Системная Склеродермия

1) Сустав синдром- боли и огранич движ в суст; стойкая деформ и анкилоз мелких суст кистей; пальцы рук наход в резко выраж сгибат контрактуре; деформ суст конечностей, резко деформ суст (лучезап, пястфаланг и голеностоп суст).

2 ) Болевой с-м -по данным жалоб-боли в суставах (?) 3) Иммуно-воспал с-м - СРБ+; СОЭ 20; РФ-1:60.

4 ) CREST с-м -кальциноз- скопл солей кальц под кожей (кожа уплот, атроф, маскообраз лицо)

-с-м Рейно-наруш микроцирк мелких кров сос в кончиках пальц или нос, ухо, губ (то побеление похолод, то посинение, то покраснение с жаром)

-дисфункция пищевода-наруш глотания, отрыжка -склеродактилия-пальцы худые,малоподвиж, феномен «птичьих лап» -телангиэктаз-расшир кап и мелк сос кожи (звездочка)

5) анемический синдром -нормохром анем ЦП-0,97, пониж Гб и Эр.

6) нефротич синдром -гиперхолестеринемия, триглицерид+ протеинурия, гематурия (?), лейкоцитурия.

Для пост диагн нужен 1 больш или 2 малых критерия. Больш-проксималь склеродерма-симметрич утолщ, уплотн и индурация кожи пальц и рук проксималь от пястнфаланг и плюснефал суст. Изм-я могут затраг лицо, туловище и шею. Малые крит: 1-склеродактилия (изменения выше НО огранич вовлеч только пальцев рук),2-рубцы на кончик пальц или потеря в-ва подушек пальц, 3- двустор базаль легоч фиброз.

2. ДифДиаг: Остеоартроз (Провоц факт: механич (профес спорт), избыт массы тела, пожил возр, насл-ть. Жалобы: на боли при физ нагр, исчез в покое, старт боли, утрен скованность. Боль возник через 10-15 мин от нач ходьбы, не исчез в покое.Осмотр: дефигурация, потреск-е в суст при движ, функц огранич-я в подв-ти, узелки Гебердена и Бушара, увелич объема суст из-за экссудата. Крупн суст, испыт нагрузку, несимметрично.Рентген: сужение суст щели, остеофиты, подвывихи сутс, уплощ-е суст поверхностей. Отс ревм факт)

Ревматизм ( Крупные суставы, летучесть болей. На 1 месте пораж серд. )
Суставной синдром при СКВ( Не явл осн + пораж кожи и внутр орг. + синд рейно. Более выр имм измен.), Бол Бехтерева ( Пор мелк суст позвон, распростр снизу вверх. Муж бол больше)

Синдр Рейтера (Сочетание артрита, уретрита и конъюнктивита. Ответ на урогенитальную чащу хламедийн инф, реже киш инф сальмонеллами. Суст синдр: стойкие изменения, утренняя скован, пораж суст н/к – голеност, колен, ассиметр, направл снизу вверх. Часто сочет с саркоилеитом. Нет РФ. Практич не пораж мелкие суст кисти.

СКВ -темпер повыш, артрит острый с покрас суст, кожа-волчаноч бабочка с гиперемии, уплот, отеком; перикардит выпот; плеврит, пневмо; гломерулонефр-нефротич с-м-гиперлипидемией, холестеринемией, протеинур, цилиндур, пораж ЦНС-пораж всех нерв оконч. Лаборатор показ:антинуклеар ф-р, антиДНК, LE к-ки

3.Диагност: иммун анализы на антинуклеар тела, ЛЕ-кл-ки+склеродермич антитела Scl-70и антитела к центромере (элемент хромосомы). ЭКГ-неспецифич изм-я конечной части желудоч комплекса (сниж амлит и инверс Т), иногда наруш внутрижел провод. Биопсия кожи и синовиаль оболоч, мышц-фиброз изм-я, сосуд изм.

РГ рук, капилляроскопия ложа ногтя – неравномерно расширены капил. Петли, их запустение, наличие аваскулярных полей

4. Лечение:

1)возд на фиброобраз –D-пеницилламин. Назнач при подостр теч по 150-200мг/сут в теч 2 нед, затем дозу повыш кажд 2 нед на 300 мг до максималь 1500-1800 мг/сут. В максим дозе преп принимают в теч 2 мес. Затем постеп сниж дозу до поддерж (300-600 мг/сут), кот назнач на 2 года. При леч след следить за мочой- тк на 6-12 мес от нач леч млжет появ протеинурия (при нараст до 0,2 г/сут-преп отм).

ИЛИ колхицин-нач доза 0,5 мг/сут, постеп повыш до 10 мг/сут (прием 1,5-4 ГОДА).

2)при выраж кож изм показ ферментотерап-подкож инъекц лидазы или электрофорез с этим преп.

3)иммуносупрес-ГКС преднизолон по 20-30 мг/сут, затем постеп сниж до поддерж 5-10-15 мг/сут. Леч продолж не менее года. При отсут эфф, противопоказ и тд-Цитостат-азатиоприн 1-3 мг на 1 кг в теч 2-3 мес.

4) для улучш микроцирк-сосудорасшир-БКК верапамил 200-240 мг/сут, нифедипин-до 100мг/сут.

иАПФ для снятия сос спазмов и предотвращ обр склеродермич почки (каптоприл по 100-150 мг/сут (?) ПОД КОНТРО АД..