У девочки развилась одна из частых форм ревматических заболеваний нервной системы – малая, или ревматическая, хорея (греч. choreia – пляска). Это гиперкинез, характеризующийся разбросанными беспорядочными подергиваниями мышц конечностей (особенно верхних), туловища и лица. Раньше в качестве синонима "хорея" применяли термин "пляска святого Витта", связанный с преданием об излечении больных, страдающих истерическими судорогами, у часовни святого Витта в Цаберне (Франция). Впервые из разнородной группы хореи и судорожных состояний, куда включали истерию, эпилепсию и другие, ревматическую малую хорею выделил в 1686 г. один из основоположников английской клинической медицины ("английский Гиппократ") Томас Сиденгам (1624-1689). Поэтому ревматическая малая хорея вошла в литературу как хорея Т.Сиденгама. Патологические процессы в виде воспалительных, сосудистых и дегенеративных изменений при малой хорее локализуются преимущественно в подкорковых образованиях большого мозга (полосатом теле) и мозжечке. Но они могут быть обнаружены и в других отделах головного мозга, функционально связанных с полосатым телом.

Черепные нервы

Задача №1

При поражении (полном параличе) какого черепного нерва будут наблюдаться следующие нарушения?

1) Опущение верхнего века (птоз) – глаз закрыт опущенным верхним веком.

2) Глазное яблоко повернуто кнаружи и слегка вниз (расходящееся косоглазие).

3) Расширение зрачка.

4) Ухудшение зрения на близких расстояниях (паралич аккомодации).

5) Глаз несколько выстоит из орбиты (экзофтальм).

6) Двоение (диплопия) при поднятом верхнем веке и взгляде в сторону пораженной мышцы.

Ответ:

Перечисленные нарушения: птоз, расходящееся косоглазие, расширение зрачка, паралич аккомодации, экзофтальм и диплопия будут наблюдаться при поражении (полном параличе) III пары черепных нервов – глазодвигательного нерва. Его двигательное ядро и добавочное парасимпатическое ядро Н.М. Якубовича находится на дне мозгового водопровода среднего мозга. Двигательные соматические волокна этого нерва иннервируют 5 поперечнополосатых мышц глазного яблока: верхнюю, нижнюю и медиальную прямые, нижнюю косую и мышцу, поднимающую верхнее веко, а парасимпатические волокна – мышцу, суживающую зрачок, и ресничную, или цилиарную мышцу (обе гладкие). Поражение глазодвигательного нерва и паралич иннервируемых им мышцу и приводит к указанным выше нарушениям.

Задача № 2

Какие нарушения возникают при полном или частичном повреждении (перерыве проводимости) II пары черепных нервов – зрительного нерва?

Ответ:

При полном повреждении (перерыве проводимости) зрительного нерва наступает слепота соответствующего глаза (амавроз) с утратой прямой, но с сохранением содружественной реакции на свет зрачка этого глаза. Понижение зрения называется амблиопией. При поражении только части волокон зрительного нерва могут наблюдаться: концентрическое сужение полей зрения, выпадение отдельных участков поля зрения (скотомы) и выпадения половин полей зрения (гемианопсии). При разрушении всей хиазмы (зрительного перекреста) будет наблюдаться полная двусторонняя слепота. Но при некоторых патологических процессах (опухоли гипофиза, расширении воронки в случаях гидроцефалии с увеличением III желудочка) могут быть повреждены лишь внутренние, перекрещивающиеся, волокна зрительных нервов, которые проводят импульсы от внутренних, или носовых, половин сетчаток обоих глаз. В этом случае выпадут наружные, или височные, половины поля зрения, т.е. наступит так называемая битемпоральная гемианопсия. Она будет разноименной, так как в одном глазу выпадает правая половина, а в другом – левая половина зрения. Ясное представление о битемпоральной гемианопсии можно получить, приложив к краям глазниц свои ладони в виде штор.

При двусторонних аневризмах сонных артерий по сторонам турецкого седла возникает перерыв проводимости по волокнам, не принимающим участия в перекрестке, и тогда выпадают внутренние, или носовые, половины полей зрения, что дает тоже разноименную, но уже биназальную гемианопсию. Представление об этой гемианопсии можно получить, прикрыв вплотную ладонью лоб и нос.

Практически значительно чаще встречаются одноименные (гомонимные) право- или левостороннее гемианопсии, которые возникают при поражении зрительного тракта и центров кзади от перекреста зрительных нервов. При поражении левых зрительных путей будет правосторонняя гемианопсия, правых – левосторонняя гемианопсия.

При поражении отдельных частей затылочных долей коры большого мозга может наблюдаться выпадение четверти полей зрения глаза на своей стороне и противоположном глазу (квадрантная, или четвертичная, гемианопсия).

Задача №3

Женщина, 65 лет, домохозяйка. Месяц назад перенесла грипп, осложнившийся правосторонним гайморитом. На протяжении последних трех дней ее стали беспокоить кратковременные приступы интенсивных болей в правой половине лица продолжительностью от нескольких секунд до двух-трех минут. Боли проявляются во время приема пищи, при разговоре, прикосновении к правой щеке. Они распространяются в верхнюю челюсть к зубам и деснам, а также иррадиируют в область лба и нижней челюсти. Особенно тягостной стала боль после появления день назад на правой щеке опоясывающего герпеса.

Объективно: отмечается повышенная чувствительность кожи правой половины лица и болезненность точек выхода ветвей V пары черепных нервов: супраорбитальной, инфраорбитальной и ментальной (надглазничное, подглазничное и подбородочное отверстие).

Ваше мнение о диагнозе?

Ответ:

У больной имеется невралгия тройничного нерва – заболевание, встречающееся чаще всех других невралгий среди лиц пожилого возраста. Характеризуется приступами жесточайшей боли в области нижней или верхней челюсти, как правило, с одной стороны. Особенно тяжело протекает невралгия тройничного нерва при одновременно возникающем на лице опоясывающем герпесе, что может привести к кератиту (воспалению роговицы глаза) и слепоте. Причины возникновения первичной невралгии тройничного нерва неясны. Она может быть вызвана инфекциями (малярией, гриппом и др.); порой возникает в результате заболевания придаточных полостей носа, зубов. Имеет значение конституциональная узость костных каналов и отверстий, через которые проходят ветви тройничного нерва. В этих условиях различное воздействие (простуда, охлаждение и др.) могут провоцировать возникновение невралгии.

Задача №4

Юноша, 16 лет, учащийся средней школы, во время судейства на соревнованиях по лыжам переохладился и на следующий день почувствовал боли в лице впереди левого уха и в области сосцевидного отростка.

На второй день болезни при осмотре в зеркале с удивлением обнаружил у себя резкую асимметрию лица. Левая сторона – маскообразна, складки лба и носо-губная складка здесь сглажены, глазная щель шире, угол рта опущен. При наморщивании лба слева складок не образуется, при зажмуривании глазная щель не смыкается. Не может оскалить зубы, надуть щеки, издать свист. Несколько затруднена речь.

Объективно: кожа на левой половине лица не собирается в складки, левый глаз не закрывается – лагофтальм, или "заячий глаз" (греч. lagos – заяц), при показывании зубов угол рта на левой стороне не оттягивается кзади.

Что случилось, по Вашему мнению, у данного больного?

Ответ:

У больного развился неврит левого лицевого нерва, приведший к периферическому параличу мимической мускулатуры левой половины лица. Данное заболевание чаще всего связано с переохлаждением. В этих случаях, в результате спазма снабжающих нерв сосудов возникает его ишемия с последующим отеком и ущемлением нерва в лицевом (фаллопиевом) канале, открывающемся шилососцевидным отверстием. Подобные идиопатические параличи обычно развиваются остро и носят название паралича Ч.Белла.

Задача №5

При поражении, какого черепного нерва или его ядра в стволе головного мозга появляется периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц с их последующей атрофией? В результате больной испытывает затруднения при повороте головы в здоровую сторону и необходимости поднять плечо. На стороне поражения наблюдается опущение плеча и лопатки, нижний угол ее отходит от позвоночника.

Ответ:

Периферический паралич грудино-ключично-сосцевидной и трапециевидной мышц появляется при поражении XI пары черепных нервов – добавочного нерва или его ядра в продолговатом мозге.

Задача №6

Какие нарушения будут наблюдаться у больного при поражении подъязычного нерва или его ядра в продолговатом мозге?

Ответ:

При поражении подъязычного нерва или его ядра в продолговатом мозге у больного будет наблюдаться периферический паралич соответствующей половины языка. При этом возникает атрофия мышц языка (истончение парализованной половины языка), гипотония (язык при этом становится тонким, распластанным, удлиненным), отклонение языка при его высовывании в сторону паралича. Движения языка в пораженную сторону ограничены или невозможны. Возможно нарушение звукопроизношения – дизартрия.

Задача №7

К каким двигательным нарушениям может привести сочетанное поражение языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов?

Ответ:

При сочетанном поражении языкоглоточного, блуждающего и подъязычного нервов двигательные нарушения характеризуются параличом мышц глотки, гортани, мягкого неба, трахеи, языка. Такое состояние называется бульбарным параличом (лат. bulbus cerebri – старинное название продолговатого мозга). Паралич мышц глотки приводит к затруднению глотания – дисфагии. При глотании больные поперхиваются. Паралич мышц надгортанника приводит к попаданию жидкой пищи в гортань и трахею, а паралич мышц мягкого неба – к затеканию пищи в полость носа. Паралич мышц гортани приводит к провисанию голосовых связок и к афонии или гипофонии – голос становится беззвучным. Из-за провисания мягкого неба голос больного может приобретать гнусавый оттенок. Язык отклоняется в пораженную сторону, движения его затруднены. Наблюдается атрофия и гипотония языка. Имеет место нарушение звукопроизношения: развивается бульбарная дизартрия. Небный и глоточный рефлексы исчезают. Двустороннее полное поражение ядер блуждающего нерва приводит к бульбарной смерти из-за прекращения сердечной деятельности и дыхания.