Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
Задача № 47. Синдром Морфана. Пролапс Митрального клапана
|
|
Больной Н., 19 лет, обратилась с жалобами на ноющие и колющие боли в области верхушки сердца, одышку, чувство нехватки воздуха, потребность сделать глубокий вдох, сердцебиение. Вышеописанные жалобы отмечает в течение последних 3-х лет.
При осмотре: состояние удовлетворительное. Высокого роста, астенического телосложения. Рост 176 см, вес 59 кг. Верхние конечности удлинены, размах рук превышает рост больного. Пальцы рук удлинены, переразгибание проксимальных межфаланговых и локтевых суставов свыше 1800. Гипоплазия верхней челюсти, аномалии положения резцов верхней челюсти. Сколиоз верхнегрудного отдела позвоночника II степени, продольно-поперечное плоскостопие. Миопия высокой степени (-10 Д). В легких дыхание везикулярное. Границы сердца не расширены. Тоны сердца звучные. Систолический шум и систолический щелчок на верхушке, Живот мягкий. В правом подреберье при глубокой пальпации определяется плотное округлое безболезненное образование, смещающееся при дыхании размерами 10 х 6 см.
Клинический и биохимический анализ крови, анализ мочи: без патологии.
ЭКГ: ритм синусовый, ЧСС 87 в минуту, изменения конечной части желудочкового комплекса в виде незначительной депрессии сегмента ST, отрицательного зубца Т в III, aVF, V5-V6 отведениях.
Диагноз: Синдром Морфана. Пролапс Митрального клапана.
:1)Скелет.Большие критерии:Килевидная деформация грудной клетки; Воронкообразная деформация груд-ной клетки, требующая хирургичес-кого лечения;Отношение длины верхнего сегмента тела к нижнему < 0,86, или размаха рук к росту > 1,05; Сколиоз (> 20о) или спондилолистез; Ограничение разгибания в локтевом суставе (<170о);Плоскостопие; Протрузия вертлужной впадины. Малые критерии: Воронкообразная деформация грудной клетки;Гиперподвижность суставов; Высокое небо и неровно растущие зубы;Характерное лицо. 2)Орган зрения. Большой критерий: Вывих хрусталиков (эктопия хрусталиков). Малые критерии: Уплощение роговицы; Увеличение аксиального размера глазного яблока (причина миопии); Гипоплазия радужки или целиарной мышцы (причина сужения зрачка). 3) ССС. Большие критерии: Дилатация корня аорты; Расслоение восходящей аорты. Малые критерии: Пролапс митрального клапана; Дилатация легочной артерии после сорокалетнего возраста; Кальцификация митрального кольца после сорока лет; Дилатация или расслоение иных участков аорты.4) Твердая мозговая оболочка. Большие критерии: Эктазия пояснично-крестцового отдела. 5) Дыхательная система-только малые критерии- Спонтанный пневмоторакс; Апикальные пузыри. 6) Кожа-только малые критерии- Атрофические стрии; Рецидивирующие грыжи. Нужно либо наличие 4х больших признаков, либо 2 больших и 1 малого,либо 2 малых и 1 большого. Диагностика:Rg, ЭКГ,ЭХО-КГ, медико-гентическое консультирование (суть мутации- замена в белке фибриллина пролина на аргинин -->повышение синтеза коллагена типа 3 и снижение коллагена типа 1) ДД:гомоцистинурия, синдром Билса, синдром Элерса-Данло-русакова, синдром врождённой гиперрастяжимой кожи с марфаноподобным фенотипом и др. Лечение. ограничить до среднего либо низкого уровня физическую активность. Изменения сердечно-сосудистой системы являются показанием для назначения медикаментозного и хирургических методов терапии. применение БАБ с целью уменьшения скорости распространения пульсовой волны при прогрессирующем расширении аорты и регургитации на митральном либо аортальном клапане сердца. Применение БКК возможно в случаях ограничения применения бета–адреноблокаторов. Хирургическое лечение применяется при недостаточности клапанов сердца, пролабировании створок митрального клапана, значительном (более 55 мм) расширении восходящей аорты и ее расслоении [19, 26]. Оперативные методы лечения могут использоваться для коррекции других (скелетных, висцеральных) отклонений развития и возникающих на их фоне осложнений.
Date: 2015-07-23; view: 1631; Нарушение авторских прав