Критерии диагностики врожденных пороков сердца

Открытый артериальный (Баталлов) проток — ОАП. Артериальный проток представляет собой сосуд, который соединяет аорту и легочную артерию. ОАП наблюдается в среднем у 20 % всех детей с врожденными пороками сердца, чаще у девочек.

Гемодинаника. По открытому артериальному протоку кровь поступает из аорты в легочную артерию, затем малый круг кровообращения. Избыточное количество крови, поступающее в легкие, ведет к перегрузке сосудов легких, левого предсердия и левого желудочка.

Критерии диагностики

1. Анамнестические. Повторные пневмонии, респираторные инфекции.

2. Клинические. При аускультации слышен непрерывный систоло-диастолический шум с максимальным звучанием во втором межреберье слева от грудины. Акцент 2-го тона над легочной артерией.

3. Инструментально-графические:

а) ФКГ — высокоамплитудный систоло-диастолический шум во 2-м межреберье слева, увеличение амплитуды 2-го тона;

б) ЭКГ — признаки перегрузки левого желудочка или обоих желудочков;

в) ЭхоКГ — увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, увеличение амплитуды движения митрального клапана.

4. Рентгенологические. Усиление легочного рисунка (гиперволемия), увеличение левого желудочка и левого предсердия, выбухание дуги легочной артерии.

Дефект межпредсердной перегородки (ДМПП). Порок представляет собой одно или несколько отверстий в межпредсердной перегородке. Частота порока составляет 8—16 %, у девочек встречается в 2 раза чаще.

Гемодинамика. Через дефект межпредсердной перегородки кровь поступает из левого предсердия в правое, что ведет к объемной перегрузке правого желудочка, сосудов малого круга кровообращения.

Критерии диагностики

1. Клинические. При аускультации умеренный систолический шум с максимальной точкой звучания во 2—3 межреберье слева у грудины, акцент и раздвоение 2-го тона над легочной артерией.

2. Инструментально-графические:

а) ФКГ — средне- или низкоамплитудный систолический шум во 2—3 межреберье слева, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;

б) ЭКГ — правограмма, блокада правой ножки пучка Гиса; гипертрофия правого желудочка;

в) ЭхоКГ — увеличение размера полости правого желудочка, парадоксальное движение межжелудочковой перегородки, снижение размера полости левого желудочка.

3. Рентгенологические. Легочный рисунок усилен. Сердце увеличено в поперечнике за счет правых отделов. Выбухает дуга легочной артерии.

Дефект межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Представляет собой отверстие в межжелудочковой перегородке. Частота порока составляет 15—25 % всех врожденных пороков сердца, встречается одинаково часто у мальчиков и девочек.

Гемодинамика. Большой дефект межжелудочковой перегородки (больше 1,5 см) приводит к большому сбросу крови из левого желудочка в правый, перегрузке сосудов малого круга кровообращения, левого предсердия и левого желудочка.

Критерии диагностики

1. Анамнестические. Повторные пневмонии, респираторные инфекции.

2. Клинические:

а) отставание в физическом развитии;

б) сердечный горб;

в) систолическое дрожание в 3—5 межреберье слева у края грудины;

г) расширение границ относительной перкуторной тупости сердца;

д) грубый систолический шум над всей областью сердца.

3. Инструментально-графические:

а) ФКГ — высокоамплитудный систолический шум, увеличение амплитуды 2-го тона над легочной артерией;

б) ЭКГ — признаки гипертрофии левых отделов сердца, по мере развития легочной гипертензии появляются признаки гипертрофии правого желудочка;

в) ЭхоКГ — увеличение размеров полостей левого предсердия и левого желудочка, может наблюдаться исчезновение эхо межжелудочковой перегородки.

4. Рентгенологические. Усиление легочного рисунка, увеличение размеров сердца за счет левых отделов.

Коарктация аорты. Порок представляет собой сужение в области перешейка аорты на границе дуги и нисходящего отдела. Частота порока составляет 15% всех больных с врожденными пороками сердца, встречается чаще у мальчиков.

Гемодинамика. Выше сужения аортальное давление повышается, левый желудочек испытывает при работе перегрузку давлением. Ниже сужения артериальное давление снижено, кровоснабжение осуществляется за счет коллатералей.

Критерии диагностики

1. Клинические:

а) жалобы на головную боль, носовые кровотечения, похолодение нижних конечностей;

б) при осмотре — хорошее развитие плечевого пояса, отставание в развитии нижних конечностей;

в) артериальное давление на руках повышено, на ногах понижено или вообще не определяется;

г) при аускультации выслушивается умеренный систолический шум над всей областью сердца, более отчетливо слышимый со стороны спины в межлопаточной области.

2. Инструментально-графические:

а) ЭКГ — признаки гипертрофии левого желудочка;

б) ЭхоКГ — гипертрофия миокарда левого желудочка.

3. Рентгенологические. Увеличение левого желудочка, расширение восходящей аорты, дуга аорты часто не дифференцируется.

Тетрада Фалло. Порок представляет собой следующий комплекс анатомических нарушений: стеноз выходного отдела правого желудочка, большой дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, гипертрофия миокарда правого желудочка. Частота порока составляет 12—14 % всех случаев врожденных пороков сердца.

Гемодинамика. Характерно уменьшение объема малого круга кровообращения (вследствие стеноза выходного отдела правого желудочка), а также сброс венозной крови через дефект межжелудочковой перегородки в аорту.

Критерии диагностики

1. Клинические:

а) цианоз кожи и слизистых оболочек (от легкой голубой до интенсивной фиолетовой окраски), появляющийся с 3—4 месяцев и постепенно нарастающий;

б) одышечно-цианотические приступы(резкое усиление цианоза и одышки);

в) вынужденная поза: приседание на корточки, приведение коленей к животу в положении лежа;

г) при аускультации грубый систолический шум во 2—3 межреберье слева, хлопающий 1-й тон на верхушке, ослабление 2-го тона на легочной артерии.

2. Ипструментально-графические:

а) ФКГ — ромбовидный систолический шум во 2—3 межреберье слева;

б) ЭКГ — правограмма, признаки перегрузки правого желудочка;

в) ЭхоКГ — расширение основания аорты и полости правого желудочка, перерыв между эхо передней стенки аорты и межжелудочковой перегородки.

3. Рентгенологические. Легочный рисунок обеднен, сердце по форме напоминает деревянный башмачок.

КЛАССИФИКАЦИЯ ВРОЖДЁННЫХ ПОРОКОВ СЕРДЦА

ЛЕЧЕНИЕ И ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ БОЛЬНЫХ С ВРОЖДЕННЫМИ ПОРОКАМИ СЕРДЦА

При выявленном ВПС ребенок должен быть взят на учет врачом-кардиологом с обязательным осмотром каждые 3 мес или чаще в первые 2-3 года жизни (в первой фазе течения), а в последующем — 2 раза в год и после перенесенных заболеваний с систематическим лабораторным и инструментальным обследованием. При диспансерном наблюдении необходимы плановые обследования ЛОР-специалистом, стоматологом, окулистом с осмотром глазного дна, а при необходимости, исследованием бульбарной конъюнктивы методом биомикроскопии, и психоневрологом. Неврологические нарушения при ВПС обусловлены:

1. аномалиями развития мозга — сочетанными кардио-церебральными эмбриопатиями;

2. вторичными изменениями, вызванными хронической гипоксией мозга;

3. острыми расстройствами мозгового кровообращения.

При всех ВПС наиболее часто встречаются нейроциркуляторная дисфункция и психопатологические синдромы во II и особенно III фазу течения порока (Бадолян Л.О.).

Для ребенка с ВПС необходимо создание индивидуального режима питания и ухода с максимальным пребыванием на свежем воздухе, посильными физическими упражнениями. Необходимо закалять ребенка, стремиться к повышению иммунитета и оберегать его от инфекций.

Консервативное лечение детей с ВПС преследует выполнение трех задач:

1. оказание неотложной помощи при катастрофических состояниях;

2. лечение больных с различными осложнениями и сопутствующими заболеваниями;

3. своевременное направление ребенка на консультацию к кардиохирургу.

Первое место среди катастрофических состояний занимает острая и подострая сердечная недостаточность, которая наиболее часто развивается у детей с пороками, сопровождающимися артерио-венозным шунтом крови или препятствием к выбросу крови из желудочков. При острой левожелудочковой недостаточности начинают противопенную терапию — кислород, увлажненный 20% спиртом, в течение 15-20 мин. При развитии легочной гипертензии или острых гипертонических кризов в малом круге кровообращения необходимо внутривенное введение 2,4% раствора эуфиллина и применение препаратов раувольфии (серпазила и резерпина).

Клинические признаки сердечной недостаточности и острые кризы легочной гипертензии у ребенка первых месяцев жизни (беспокойство, одышка, цианоз, кашель, обструктивный синдром, влажные хрипы в нижних отделах легких, тахикардия, увеличение печени) затрудняют дифференциальный диагноз с острым заболеванием респираторного тракта. Такой больной должен госпитализироваться в бокс кардиологического отделения. Следует подчеркнуть, что на фоне лечения сердечными гликозидами пневмонии, респираторные инфекции протекают значительно легче.

При выраженных симптомах кислородной недостаточности проводят аэротерапию и кислородное лечение. Целесообразно назначение кардиотрофных средств (панангин, кокарбоксилаза, рибоксин, оротат калия и др.).

При ВПС с обеднением малого круга кровообращения и венозно-артериальным шунтом крови у детей раннего возраста часто возникают гипоксемические приступы, которые повторяются и протекают более тяжело на фоне железодефицитной анемии. Поэтому при снижении цветового показателя более чем до 0,8 назначают препараты железа, возможно, в комбинации с витамином В6. Если лечение не эффективно, ребенку назначают препараты железа для парентерального применения (феррум-ЛЕК или фербитол), при этом содержание гемоглобина должно повыситься не менее чем до 150-160 г/л.

Если гипоксемические приступы проходят без потери сознания, необходимо дать кислород, аэротерапию, назначить седативные препараты (седуксен, димедрол, промедол), кордиамин. При прогрессирующей гипоксемии и гипоксии с успехом применяют бета-адреноблокаторы (обзидан, анаприлин).

Осложнения со стороны мозга в виде гемипарезов или параличей могут развиваться на фоне гипоксемического приступа (стаз в мозговых сосудах) либо в результате парадоксальной эмболии, возникающей при шунте крови справа налево. Лечение таких больных проводится с участием педиатра-невропатолога.

Для предупреждения мозговых осложнений ребенок с «синим» ВПС должен получать достаточное количество жидкости. У детей в терминальной фазе болезни при развитии этих осложнений необходимо провести исследование свертывающей и антисвертывающей систем крови для решения вопроса о патогенезе нарушений (тромбоз, кровоизлияние) и проведения соответствующей терапии.

При жалобах больных на боли в области сердца, свидетельствующих о развитии стенокардитического синдрома при кардиосклерозе, показано применение промедола или фенобарбитала. Осторожно назначают валидол или нитроглицерин. Целесообразно применение сердечных гликозидов (дигоксин, дигитоксин) в небольших дозах, АТФ, кокарбокислазы, рибоксина. Необходимо помнить, что при инфундибулярных стенозах легочной артерии назначение сердечных гликозидов увеличивает ее склонность к спазму и усилению гипоксии.

Во II фазу течения ВПС проводится систематическая санация очаговой инфекции ротовой полости и ЛОР-органов (консервативная и оперативная) с целью профилактики бактериального эндокардита, абсцессов мозга, хронической пневмонии.

В эту фазу целесообразно ежегодное лечение детей в местных кардиологических санаториях.

В случаях присоединения бактериального эндокардита, ревматической инфекции и возникновения различных видов аритмий больных необходимо госпитализировать.

При ВПС с хронической гипоксемией в третьей фазе течения развиваются коллаптоидные состояния. Их лечат сердечными гликозидами (крайне осторожно) или другими кардиотоническими средствами: показаны бета-адреноблокаторы и кардио-трофные средства (рибоксин, панангин, оротат калия, витамины В6, Е, В12).

Едиственный способ лечения ребенка с ВПС — операция. Благодаря успехам кардиохирургии, включающим пересадку сердца или комплекса сердце-легкие, разработаны методы лечения для всех ВПС. При неблагоприятном течении первой фазы, т.е. развитии сердечной недостаточности, прогрессирующей легочной гипертензии или тяжелых гипоксемических приступов, не поддающихся консервативному лечению, показана операция в раннем возрасте.

Наиболее благоприятный срок для оперативного лечения ВПС — вторая фаза течения (3-12 лет). В терминальной фазе оперативное устранение порока не приносит излечения, так как наблюдаются дистрофические и дегенеративные изменения в сердечной мышце, легких, печени, почках.

Показания к хирургическому лечению ВПС могут быть экстренными в первую фазу или плановыми во вторую фазу течения.

Экстренные операции у детей с ВПС и обогащением малого круга кровообращения производятся при прогрессирующей сердечной недостаточности и (или) легочной гипертензии, рецидивирующей бронхолегочной инфекции, гипотрофии II - III степени при безуспешности консервативной терапии. В этих случаях проводится операция Мюллера—Альберта, заключающаяся в сужении основного ствола легочной артерии (создание искусственного стеноза). Оперируются радикально дети с ОАП, а в некоторых клиниках — и больные с ДМЖП первых двух лет жизни.

При ТМС в первые 2 мес жизни производится баллонная атриосептостомия по Рашкинду при первичной катетеризации сердца. У детей старше 2-3 мес проводится иссечение межпредсердной перегородки (операция Блелока—Ханлона) для улучшения смешения крови на уровне предсердий. Если ТМС сочетается с легочной гипертензией, то одновременно суживают легочную артерию.

При пороках с обеднением малого круга кровообращения (болезнь Фалло, ТМС со стенозом легочной артерии, АТК) экстренные операции необходимы при тяжелых гипоксемических приступах с прогрессирующей гипоксемией и гипоксией. Операция заключается в обогащении легочного кровотока путем создания анастомоза между восходящей аортой или ее ветвью и легочной артерией: Блелока—Тауссиг (подключично-легочный анастомоз), Ватерстоуна—Кули (внутриперикардиальный анастомоз между восходящей аортой и правой ветвью легочной артерии) и др. При АТК иногда приходится также расширять межпредсердное сообщение.

В группе пороков, сопровождающихся препятствием к выбросу крови из желудочков (СА, ИСЛА с клапанным стенозом), при прогрессирующей сердечной недостаточности производят аортальную или пульмональную вальвулотомию с доступом через желудочек.

Операция по поводу КА заключается в устранении суженной части аорты и создании анастомоза конец в конец или вшивании сосудистого протеза.

Больные, перенесшие паллиативные операции, через 2-3 года оперируются повторно. Поэтому педиатр-кардиолог должен стремиться консервативными методами лечения сохранить жизнь ребенка до II фазы течения порока.

Радикальные операции направлены на устранение анатомического дефекта и (или) нормализацию гемодинамики. Перед плановой операцией ребенок госпитализируется в кардиологическое отделение для обследования, дополнительной санации очагов инфекции и консультации психоневролога. Если имеются астенические симптомы или признаки психопатии (у детей выражена эгоцентричность, чрезмерная требовательность, упрямство, истероидные реакции и т.д.), проводится лечение настоями валерианы, пустырника, небольшими дозами седуксена и др.

В послеоперационном периоде больные наблюдаются кардиологом ежемесячно и кардиохирургом 1 раз в 3 мес. Для большинства детей, перенесших радикальную операцию, период реабилитации составляет 12 мес, затем можно оценить ее результат.

Эффективность диспансерного наблюдения определяется сохранением жизни больного, своевременным хирургическим лечением, психологической, функциональной и социальной реабилитацией.