Задача № 50. Лейкоз

Больная Л., 27 лет, обратилась к врачу с жалобами на головную боль, повышение температуры до 38,9⁰С, общую слабость, потливость, боли в горле при глотании, артралгии.

При осмотре: состояние больной средней тяжести. Кожные покровы и видимые слизистые бледные. Пальпируются шейные, подмышечные лимфатические узлы размером до 1,5-2,0 см. Тоны сердца приглушены, ритм правильный, ЧСС 96 в минуту, АД 110/70 мм рт. ст. Печень выступает из-под края реберной дуги на 5 см, пальпируется плотная увеличенная селезенка.

Клинический анализ крови: гемоглобин 72 г/л; эритроциты 2,7х10¹²/л; цветовой показатель 0,8; тромбоциты 70х10⁹/л; лейкоциты 30,0х10⁹/л; бласты 69%; промиелоциты 3%; сегментоядерные 13%; лимфоциты 12%; моноциты 3%; эозинофилы 0%; базофилы 0%; СОЭ 45 мм/час.

СИНДРОМЫ:

1)интоксикационный(гол. боль,слабость, повыш. tтела, потлив., тахикар, тоны приглуш) 2)болевой(боль в горл, артралгии) 3)гиперпластический(увелич л\у, печени, селезенки) 4)анемический(гем. понижен, сниж эр, бледная кожа) 5)апластический(лейкоцитоз, тромбоцитопения, сниж эр, появл бластов)

ДИФДИАГНОСТИКА:

метастазы в костный мозг лимфосарком- отсутсв. Бласты, мет-зы мелкоклеточного рака легкого- при доп методах исследов обнаруж новообр, отсутсв. бласты

инфекционный мононуклеоз- есть источник заболев(бол. чел), чаще у дет.,наличие атипичных мононуклеаров, увеличение доли одноядерных элементов (лимфоциты, моноциты)

острый миеломонобластный лейкоз- харатнер геморрагический синдр, гиперплаз десен, инфильтр кожи.

хр. лейкоз-встр. чаще у пожил(посе 40), отсутств бласные клетки

лимфогранулематоз????-нету гепатоспленомегалии, бластов, часто пораж. легкие

ДОПИССЛЕДОВАНИЯ:

пункция костного мозга-тотальная бластная метаплазия, единич. эритр. и миелоид. кл-ки выгляд норм, кол-во мегакариоцитов сниж.

Цитохимическое исследование - основ. метод диа-ки форм острых лейкозов. Его пров. с целью выяв. специф. для различных бластов ферментов.

Иммунофенотипирование-опред. с помощью моноклон. AT налич. или отсут. кластеров дифф-ки бластных клеток (CD-маркёры).

Исследование ликвора. Пов. цитоз за счёт бластов указ. на нейролейкемию

биохим. крови-повышение ЛДГ(норма-250ед\л), гиперурикемию, гиперфосфатемию,гиперкальциемию.

ЭКГ, эхокардиография, ЭЭГ необходимы для опред. исх. показат. ф-ций жизн. важ. ор-ов и пров. перед нач. и во вр. химиотерапии, тк примен. цитостатики облад. кардиотоксичными, гепатотоксичными и нефротоксичными свойствами.

УЗИ: увел. печени и селезёнки, очаги лейкемоидной инфильтрации в паренхиматозных органах.

Rg грудн. кл??-увелич. тени средостения за счет вовлеч внутригрудн л\у

ТАКТИКА:

принципы терапии: -индукция ремиссии(преднизалон+циклофосфомид-4-8нед.)циклофосфамида-600 мг в/в, преднизолона-60 мг/кг внутрь,

-консолидация ремиссии пров. в теч. 5 дн. на 13, 17-й и, после пров. реиндукции, на 31, 35-й нед. леч.вепезид 120 мг и цитарабин 75 мг

-Реиндукцию ремиссии пров. с 21-й по 26-ю нед. леч. и далее ч\з 3 мес после посл. курса консолидации с интер. 3 мес в теч. 2 лет.

-поддерживающая терапия(преднизалон+циклофосфомид+метотрексат)

-профил нейролейкоза-введ. интратектальное химиопреп-метотрексата, цитарабина+облуч черепа)