Лечение болезни Шенлейна –Геноха с гломерулонефритом

Многие исследователи отмечают низкую эффективность лечения нефрита при ГВ и даже при достижении клинико-лабораторной ремиссии не исключают латентное течение нефрита и развитие ХПН в разные сроки от его начала – от 2 лет (при рецидивах пурпуры, абдоминального и суставного синдромов) до 15 –20 лет при отсутствии явных признаков активности нефрита. Отсюда 2 разных подхода к лечению нефрита при ГВ. Первый – Североевропейский – нефрит при ГВ не лечить, а при развитии ХПН сделать трансплантацию почек. Второй подход заключается в том, что лечить нефрит при ГВ у детей необходимо, следует добиваться клинико-лабораторной ремиссии, предупреждать рецидивы ГВ, т.к. в обозримом будущем трансплантация почек для наших пациентов нереальна.

Характер терапии в активном периоде зависит от тяжести и варианта течения гломерулонефрита.

Антиагреганты. Используют 2 препарата: дипиридамол (курантил) по 5-8 мг/кг/сут в сочетании с пентоксифиллином (тренталом) по 10 мг/кг/сут или дипиридамол в сочетании с индометацином. Длительность курса до 12 мес., при необходимости повторные курсы проводят продолжительностью до 3 мес.

Антикоагулянты. Длительность гепаринотерапии не менее 2-3 мес.

Глюкокортикостероиды. При макрогематурии назначают преднизолон в дозе 2 мг/кг/сут в течение 4 недель с постепенным снижением ее (по 5 мг 1 раз в 5 дней) до полной отмены препарата. При нефротической форме гломерулонефрита длительность приема преднизолона в дозе 2 мг/кг/сут составляет 8 нед.

Цитостатики. Показаны при быстропрогрессирующем гломерулонефрите, смешанной форме гломерулонефрита, нефротическом синдроме, резистентном к стероидной терапии, рецидивирующей макрогематурии.

Азатиоприн – 2 мг/кг/сут в течение 3 мес., затем в поддерживающей дозе 1 мг/кг/сут в течение 6 мес.

Циклофосфан – 3-4 мг/кг/сут внутривенно 1 раз в неделю в течение 1 мес., затем 1 раз в 2 мес.

Противовоспалительные препараты. Назначают при гематурической или при других формах нефрита в качестве последующей терапии на фоне снижения дозы преднизолона, после отмены цитостатиков. Применяют плаквенил по 5-6 мг/кг/сут на ночь в течение 6-12 мес.; индометацин по 3-4 мг/кг/сут 3 раза в день.

Антибактериальная терапия. Назначается при присоединении интеркуррентных заболеваний.

Мембраностабилизаторы. Улкчшают трофику и увеличивают регенерацию тканей, подавляют свободнорадикальные реакции, увеличивают активность НПВП, снижают проницаемость сосудистой стенки.

Витамин А (ретинол) – 1,0- 2 мг/сут

Витамин Е (альфа-токоферол) – 5-10 мг/кг/сут или 25-50 мг/сут

Рутин – 3-5 мг/кг

Димефосфон – 20 мг/кг 3 раза в день или 50-75 мг/кг /сут.

Длительность лечения 1 мес с повторными курсами 1 раз в 4-6 мес.

ИДИОПАТИЧЕСКАЯ ТРОМБОЦИТОПЕНИЧЕСКАЯ ПУРПУРА (БОЛЕЗНЬ ВЕРЛЬГОФА) — это заболевание, характеризующееся склонностью к кровоточивости, обусловленной тромбоцитопенией при нормальном или увеличенном количестве мегакариоцитов.

Заболеванию предшествует действие каких-либо неблагоприятных факторов: интеркуррентные инфекции, прививки,. введение иммуноглобулинов, лекарственные препараты ( салицилаты, амидопирин, антибиотики, сульфаниламиды), психические и физические травмы, перегревания, переохлаждения, инсоляция.

Критериидиагностики

I. Клинические признаки

1. Кожный геморрагический синдром в виде экхимозов («синяков») и петехий различной локализации. Сыпь несимметричная, характеризуется полиморфностью и полихромностью, возникает спонтанно.

2. Кровоизлияния в слизистые оболочки (миндалины, мягкое и твердое небо, склера, глазное дно, барабанная перепонка), кровотечения из слизистых оболочек (носовые, из десен, мено- и метроррагии, из желудочно-кишечного тракта и почечные).

3. Отсутствие характерных изменений внутренних органов.

II. Лабораторные признаки

1. Снижение количества тромбоцитов в крови вплоть до единичных в препарате, уменьшение их зрелых и увеличение дегенеративных, вакуолизированных форм.

2. Удлинение времени кровотечения по Дьюку до 30 мин и более.

3. Значительное снижение или отсутствие ретракции кровяного сгустка.

4. В коагулограмме — снижение потребления протромбина, активация фибринолитической системы и повышение антикоагулянтной активности (антитромбины, гепарин).

5. При исследовании костного мозга — нормальное или повышенное содержание мегакариоцитов, нарушение отшнуровки кровяных пластинок.

6. Эндотелиальные пробы (жгута, щипка, молоточковая, уколочная) положительные в период гематологического криза.

Тромбоцитопеническую пурпуру необходимо дифференцировать от острого лейкоза, гипо- или аплазии костного мозга, коллагеновых заболеваний, от других заболеваний группы геморрагических диатезов (тромбастения Гланцмана, болезнь Шенлейна—Геноха).

Классификация ИТП

Пример диагноза: идеопатическая тромбоцитопеническая пурпура, острое течение, влажная форма, период криза. Осложнение: маточное кровотечение, постгеморрагическая анемия.

Лечение

Зависит от генеза тромбоцитопении. Новорожденных с изоиммунными и трансиммунными пурпурами в течение 2 нед кормят донорским грудным молоком, а затем прикладывают к груди матери (с контролем числа тромбоцитов в периферической крови ребенка). При других тромбоцитопенических пурпурах детей кормят обычно, в соответствии с возрастом. Режимные ограничения, как правило, необходимы лишь в период геморрагического криза.

При любой тромбоцитопенической пурпуре (если исключен ДВС-синдром) показано назначение эпсилон-аминокапроновой кислоты (0,05-0,1 г/кг 4 раза в сутки) и других препаратов, улучшающих адгезивно-агрегационную активность тромбоцитов (адроксон, этамзилат-дицинон, пантотенат кальция, хлорофиллин натрия, АТФ внутримышечно в сочетании с препаратами магния внутрь, фитотерапия). В период геморрагического криза эпсилон-аминокапроновую кислоту необходимо 1 - 2 раза в день вводить внутривенно капельно.

Иммуноглобулин внутривенно (только специально приготовленный препарат) капельно в дозе 0,5 г/кг массы тела (10 мл/кг 5% раствора) ежедневно в течение 4 дней, приводит к подъему количества тромбоцитов к концу курса лечения у 2/3 – 3/4 больных ИТП, хотя лишь у 25-30% больных достигается стойкая клинико-гематологическая ремиссия. Лечение внутривенным иммуноглобулином показано и при трансиммунной и изоиммунных тромбоцитопенических пурпурах новорожденных. Однако это достаточно дорогой метод и обычно все же у детей с ИТП лечение начинают с применения преднизолона.

Показаниями к назначению глюкокортикоидов детям, больным ИТП, являются: генерализованный кожный геморрагический синдром при количестве тромбоцитов менее 20 х 10⁹/л, сочетающийся с кровоточивостью слизистых оболочек, кровоизлияния в склеру и сетчатку глаза, влажная пурпура, осложнившаяся постгеморрагической анемией, кровоизлияния во внутренние органы. Преднизолон назначают на 2-3 нед в дозе 2мг/кг/сутки с дальнейшим снижением дозы и отменой препарата. Длительное, многомесячное лечение глюкокортикоидами неэффективно и приводит к ряду осложнений.

Антирезусный иммуноглобулин (анти-D-IgG), вводимый резус-положительным больным внутривенно в дозе 25-75 мкг/кг в течение 2-5 дней, у половины больных с хронической ИТП способствует повышению количества тромбоцитов. У спленэктомированных неэффективен.

Интерферон-альфа2, (реаферон, интрон-А, реаферон-А) - генноинженерный препарат. Детям до 5 лет - 500 000 МЕ/сутки, 5—12 лет - 1 млн МЕ/сутки и старше 12 лет — 2 млн МЕ/сутки, подкожно или внутримышечно 3 раза в неделю в течение 3 мес. Хотя результаты лечения надо расценивать лишь через 6-7 нед от его начала, но у большинства больных гематологический эффект отмечался уже через 2 нед.

Трансфузии тромбоцитной массы — неэффективны и к ним прибегают очень редко, лишь при жизнеугрожающих кровоизлияниях (например, в головной мозг), количество тромбоцитов в периферической крови при этом не увеличивается и возможен только местный гемостатический эффект.

Показания к спленэктомии у больных ИТП:

- влажная пурпура, продолжающаяся более 6 мес и требующая назначения повторных курсов глюкокортикоидов,

- острая пурпура при наличии тяжелой кровоточивости, не купирующейся на фоне современной комплексной терапии,

- подозрение на кровоизлияние в мозг.

У 85% детей, больных ИТП, спленэктомия приводит к клинико-лабораторной ремиссии либо значительному уменьшению кровоточивости. Самой частой причиной рецидива болезни после спленэктомии является наличие у больных добавочных селезенок, не удаленных во время операции, что можно определить по отсутствию эритроцитов с тельцами Ховеля—Жоли, которые обязательно должны быть у спленэктомированных. В случае неэффективности спленэктомии вновь кратковременно применяют глюкокортикоиды, а если и это не приводит к увеличению числа тромбоцитов и купированию геморрагии, назначают винкристин (1,5 мг/кв.м) внутривенно 1 раз в неделю. Обычно эффект наступает после 2-4 введений. Более длительно иммунодепрессоры давать нецелесообразно. Используют после спленэктомии и аттенуированный андроген даназол (20 мг/кг в сутки, не более 800 мг, разделенных на две дозы) в течение 1-12 мес.

Спленэктомия нежелательна у детей в возрасте до 5 лет (особенно до года), так как риск сепсиса в этом случае около 1-2%. Учитывая, что спленэктомированные особенно чувствительны к пневмококковой инфекции (лишь в первый год после операции), рекомендуется провести иммунизацию пневмококковой вакциной либо в течение полугода после операции 1 раз в месяц вводить бициллин-5.

Диспансерное наблюдение

При острой ИТП проводится в течение 5 лет, при хронической — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. Прививки на фоне антигистаминных средств возможны лишь через год после острого периода. Противопоказаны прививки живыми вирусными вакцинами. В течение 3-5 лет нецелесообразна смена климата. Диета обычная. Анализы крови с подсчетом числа тромбоцитов в первые 3 мес после выписки надо делать 1 раз в 2 нед, далее в течение 9 мес ежемесячно и в дальнейшем раз в 2 мес, а также после каждой перенесенной инфекции. При лечении детей надо избегать ацетилсалициловой кислоты, анальгина, карбенициллина, нитрофурановых препаратов, УВЧ и УФО. В течение 3-6 мес после выписки целесообразно назначить кровоостанавливающий сбор трав в сочетании с чередующимися 2-недельными курсами препатаров, стимулирующих адгезивно-агрегационную функцию тромбоцитов, желчегонными (прием аллохола в течение месяца, затем перерыв на 1 мес и снова прием этого препарата). Далее упомянутую терапию назначают курсами по 2 мес 2-3 раза в год.

В кровоостанавливающий сбор трав входят тысячелистник, пастушья сумка, крапива двудомная, зайцегуб опьяняющий, зверобой, земляника лесная (растения и ягоды), водяной перец, кукурузные рыльца, шиповник. Все растения смешивают в равных частях, заливают 1 столовую ложку сбора стаканом кипятка и настаивают 10-15 мин. Пить по 1 стакану в сутки в 2-3 приема в течение месяца. Затем делают перерыв на месяц и вновь проводят двухмесячный курс.

Прогноз

При современных методах лечения для жизни — благоприятный. Летальность не выше 2-3%. По общепринятому мнению, 75% больных с острой ИТП выздоравливают спонтанно, без всякого лечения в течение 6 мес. Частота перехода острой ИТП в хроническую составляет примерно 10%.

ГЕМОФИЛИЯ— классическое наследственное заболевание, характеризующееся периодически повторяющимися, трудно останавливаемыми кровотечениями, обусловленными недостатком некоторых факторов свертывающей системы крови.

В зависимости от дефицита факторов свертывающей системы крови выделяются 3 вида гемофилии: гемофилия А, характеризующаяся дефицитом антигемофильного глобулина VIII фактора; гемофилия В, сопровождающаяся нарушением свертывания крови вследствие недостатка компонента тромбопластина плазмы — IX фактора; гемофилия С — наиболее редкая форма заболевания, связанная с недостатком предшественника тромбопластина плазмы — XI фактора. При гемофилии А и В наследование происходит по рецессивному признаку, сцепленному с полом. Гемофилия С имеет аутосомный рецессивный тип наследования.

Критерии диагностики

1. Анамнез

При выяснении анамнеза выявляется:

1) раннее появление признаков заболевания с 1-го года жизни;

2) появление новых локализаций кровоточивости с ростом ребенка;

3) наследственный характер заболевания — наличие кровоточивости у лиц мужского пола по материнской линии.

II. Клиничеекие признаки

1. Бледность кожи и слизистых оболочек.

2. Геморрагический синдром:

а) кровоизлияния в суставы — гемартрозы, часто — в коленные, локтевые, реже — в голеностопные, плечевые, тазобедренные, мелкие суставы кистей и стоп, лучезапястные;

б) кровоизлияния в мягкие ткани — внутрикожные и подкожные гематомы, внутримышечные гематомы, кровоизлияния в подслизистые пространства и т. д.;

в) кровотечения из слизистых оболочек, оболочек слизистой полости рта;

г) почечные кровотечения;

д) внутричерепные кровоизлияния и др.

Особенностью геморрагического синдрома при гемофилии является отсроченный поздний характер кровотечений.

III. Лабораторные признаки

1. Анемия различной тяжести в связи с кровотечением, ретикулоцитоз.

2. Удлинение времени свертывания капиллярной и венозной крови.

3. Замедление времени рекальцификации.

4. Нарушение тромбопластинообразования.

5. Снижение потребления протромбина.

6. Уменьшение количества одного из антигемофильных факторов (VIII, IX, XI).

7. Гематурия при почечном кровотечении.

Тяжесть заболевания и выраженность кровоточивости находятся в прямой зависимости от уровня антигемофильных глобулинов:

очень тяжелая - АГГ = 0 – 0,99%

тяжелая - АГГ = 1 – 2,99%

средней тяжести - АГГ = 3 – 4,99%

легкая - АГГ = 5 – 12%

стертая (или субгемофилия) - АГГ = 13-50%

норма - АГГ = 51-110%

Дифференциальный диагноз проводят с тромбопатиями— болезнью Виллебранда, тромбастенией Гланцмана, тромбоцитопенической пурпурой, геморрагическим васкулитом.

Пример диагноза: гемофилия А, тяжелая форма, гемартроз правого коленного сустава.

Лечение

При гемофилии имеет следующие особенности:

1. внутримышечные инъекции запрещены (все препараты могут быть введены только внутривенно либо назначены внутрь);

2. кровотечение любой локализации и тяжести, припухлость и боль в суставе, подозрение на кровоизлияние во внутренние органы — показание к немедленному (даже ночью) введению концентрированных антигемофильных препаратов;

3. аналогично надо поступить при травме с нарушением целостности кожных покровов;

4. больной должен раз в квартал посещать стоматолога, имеющего опыт лечения детей с гемофилией;

5. любые хирургические вмешательства возможны только после введения препаратов антигемофильного глобулина. Используют для вливаний лишь поверхностные вены.

Применяются две программы лечения больных гемофилией:

1. систематическое трансфузионное лечение;

2. периодическое, симптоматическое трансфузионное лечение.

Первая программа особенно показана детям лишь с тяжелой гемофилией: больным гемофилией А с 1 до 20 лет вводят криопреципитат в дозах 25-40 ЕД/кг 3 раза в неделю, а при гемофилии В концентрат IX фактора 25-40 ЕД/кг 2 раза в неделю. Такая терапия приводит через 1,5-2 года к 4-5-кратному увеличению уровня VIII и IX факторов и уменьшению тяжести течения болезни.

Вторая программа предусматривает введение концентратов VIII и IX факторов в первые часы после кровоизлияния или обширной травмы.

При необходимости экстракции зуба за 12-13 ч переливают концентрат VIII фактора в дозе 30-40 ЕД/кг, за 1 час — 40 ЕД/кг и через 4-10 ч после экстракции зуба 30-40 ЕД/кг и далее вливают ежедневно 3 дня, а затем через день до эпителизации лунки. Аналогично поступают и при других хирургических операциях, но первые две дозы криопреципитата (до и через 4—6 ч после операции) увеличивают до 50 ЕД/кг.

Концентраты фактора свёртывания VIII: Гемофил М, Иммунат, Гемоктин, Коэйт-ДВИ, Эмоклот ДИ.

Концентраты фактора свёртывания IX: Иммунин, Аимафикс, Октанайн Ф.

Местная, терапия: наложение тампонов с гемостатической губкой, тромбином, грудным молоком на место кровотечения, дефект кожи и слизистых оболочек.

При гемартрозах на 3-4 дня иммобилизуют сустав, накладывают эластический бинт (но не дольше). При очень выраженных, болезненных гемартрозах после переливания криопреципитата показана пункция сустава и удаление крови (хирургом!). Эффективность местного применения холода (льда) многими оспаривается.

При гематуриях и повторных гемартрозах больным с III и большей степенью гемофильной артропатии (I степень — припухлость мягких тканей, расширение суставной щели без изменения костей; II степень — остеопороз в эпифизах и эпифизеолиз; III степень — начинающаяся дезорганизация сустава, синовит, изменение суставных поверхностей, субхондральные кисты; IV степень — сужение суставного пространства и деструкция хряща; V степень — потеря суставной щели, фиброз, очень выраженный эпифизеолиз) показан 2-3-недельный курс преднизолонотерапии. При Ш-IV стадиях гемофильной артропатии обсуждают и вопрос о хирургическом лечении — синовэктомии. Рентгенотерапию рекомендуют для снижения частоты повторных кровоизлияний в сустав при III степени суставного процесса у детей старше 5 лет. Разовая доза — 0,5 Гр, суммарная — 4—5 Гр. Рентгенотерапию проводят через день.

КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

СТУДЕНТОВ СПЕЦИАЛЬНОСТИ «СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО»

ПО СЕСТРИНСКОМУ ДЕЛУ В ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА

ПО ТЕМЕ:

Анатомо-физиологические особенности органов мочевыводящей и половой систем у детей. Методы исследования. Семиотика. Проблемы пациента. Заболевания мочевыделительной системы у детей. Причины, клинические проявления, методы диагностики. Принципы лечения, диспансеризации и профилактики. Проблемы пациента и сестринская помощь.

ОРГАНЫ МОЧЕОБРАЗОВАНИЯ И МОЧЕОТДЕЛЕНИЯ

До 7 — 8 лет почки лежат низко, так как они относительно велики, а поясничный отдел позвоночника относительно короток. На фазе вдоха обе почки смещаются вниз: у младших детей — на 1 см. у старших — на 2 см. При отсутствии патологической подвижности почка смещается обычно на высоту тела I поясничного позвонка.

К рождению масса почки равна 10—12 г; к 5 — 6 мес ее масса удваивается, а к концу первого года утраивается. Затем масса ее нарастает более медленно, но в периоде полового созревания вновь наблюдается ее интенсивный рост. В этот период (к 15 годам) масса почек увеличивается в 10 раз. До 7 лет увеличение площади почки за каждый год составляет в среднем 1 см³, а у детей 7—15 лет — 1,5 см³. Почечная лоханка определяется, как правило, на уровне тела II поясничного позвонка.

Почки у детей имеют дольчатый характер, недостаточно развит корковый слой. Сама ткань нежная, соединительнотканные прослойки выражены слабо. В почках новорожденных клубочки расположены компактно. На 1 см³ поверхности их имеется 50, у 7 — 8-месячиых детей — 18 — 20, у взрослых — 7 — 8.

До двухлетнего возраста нефрон недостаточно дифференцирован. Висцеральный листок капсулы почечного клубочка у плодов и новорожденных состоит из кубического эпителия, при котором процесс фильтрации затруднен. До 2 мес кубический эпителий обнаруживается во всех почечных клубочках, на 4-м месяце в околомозговых клубочках уже появляется плоский эпителий; к 8-му месяцу его находят в периферических клубочках. Между 2-м и 4-м годами жизни можно найти лишь остатки кубического эпителия, а после 5 лет строение клубочка такое же, как у взрослого человека. Диаметр клубочка у новорожденных — 85 мкм, в 1 год — 88 мкм. 5 лет— 150 мкм, 18 лет — 190 мкм, 30 лет — 210 мкм, в 40 лет — 195 мкм. Наиболее интенсивно увеличиваются клубочки в 2 — 3 года, 5 — 6, 9—10 лет и у подростков 16—19 лет. Малыми размерами клубочков объясняется небольшая общая фильтрующая поверхность клубочков у новорожденных (около 30% нормы взрослого). У взрослых фильтрующая поверхность — 1,5 м². Лишь у детей после одного года жизни фильтрация мочи в клубочках приближается к таковой у взрослых.

Анатомическое несовершенство строения капсулы почечного клубочка у детей первого года жизни дополняется анатомическими особенностями канальцевого аппарата. Канальцы у новорожденных значительно короче, а их просвет почти в 2 раза уже, чем у взрослого человека. То же самое относится и к петле нефрона (петля Генле). Это ведет к тому, что реабсорбция провизорной мочи, осуществляемая канальцевым аппаратом, у новорожденных и детей первого года жизни сужена.

Почечные лоханки развиты относительно хорошо. Однако мышечная и эластическая ткань слабо развита. Особенностью является тесная связь лимфатических сосудов почек с лимфатическими сосудами кишечника. Этим частично объясняется легкость перехода инфекции из кишечника в почечные лоханки и развитие пиелонефрита. У детей младшего возраста наблюдается преимущественно внутрипочечное расположение лоханки.

Диаметр мочеточников у детей относительно больше, чем у взрослых. Однако мочеточники имеют много изгибов. В среднем толщина мочеточника 0,3 — 0,4 см. В мочевом пузыре недостаточно развита эластическая и мышечная ткань, слизистая оболочка развита хорошо. Расположен мочевой пузырь выше, чем у взрослого, поэтому его легко прощупать. Внутреннее отверстие уретры находится у детей первого года жизни на уровне верхнего края лонного сочленения, к концу года — у нижнего края. Емкость мочевого пузыря у новорожденного 30 мл, а у ребенка в возрасте одного года - 35-50мл, 1-3 лет - 50-90 мл, 3-5 лет - 100-150 мл, 5-9 лет 200 мл, 9-12 лет- 200-300 мл, 12-15 лет - 300 - 400 мл.

Длина мочеиспускательного канала у мальчиков 5 —6 см (у взрослых — 14— 18 см), в период полового созревания достигает 10—12 см. Морфологически он отличается слабым развитием эластической ткани, соединительнотканной основы. Слизистая оболочка развита хорошо. Длина мочеиспускательного канала у девочек короче (всего 1—2 см), а его диаметр шире, чем у мальчиков. Это имеет большое практическое значение при проведении катетеризации и цистоскопии.

Суточное количество мочи можно рассчитать по формуле: S

1500 мл -----------

1,73 м²

где S — поверхность тела ребенка. Менее точная формула для расчет: 100 • (п + 5), где п — количество лет ребенка (эта формула используется для детей первых 10 лет жизни).

Другой особенностью мочеобразования является низкая плотность мочи. Как известно, плотность мочи в основном характеризует реабсорбционную функцию канальцевого аппарата. Существует относительная зависимость между плотностью мочи и ее осмолярностью.

Если проанализировать химический состав мочи у детей, то можно выявить различия. У детей после года происходит быстрое нарастание выделения фосфатов, калия, хлоридов. В то же время количество мочевой кислоты остается на одном и том же уровне. Очень высокое содержание мочевой кислоты и ее солей у новорожденного наблюдается на 3 —4-й день жизни. В это время часто обнаруживается мочекислый инфаркт почек (приблизительно у 15% новорожденных).

пиелонефрит — неспецифическое микробно-воспалительное заболевание с преимущественной локализацией патологического процесса в тубуло-интерстициальной ткани почек.]

Критерии диагностики

1. Клинические:

1) синдром интоксикации — слабость, недомогание, плохой аппетит, снижение массы. В отдельных случаях, особенно у детей раннего возраста, при остром течении пиелонефрита наблюдают тяжелую интоксикацию — рвоту, менингиальные симптомы, токсикоз, эксикоз;

2) абдоминальный болевой синдром — боли в животе и поясничной области. При отсутствии жалоб на боли последние следует выявлять активно (пальпация живота, поколачивание по поясничной области — симптом Пастернацкого);

3) синдром дизурических расстройств — частые и болезненные мочеиспускания.

II. Мочевой синдром:

1) лейкоцитурия — от умеренной до значительной, вплоть до пиурии. Доказательной является лейкоцитурия более 5 - 7 в поле зрения, преобладают нейтрофильные лейкоциты в пробе Аддиса — Каковского, Нечипоренко, Амбурже;

2) бактериурия — патологически значимая не менее 10 тыс. в мл. Оценку бактериурии проводят с учетом вида микроорганизма, его патогенности, формы и периода болезни, степени активности процесса и возраста больного. Так, у детей раннего возраста и особенно у новорожденных бактериурия оценивается как патологически значимая при меньшем числе микробных тел — 1000—10000 микробных тел в 1 мл мочи;

3) протеинурия — нехарактерный симптом пиелонефрита. Протеинурия обычно умеренная до 1000 мг/л (потеря белка 0,5—1 г/сут);

4) гематурия не характерна для пиелонефрита, однако в ряде случаев встречается (обычно при вторичном пиелонефрите);

5) ограничение канальцевых функций по осмотическому концентрированию (уд. вес мочи ниже 1020 при диурезе менее 1000 мл в сутки). Решающее значение в диагностике пиелонефрита принадлежит ренальным проявлениям болезни— лейкоцитурии и бактериурии.

III. Рентгено- и урологические данные по обзорной и экскреторной урографии:

1) при остром пиелонефрите: увеличение почки на 1 см и более за счет увеличения почечной паренхимы; гипотония мочеточников;

2) при хроническом пиелонефрите: наличие асимметрии обеих почек; уменьшение толщины паренхимы почки в сравнении с контрлатеральной; большие колебания толщины ее в одной и той же почке на разных участках; деформация чашечно-лоханочной системы; неравномерное выделение контрастного вещества вплоть до адинамии чашечно-лоханочной системы;

3) при хроническом вторичном пиелонефрите: обструкция мочевых путей; аномалии развития; рефлюксы; дисплазия почек; конкременты.

IV. Данные ультразвукового обследования:

1) увеличение размеров почек при остром ПН;

2) деформация чашечно-лоханочной системы в виде раздробленности лоханочного эхосигнала при хроническом ПН;

3) регистрация множественных мелких разноамплитудных эхосигналов за счет наличия склеротических и фиброзных изменений;

4) уменьшение размеров почек с неровными нечеткими контурами при относительном увеличении площади чашечных структур по отношению к паренхиме при хроническом пиелонефрите;

5) лоцирование конкрементов, в том числе рентгенонеконтрастных при вторичном ПН;

6) выявление врожденных аномалий и дисплазий почек.

V. Цистоскопия: наличие воспалительных изменений слизистой оболочки мочевого пузыря (при цистите); выделение из устьев мочеточников мутной мочи (при пиелонефрите); наличие конкрементов в мочевом пузыре.

VI. Хромоцистоскопия — эндоскопическое исследование мочевого пузыря, которое сочетают с внутривенным введением 2—3 мл 0,4 % раствора индигокармнна с целью определения времени и интенсивности выделения мочи, окрашенной в голубой цвет, из соответствующего устья мочеточника (в норме через 3—5 мин после внутривенного введения):

1) снижение интенсивности окраски и запаздывание выделения окрашенной мочи (позволяет заподозрить нарушение функции почек или динамики опорожнения верхних мочевых путей с соответствующей стороны);

2) отсутствие выделения индигокармина в течение 10— 12 мин (указывает на значительное нарушение функции почек или оттока мочи из верхних мочевых путей).

VII. Повышение экскреции оксалатов и уратов при обменных нарушениях как одной из возможных причин, вызывающей развитие вторичного ПН (норма экскреции оксалатов в суточной моче 0,5—1 мг/кг, уратов — 100—200 мг).

VIII. Нарушение аммониоацидогенеза и тубулярных функций.

Дифференциальный диагноз пиелонефрита проводят с циститом, гломерулонефритом, туберкулезом почек, опухолью почек, мочекаменной болезнью, дизметаболической нефропатией. Диагноз первичного пиелонефрита ставят путем исключения вторичного (при аномалиях развития мочевыводящих путей, тубулопатиях, обменных нарушениях). Развернутый диагноз ставят в соответствии с современной классификацией с учетом форм, характера течения, активности процесса и функционального состояния почек.

Классификация пиелонефрита

Пример диагноза: пнелонефрит первичный, острое течение, активная фаза с сохранением функции почек.

Лечение

В острый период или при обострении заболевания ребенка следует госпитализировать. Постельный режим при отсутствии явлений почечной недостаточности необходимо соблюдать в течение всего периода лихорадки и 3-4 дня спустя.

Прием жидкости при пиелонефрите повышают. Если у ребенка любого возраста в период обострения ПЕН имеется интоксикация, начинают лечение с форсирования диуреза и назначения диуретиков. Суточное количество жидкости в этих случаях примерно в 1,5 раза превышает возрастные потребности. Дополнительную жидкость (в дозе 20-50 мл/кг/сутки) больной получает за счет арбуза, клюквенного или брусничного морса, соков, компота, кефира. Показаны свежие овощи и фрукты, особенно дыни, кабачки, обладающие диуретическим свойством. В период обострения на короткий срок целесообразно несколько дней давать молочно-растительную пищу с умеренным ограничением белка (1,5-2 г/кг) и соли (до 2-3 г), а затем перевести ребенка на стол № 5а. Ограничение белка в диете больных ПЕН (при отсутствии ХПН) нецелесообразно. Ограничения в диете зависят и от характера солей в осадке мочи, ее кислотности. Целесообразно назначение щелочных минеральных вод (боржом, саирме, смирновская, арзни и др.), исключают из диеты острые блюда, экстрактивные вещества, жареное.

При болевом синдроме показана антиспастическая терапия (но-шпа, папаверин, баралгин). При наличии рефлюкса применяют режим принудительных мочеиспусканий — во время бодрствования мочеиспускание каждые 1,5-2 ч в положении на корточках.

Ввиду того, что ПЕН — микробно-воспалительное заболевание, необходимо назначать антибактериальные препараты с предварительным посевом мочи и определением чувствительности к антибиотикам выделенной флоры.

При наличии признаков интоксикации, дизурических расстройств, болевого синдрома лечение начинают с антибиотиков — ампициллина, ампиокса, цефалоспоринов II, III поколения, карбенициллина, вводимых внутримышечно 3-4 раза в день. К антибиотикам резерва относятся аминогликозиды. Их назначают лишь при восстановлении пассажа мочи. Учитывая их потенциальную нефротоксичность, аминогликозиды вводят 2 раза в день в среднетерапев-тических дозах и не дольше 7 дней, а детям раннего возраста их (так же как и левомицетин) не назначают. Олигурия, почечная недостаточность — противопоказания к применению аминогликозидов. Антибиотиками лечат до исчезновения лихорадки и признаков интоксикации. После курса антибиотиков обязателен курс лактобактерина или бификола.

Если обострение воспалительного процесса проявляется только лейкоцитурией, а также после курса антибиотиков можно применить один из следующих медикаментов: нитрофуранойые препараты (фурадонин, фурагин, фуразолидон, фуразолин, солафур — суточную дозу 5-8 мг/кг делят на четыре приема), налидоксиновую кислоту (неграм, невиграмон — суточную дозу 50-60 мг/кг делят на 4 приема), 5-НОК и нитроксолин (в дозе 8-10 мг/кг на 4 приема), никодин (0,05-0,07 г/кг в сутки на 4 приема), бисептол (разовая доза 2-3мг/кгпотриметоприму 2 раза вдень), фенил-салицилат (салол), грамурин.

Следует знать оптимальные значения рН для действия антибактериальных препаратов: ампициллина — 5,5-6,0, левомицетина — 2,9-9,0, гентамицина — 7,6-8,5, канамицина — 7,0-8,0, 5-НОК — 5,5-6,0, невиграмона — 5,5-6,5, фурадонина — 5,0-6,0. Назначением минеральных вод, метионина, лимона, хлористоводородной кислоты можно добиться подщелачивания или подкисления мочи. Этого же можно достигнуть диетой: овощи, фрукты, ягоды, сахар, молоко — способствуют сдвигу обмена в сторону алкалоза, а кефир, творог, каши, хлеб, рыба, мясо — ацидоза.

Длительность антибактериальной терапии у конкретного больного должна быть индивидуальна. Общим правилом является целесообразность по крайней мере 2-3 курсов антибактериальных препаратов (при достижении клинико-лабораторной ремиссии вместо антибиотиков дают уросептики) при выраженном клинически обострении пиелонефрита. Если обострение пиелонефрита протекает без лихорадки, признаков интоксикации, то можно сразу применять нитрофурановые препараты или другие уросептики без предварительной терапии антибиотиками. Считается, что при остром пиелонефрите можно ограничиться 7-10-дневным курсом антибиотика (его необходимо давать 3-5 дней после нормализации анализа мочи) и курсом уросептика, а далее перейти на противорецидивную терапию в течение 3-5 мес, сводящуюся к недельному курсу клюквенного морса, отвара шиповника и приему поливитаминов в возрастных дозировках, далее - двухнедельному курсу фитотерапии (см. ниже), а в течение 4-й недели месяца — приему одного из уросептиков.

При очередном обострении хронического пиелонефрита курс антибактериальной терапии должен быть не менее месяца и далее противорецидивная терапия определяется следующим образом: если период ремиссии (между 2-м и 3-м рецидивами) составлял менее 3 нед, профилактическую терапию проводят в течение года при интервале ремиссии от 3 нед до 3 мес — 3 мес, а при интервале ремиссии более 3 мес — противорецидивную терапию можно не проводить. И все же решать надо индивидуально, и если у больного есть анатомические неустранимые дефекты мочевыводящих путей, то необходима периодическая фитотерапия (не менее 2 нед в месяц), периодические курсы мембраностабилизующих средств (карсил, липоевая кислота, ликвиритон, эссенциале), растительных адаптогенов (элеутерококк, заманиха, радиола розовая и др.), бифидум-препаратов.

Фитотерапия. Больным пиелонефритом назначают сборы лекарственных растений следующих групп:

1. мочегонные:

а) эфиромасличные (плоды шиповника, укроп, петрушка, сельдерей, хмель, розмарин, корень девясила);

б) сапониновые (лист березы, брусника, адонис, толокнянка, корень солодки и стальника, почечный чай, золотая роза, бузина черная);

в) содержащие силикаты и сапонины (хвощ полевой, птичий горец, пикульник);

г) улучшающие почечный кровоток (спаржа, овес, кресс водяной);

2. литолитики (арбуз, птичий горец, брусника, земляника лесная, пырей, укроп, петрушка, хвощ полевой);

3. антисептики:

а) содержащие антибиотические вещества (зверобой, подорожник, шалфей, лекарственная ромашка, можжевельник, бадан),

б) содержащие арбутин (толокнянка, брусника, вереск, будра плющевидная, грушанка, зимолюбка зонтичная);

4. действующие противовоспалительно (чистотел, буковица лекарственная, подорожник, корень девясила, будра плющевидная, календула, зверобой);

5. укрепляющие сосудистую стенку (рута, шиповник коричневый, тысячелистник, крапива двудомная, рябина черноплодная);

6. улучшающие витаминный и микроэлементный состав организма (черная смородина, крапива двудомная, земляника лесная, черника, брусника, рябина, малина).

Наиболее рационально назначать сбор по Ковалевой на 3-6 мес, увеличивая количество растений, действующих антисептически, в 2 раза. Рекомендуют такие сборы при пиелонефрите у детей:

1. зверобой продырявленный, полевой хвощ, толокнянка, крапива, тысячелистник;

2. зверобой продырявленный; мать-и-мачеха, шиповник, ячмень обыкновенный, клевер пашенный;

3. зверобой продырявленный, крапива, брусничный лист, золототысячник зонтичный, шиповник.

Растения смешивают в равных количествах, заливают 1 столовую ложку сбора 0,5 л кипятка и настаивают полчаса; пить по 100-150 мл в сутки.

Проводится физиотерапия: в остром периоде назначают короткий курс ультразвука (5-8 сеансов), затем СВЧ-терапию (6-8 процедур) и далее электрофорез с 1 % раствором фурадонина и ампициллина (10 сеансов). При гипотонии мочевых путей используют синусоидальные модулированные токи.

Важно своевременно обнаружить и санировать хронические очаги инфекции и источники сенсибилизации (кариес зубов, хронический холецистит, хронический тонзиллит, гельминтозы, особенно энтеробиоз, и др.).

Ребенок с пиелонефритом должен быть проконсультирован урологом, и, если обнаружена причина застоя мочи, совместно с педиатром намечают план ведения больного, устанавливают возможность и сроки оперативного лечения.

Базисной терапией при нейрогенном мочевом пузыре (НМП), по мнению урологов, является низкочастотный ультразвук и электростимуляция анального сфинктера с региональной гипертермией мочевого пузыря, назначением М-хо-линолитиков (атропин, белладонна и др.), нейротрофиков (пантогам или пирацетам и др.) для гипер- и норморефлекторных дисфункций; М-холиномиметиков (ацеклидин и др.), антихолинэстеразных (прозерин, галантамин) в сочетании с препаратами, влияющими на биоэнергетику гладких мышц (АТФ, цитохром С, рибофлавина мононуклеотид) и нейротрофиками — для гипорефлекторных дисфункций.

Лечение детей с везико-уретральным рефлюксом (ВУР) может быть хирургическим и консервативным. В качестве консервативной терапии используют антибактериальные средства по упомянутой выше схеме, метод принудительных мочеиспусканий, форсированного диуреза (мочегонные - фуросемид, дают через 2 дня на третий). Необходим ультразвуковой контроль наличия и выраженности ВУР каждые 6 мес. Хирургическая коррекция обструктивных анатомических нарушений крайне полезна, но антирефлюксные операции при функциональных обструкциях дают такой же эффект, как и консервативная терапия. Выбор препаратов для лечения детей с НМП и ВУР определяется формой нейрогенной дисфункции мочевого пузыря.

Диспансерное наблюдение

Проводится в поликлинике. Участковый педиатр ставит ребенка на диспансерный учет. Длительность диспансерного наблюдения при ОПЕН — 3 года, при ХПЕН — до перехода ребенка во взрослую поликлинику. После выписки из стационара до окончания курса непрерывной антибактериальной терапии анализы и посев мочи делают 1 раз в 2 нед, в следующие 6 мес — 1 раз в мес; через год после начала последнего обострения анализы мочи производят 1 раз в 2-3 мес и обязательно 2 раза при любой интеркуррентной инфекции (первый раз в разгар заболевания, второй - через неделю после его окончания). Осматривает больного врач в первый год после начала обострения 1 раз в месяц, а в дальнейшем при отсутствии обострений — 1 раз в квартал. Перед осмотром педиатром у больного нужно определить степень лейкоцитурии (по Нечипоренко, но лучше по Каковскому—Аддису) и бактериурии; 1 раз в полгода врач направляет ребенка на осмотр к стоматологу (исключение кариеса зубов), отоларингологу (исключение хронического тонзиллита, аденоидита и др.), производит троекратные анализы кала на яйца глистов (с обязательным соскобом на яйца остриц). Целесообразна организация специальных детских садов (или групп) для детей с нефропатиями.

Из рациона на все время диспансерного наблюдения исключают продукты, богатые экстрактивными веществами, пряности, маринады, копчености, колбасы, консервы, специи. Полезно проводить зигзагообразную диету, т. е. 7 – 10 дней с преобладанием продуктов, обусловливающих преимущественно щелочную, а следующие 7-10 дней — кислую реакцию мочи.

Медицинское освобождение от занятий спортом и физкультурой в основной группе дают на год после обострения. В то же время ребенку показаны умеренные занятия физкультурой.

С учетом характера заболевания в настоящее время рекомендуют в течение 3-5 мес после ОПЕН и по крайней мере 1 года после обострения ХПЕН проводить следующую противорецидивную тера­пию: первые 7-10 дней каждого месяца — уросептик, а следующие 14 дней — сборы трав по Ковалевой (применяют и более простые сборы: ромашка, шиповник, брусничный лист или зверобой, птичий горец, алтей лекарственный). Уросептик дают лишь 1 раз в день на ночь (¼ суточной дозы).

При наличии у ребенка рефлюкса, аномалии развития повторная госпитализация производится через 1,5 года, а уросептики рекомендуют давать непрерывно в течение 3-6 мес (1/3 суточной дозы дается раз в день на ночь). Фитотерапию проводят курсами по 2-3 мес с интервалом в месяц.

Санаторное лечение больных ПЕН осуществляется в местных санаториях, а через 1 год после обострения — на курортах: в Железноводске, Трускавце, Ижевске, Друскининкае, Саирме.

Прогноз

Зависит прежде всего от того, какой характер носит болезнь (первичный или вторичный), от интенсивности лечения, наличия сопутствующих заболеваний. Если при вторичном ПЕН невозможно ликвидировать причину уростаза, лечение должно быть направлено на профилактику обострений заболевания. В то же время при первичном ПЕН, особенно у детей раннего возраста, возможно полное выздоровление. На это указывает тот факт, что среди детей раннего возраста, больных ПЕН, одинаково часто встречаются и мальчики, и девочки, тогда как среди взрослых в 5-7 раз больше женщин, чем мужчин. Первичный ОПЕН излечивается (при правильной терапии и рациональной профилактике обострений) в 40-60%, первичный ХПЕН — в 25-30% случаев. Однако прогноз в отношении полного выздоровления надо ставить во всех случаях осторожно, при условии 5-летнего наблюдения за больным, изучения анализов мочи, определения бактериурии и функции почек.

ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ (ГН) — это воспалительное заболевание почек иммунокомплексной природы, развивающееся преимущественно после стрептококковой инфекции, при котором в клубочках преобладают изменения пролиферативно-экссудативного характера.

Критерии диагностики

1. Отечный синдром разной степени. Отеки появляются сначала на веках, на лице, а затем могут принимать распространенный характер.

2. Гипертонический синдром.

3. Мочевой синдром:

а) олиго- и анурия в начальном периоде острого ГН, моча при этом выделяется с высокой относительной плотностью (1030—1040 и более);

б) гематурия разной степени;

в) протеинурия: умеренная до 1000 мг/л (потеря белка за сутки составляет до 1 г); значительная — от 1000 до 3000 мг/л (потеря белка за сутки от 1 до 3 г); массивная — более 3000 мг/л (потеря белка за сутки более 3 г);

г) цилиндрурия — цилиндры гиалиновые, эпителиальные, зернистые, восковидные;

д) лейкоцитурия не характерна для ГН. Может быть преходящая (транзиторная) лейкоцитурия лимфоцитарного характера.

4. Обменные:

а) нарушения водно-электролитного обмена, характеризующиеся различными видами гипергидратации — внеклеточной и внутриклеточной. Нарушение электролитного обмена находит отражение в ионограмме и характеризуется повышением или снижением уровня отдельных электролитов в плазме или в эритроцитах (натрия, калия, хлора, кальция). Водно-электролитные нарушения особенно ярко выражены при остром ГН в период олигоанурии, в стадии нарастания и спадания отеков, при развитии острой или хронической почечнои недостаточности;

б) нарушения белкового обмена в виде гипопротеинемии (общий белок менее 60 г/л), гипоальбуминемии (альбумины менее 50%), диспротеинемии (повышение уровня альфа-2 и гамма-глобулинов);

в) нарушение жирового обмена в виде повышения уровня холестерина (выше 6,0 ммоль/л) и бэта-липопротеидов (более 350—600 ммоль/л).

5. Изменения в свертывающей системе крови в сторону гиперкоагуляции (повышен уровень фибриногена, укорочено время свертываемости, большое количество продуктов деградации фибриногена) и угнетения фибринолиза (низкая фибринолитическая активность крови, повышение активности 12 фактора свертывающей системы крови).

6. Изменения в иммунной системе в виде увеличения уровня IgD, IgА и IgМ, снижения содержания Т-лимфоцитов.

7. Данные биопсии почек. Выделяют следующие морфологические изменения:

— минимальный (подоцитарный) гломерулонефрит (характерен для нефротического синдрома с «селективным» типом протеинурии - МИНС);

— мембранозный (эпи- и экстрамембранозный) ГН (нефротический синдром без острого начала);

— мембранозно-пролиферативный (мезангио-капиллярный) и лобулярный ГН (смешанный ГН или нефротическая форма ГН с волнообразным течением);

— пролиферативный ГН:

а) эндокапиллярный (экссудативно-пролиферативный) — характерен для гематурической формы ГН постстрептококковой этиологии с острым началом;

б) экстракапиллярный ГН характерен для смешанной формы с подострым быстро прогрессирующим течением;

в) мезангиопрофилеративный (гематурическая форма с волнообразным течением);

— фокальносегментарный гломерулосклероз (исход гломерулопатии с минимальными изменениями или пролиферативного ГН).

- фибропластический гломерулонефрит

Дифференциальный диагноз ГН проводят с пиелонефритом, туберкулезом почек, опухолью почек, интерстициальным нефритом, дисметаболическими нефропатиями, наследственным нефритом. Диагноз первичного ГН ставят путем исключения вторичного при ревматизме, геморрагическом васкулите, системной красной волчанке и др. Развернутый диагноз ставят с учетом классификации, отражая в нем характер течения, клинический вариант (синдром или форма), период болезни и функциональное состояние почек.

Выделяют следующие основные клинические формы острого ГН.

1. Нефритический — характеризуется умеренными нестойкими отеками, выраженной стойкой гипертонией, мочевым синдромом в виде умеренной протеинурии и выраженной гематурии, умеренными обменными нарушениями.

2. Нефротический — характеризуется стойкими распространенными отеками, массивной протеинурией, резкими обменными нарушениями.

4. Нефротический синдром с гематурией и гипертонией— характеризуется симптомами нефротического синдрома, стойкой гипертонией и выраженной гематурией.

Существует три формы хронического ГН:

Нефротическая — выражены отеки, протеинурия выше Зг в сутки, гиперхолестеринемия, осадок мочи нормальный, гипертония отсутствует.

Смешанная — сочетание нефротического синдрома только с гематурией или гипертонией и гематурией. Протеинурия превышает 3 г в сутки; гематурия от 2,5—5 млн до 100— 200 млн в сутки, гипертония достигает 130/90—180/110 мм рт. ст. Быстро нарушается функция почек. Течение прогрессирующее.

Гематурическая — выражена гематурия различной степени (от микро- до макрогематурии) в сочетании с умеренной протеинурией. Отеки и гипертония, как правило, отсутствуют.

Подострый или злокачественный ГН характеризуется неуклонно прогрессирующим течением, отличается плохим прогнозом. Выражены: гематурия, стойкая гипертония, распространенные отеки, раннее развитие олигоанурии, быстрое нарастание гиперазотемии, изостенурии.

Классификация гломерулонефрита

.

Лечение

Терапия больных острым постстрептококковым гломерулонефритом (ОСГН) осуществляется в стационаре.

Режим. Режим постельный на 2 – 3 недели. Когда восстановится диурез и исчезнут экстраренальные симптомы, т. е. пропадут отеки, снизится артериальное давление, а при исследовании мочи гематурия не будет превышать 10-20 эритроцитов в поле зрения и альбуминурия будет не более 1 %о, ребенка можно перевести на полупостельный режим. К 5-6-й неделе режим доводят постепенно до палатного.

Диета. Наиболее принципиальным в диете при ОСГН является ограничение соли и воды. Соль ограничивают строго. В разгар болезни при наличии олигурии и гипертонии пищу готовят без добавления соли. Лишь на 4-5-й неделе, когда исчезает олигурия, нормализуется артериальное давление и проходят отеки, больному выдают на руки для подсаливания пищи 0,5 г поваренной соли в сутки, а к 8-й неделе — до 1,5 г в сутки. Далее количество соли постепенно увеличивают, но максимальное количество поваренной соли в течение 1 - 2 лет не должно превышать 3/4 нормы, составляющей в сутки 50 мг/кг (пища должна быть слегка недосоленой).

Суточное количество жидкости в разгар болезни должно быть равно вчерашнему диурезу, а при отсутствии сведений о нем — около 15 мл/кг (400 мл/м²) — неощутимые потери воды в сутки. У больных с азотемией ограничивается содержание белка в диете. В этих случаях на первый день после поступления назначают сахарно-фруктовый день из расчета 14-12 г углеводов на 1 кг массы тела, но не более 300-400 г в сутки: 1/3 углеводов за счет сахара, 1/3 за счет груш, яблок и 1/3 за счет варенья, меда. Полезны клюквенный, лимонный соки. Вода продуктов учитывается при расчете общего количества жидкости. Важно следить за тем, чтобы ребенок съедал предложенную пищу, ибо голодание способствует катаболизму и повышению азотемии. Если ребенок плохо съедает то, что положено на сахарно-фруктовый день, то ему дают рисовый или манный пудинг, булочки. Вслед за этой диетой назначают ахлоридную, алкалитическую диету с ограничением белка до 0,5-1 г/кг в сутки и жидкости. Рекомендуют рисовые или рисово-картофельные блюда. Рис варят на молоке. Если ребенок плохо ест, то в набор продуктов могут также входить овощи (морковь, капуста, тыква и др.), ягоды (брусника, клюква, черника, ежевика и др.), крупы, сахар, мармелад, зефир, растительное масло, бессолевый хлеб, т. е. практически только растительные белки. Этим требованиям отвечает стол № № 7в по Певзнеру, который можно применять при невысокой азотемии и вместо сахарно-фруктового дня. Однако такое неполноценное питание длительно назначать ребенку нельзя, также как и полное голодание. К 3-5-му дню от начала заболевания нужно постепенно расширять диету (1-1,5 г/кг белка, т. е. стол № 7б по Певзнеру), вводя полноценные белки, прежде всего за счет молочных продуктов. К 7-10-му дню при гладком течении острого нефрита количество белка доводят до физиологической нормы (2,5 г/кг — стол № 7 по Певзнеру). Расширение питания проводится постепенно: сначала в рацион вводят яйцо, пшеничный хлеб, затем рыбу, творог и лишь после этого дают больному мясо, поваренную соль для подсаливания.

В первые дни болезни имеется опасность появления гиперкалиемии, поэтому в период олигурической фазы диета должна быть не только ахлоридной, но и гипокалийной. В этот период не назначают фрукты и овощи, богатые калием, но при появлении полиурии потеря солей может быть столь значительной, что возникает опасность развития гипокалиемии, поэтому при нормальном диурезе и тем более в период полиурии диета должна быть обогащена калием (изюм, чернослив, арбузы, апельсины, бананы, картофель, сухофрукты и др.). В период полиурии, особенно на фоне бессолевой диеты, могут возникнуть гипохлоремия (опасность гипохло-ремической азотемии) и гипонатриемия (при уровне натрия в плазме менее 120 ммоль/л опасность внутриклеточной гипергидратации), гипомагниемия, гипокальциемия.

Длительность нахождения ребенка на диете стола № 7 не менее месяца, а далее его целесообразно перевести на стол № 5а (эту диету следует соблюдать в течение 5 лет).

Витаминотерапия. Внутрь назначают в обычных терапевтических дозах витамины В1, В2, С, рутин. Показаны курсы витаминов В6, А, Е.

Антибиотикотерапию назначают при поступлении в стационар всем больным ОСГН. Антибиотик (полусинтотические пенициллины, эритромицин или другие) назначают в среднетерапевтических дозах на 8-10 дней, далее делают недельный перерыв и вновь проводят антибиотикотерапию в течение 8-10 дней. При наличии хронических очагов инфекции, интеркуррентных заболеваний также целесообразнее использовать цикловое назначение антибиотиков (3-4 цикла).

Санация очагов хронической инфекции (кариес зубов, холецистит, хронический тонзиллит, аденоидит и др.) проводится в обязательном порядке, но консервативно (физиотерапия, фитотерапия, промывания, дренажи и др.). Удаление, миндалин при наличии не поддающегося консервативной терапии декомпенсированного хронического тонзиллита проводят не ранее чем через 6-12 мес от начала болезни. После тонзиллэктомии показан курс антигистаминных препаратов, антибиотиков.

Диетотерапия, режим, антибиотикотерапия практически исчерпывают при ОСГН лечение, назначаемое всем больным.

К патогенетической терапии относят мероприятия по улучшению почечного кровотока: режим, электрофорез с 1 % никотиновой кислотой или гепарином и внутривенные вливания эуфиллина (2 мг/кг/сут в/в или внутрь) либо теофиллина, трентала (5 мг/кг/сут в/в или внутрь), назначение курантила (5 мг/кг/сут). Это лечение дает диуретический и антиагрегантный эффект. Сочетание электрофореза с никотиновой кислотой и введение препаратов ксантинового ряда показано при выраженных олигурии и отечном синдроме.

Мочегонные назначают лишь больным с выраженными отеками, гипертензионным синдромом. При умеренных отеках достаточно применения электрофореза с никотиновой кислотой на область почек или эуфиллина, трентала. Обычно прибегают к лазиксу (фуросемиду), вводимому внутримышечно или внутривенно (разовая доза 1-1,5-2 мг/кг), в комбинации его с гипотиазидом (разовая доза 0,5-1 мг/кг внутрь одновременно с фуросемидом) или амилоридом (школьникам 5 мг внутрь), назначаемым за 2 ч до приема фуросемида. На фоне назначе­ния мочегонных теряется с мочой много калия, кальция, а потому одновременно надо назначать эти препараты,

Гипотензивные средства назначают лишь при выраженной и стойкой гипертонии, так как обычно умеренная гипертония проходит на фоне диеты и назначения мочегонных. Для снижения артериального давления у больных ОСГН используют ингибиторы АПФ, каптоприл (препарат ангиотензиназы). Гипотензивнные средства дают 2-3 раза в день.

При эклампсии неотложную помощь оказывают следующим образом: вводят внутривенно лазикс (2 мг/кг), внутримышечно — папаверин с дибазолом, судороги снимают диазепамом (сибазон, седуксен, валиум) — 0,3-0,5 мг/кг в/м (препараты магния не показаны).

Диспансерное наблюдение

Все дети после больницы должны поступать в местный санаторий и далее под диспансерное наблюдение поликлиники. Участковый врач первые 3 мес каждые 10-14 дней осматривает ребенка, измеряет артериальное давление и делает анализ мочи, последующие 9 мес делает то же самое, но уже 1 раз в мес, а последующие 2 года — 1 раз в квартал. Кроме того, анализ мочи обязательно проводят при любом интеркуррентном заболевании. Помимо планового контроля за детьми, перенесшими ОСГН, в поликлинике у них проводят санацию хронических очагов инфекции (если это не было сделано в стационаре). Медицинский отвод от прививок дают на срок до 1 года. Физическая нагрузка в период ранней ре-конвалесценции должна быть ограничена.

При интеркуррентном заболевании показаны антибиотики.

Если в течение 5 лет после перенесенного ОСГН у ребенка никаких патологических изменений не было и при комплексном функциональном исследовании почек в стационаре также отклонений от нормы не выявлено, то его можно считать выздоровевшим и снять с диспансерного учета.

Прогноз

При доказанном ОСГН обычно благоприятный. Выздоравливают около 90-95 % детей, переживших острый период. У 1 —2% больных ОСНГ трансформируется в быстропрогрессирующий ГН. Хронический нефрит развивается у 3-5% детей, заболевших ОСГН в дошкольном возрасте, у 12-15% — заболевших в старшем школьном возрасте. Обострения и повторные приступы ОСГН не типичны, но могут быть.

Лечение больных с нефротическим синдромом

В период развернутых проявлений болезни терапия должна проводиться в стационаре.

Режим в активный период болезни постельный. Расширение режима проводится по мере улучшения общего состояния и исчезновения отеков. Показаны постоянное согревание поясницы («ватничек»), ношение шерстяных носков, постоянная гигиена тела, особенно полости рта, профилактика запоров.

Диета бессолевая с ограничением жидкости, животных жиров, исключением продуктов, богатых экстрактивными веществами, приправ, острых блюд. Суточное количество жидкости должно быть равно диурезу за предыдущий день плюс 15 мл/кг массы тела (на неощутимые потери воды). При исчезновении отеков в рацион ребенка вводят поваренную соль, начиная с 0,5 г в сутки. Необходимо помнить, что для больных нефротическим синдромом с минимальными изменениями (МИНС) ограничения жидкости нужны лишь при выраженных отеках и нарушении функции почек. Более того, при гиповолемии на фоне назначения мочегонных и стероидов, ограничение жидкости способствует ухудшению реологических свойств крови и возникновению тромбозов. Если в первые дни болезни количество белка в диете должно быть в пределах обычной нормы (2,5 г/кг в сутки), то после нормализации анализов мочи и при четкой обратной динамике отеков назначают стол с оптимальным по возрасту содержанием белков (т.е. 3,5-4 г/кг), что требует дополнительного введения продуктов, богатых белком: творога, куры, яиц, речной рыбы и др. Полезны овсяные кисели, каши, отвары, обогащение диеты такими белковыми продуктами, как креветки, паста криля, морская капуста (не консервированные), свежие фрукты и овощи, богатые калием, витаминами, продуктами питания, приготовленными с добавлением бета-ситостерина (способствует снижению синтеза холестерина). Указанным требованиям отвечает стол № 4. Больным диффузным гломерулонефритом с нефротическим синдромом при поступлении в стационар назначают стол № 7а с дальнейшим переходом на стол № 7б и № 7. У детей с доказанным по анамнестическим, клиническим и лабораторным данным атопическим НС надо исключать такие продукты, как молоко, творог, сыр, рыба, цитрусовые, клубника, земляника, смородина, мед. Конечно, у таких больных надо провести аллергологические обследования на пищевые продукты и устранить из диеты выявленные аллергены. Этим детям показан задитен (кетотифен) 0,025 мг/кг на прием 2 раза в день после еды или налком (0,1 г внутрь 4 раза в день). Если выявлены антиглютеновые антитела, назначают аглиадиновую диету.

При выраженной гиповолемии и гипоальбуминемии (менее 15 г/л) назначают внутривенно по 25-35 капель в минуту реополиглюкин на глюкозе или реоглюман в дозе 10-15 мл/кг, реже 10-20% раствор альбумина — (0,5-1 г альбумина/кг). Это приводит к повышению ОЦК и стимуляции синтеза атриального натрийуретического гормона. По окончании введения волемических препаратов вливают лазикс 1 мг/кг.

Назначение глюкокортикоидов — основной вид патогенетической терапии при МИНС. Преднизолон применяют в суточной дозе 60 мг/м² (2-2,5 мг/кг). При отсутствии эффекта половину дозы вводить парентерально в течение 10—14 дней. В полной дозе преднизолон применяют до улучшения состояния, резкого уменьшения отеков (лучше исчезновения) и 10-14 дней после ликвидации протеинурии, но не менее 4-6 нед. Первоначальный курс гормональной терапии при МИНС должен быть не менее 3 мес и не более 6 мес.

Иммунодепрессоры применяют при гормонорезистентности (неэффективность 2-месячного курса преднизолона в суточной дозе 2 мг/кг) или развитии гормональной зависимости (появление протеинурии при снижении дозы преднизолона, а отсюда невозможности «уйти» от высоких доз его). Показано назначение хлорбутина, циклофосфамида, циклоспорина. Показанием к раннему назначению цитостатиков вместе с глюкокортикоидами. гепарином и антиагрегантами является стойкий НС, осложнивший течение ОГН, т. е. практически первично-хронический гломерулонефрит, БПГН. Перед назначением цитостатиков целесообразно провести биопсию почек и при обнаружении мембранознопролиферативных, фибропластических, экстракапиллярных изменений у больного решать вопрос о применении цитостатиков. В последние годы в качестве иммуносупрессора при гормонорезистентном НС с успехом используют циклоспорин А в дозе 5 мг/кг в сутки в течение нескольких месяцев.

Мочегонные средства могут быть полезны в лечении, но необходимо помнить, что в начале болезни имеется выраженная гиповолемия, которую могут усилить диуретики. В этот период ограничение жидкости предпочтительнее использовать для лечения отеков, чем назначение диуретиков.

При поступлении в клинику больному с нефротическим синдромом назначают курс антибиотиков (ампиокс, ампициллин и др.).

Витаминотерапия. Назначают витамины А (1000 МЕ/кг, но не более 10 000 МЕ в сутки на 3 нед), Е, В1, С, В2, В6 в обычных дозах.

Физиотерапия. Используют световые ванны на поясницу (10 процедур, начиная с 10-15 мин с постепенным увеличением длительности ванны до 20 мин), электрофорез гепарина на область почек 200-300 ЕД/кг 1 раз в день №10-15.

Диспансерное наблюдение в поликлинике.

Ребёнка наблюдают нефролог и участковый врач до перевода во взрослую поликлинику. Периодически (1 раз в 2 нед в первые 3 мес после выписки из стационара, 1 раз в месяц в следующие 9 мес и 1 раз в квартал в последующие 2 года) делают анализ мочи и измеряют артериальное давление. При интеркуррентных заболеваниях назначают десенсибилизирующие средства, делают анализ мочи как в разгар заболевания, так и через 10-14 дней после его окончания. С целью исключения хронических очагов инфекции больного 2 раза в год консультируют стоматолог и отоларинголог, делают анализы на яйца глистов (осенью и весной).

Санаторное лечение детей с НС лучше всего проводить через 12 мес после окончания обострения в климатическом курорте Байрам-Али, лечебное действие которого на почечных больных, главным образом, заключается в сухом и жарком климате, способствующем значительной потере жидкости

КОНСПЕКТ ЛЕКЦИИ ДЛЯ САМОПОДГОТОВКИ

СТУДЕНТОВ СПЕЦИАЛЬНОСТИ «СЕСТРИНСКОЕ ДЕЛО»

ПО СЕСТРИНСКОМУ ДЕЛУ В ПЕДИАТРИИ С КУРСОМ ЗДОРОВОГО РЕБЁНКА

ПО ТЕМЕ:

Анатомо-физиологические особенности эндокринной системы у детей. Методы исследования. Семиотика. Проблемы пациента. Особенности заболеваний эндокринной системы у детей. Причины. Клинические проявления, методы диагностики.