Задача а 34

Больной С., 69 лет, поступил в клинику с жалобами на: выраженную слабость, быструю утомляемость, одышку при ходьбе, сердцебиение, головокружение, боль и жжение в языке, снижение аппетита, боли и онемение в нижних конечностях, мышечную слабость ("ватные ноги"), субфебрильную температуру.

Из анамнеза: Болен около 2-х лет, вначале на слабость и утомляемость не обращал внимания, затем появилась мышечная слабость, боль и онемение в нижних конечностях, в связи с чем обратился к врачу и был госпитализирован.

Объективно: состояние средней степени тяжести, избыточного питания. Кожные покровы бледные с желтушным оттенком, склеры субиктеричны. Тоны сердца ослаблены, на верхушке выслушивается тихий дующий систолический шум, на яремной вене справа - "шум волчка", пульс -107 в мин., ритмичный, мягкий. Язык влажный, ярко красной окраски, гладкий - "лаковый" (из-за выраженной сглаженности сосочков), на слизистой щёк имеются единичные афты. Пальпируется нижний край печени, выступающий на 2,0 см из-под края рёберной дуги. Селезёнка не пальпируется. Физиологические отправления-без особенностей.

Клинический анализ крови: эритроциты – 1,8×10¹²/л, Нв-69 г/л, цв.п.-1,2, ретикулоциты-нет, тромбоциты - 95×10⁹ /л, лейкоциты-3,0×10⁹ /л: п-4, с-60, л-30, м-6, гиперхромия эритроцитов, выражен анизоцитоз (макроциты, мегалоциты), пойкилоцитоз, найдены тельца Жолли, кольца Кебота, гиперсегментация ядер нейтрофилов, СОЭ - 35 мм/час. Б/х крови: Биохимия крови: АлТ-25мЕ/л, АсТ-30мЕ/л, ЛДГ-280U/л (N=120-240), о.билирубин-25мкмоль/л, прямой билирубин-5мкмоль/л, общий белок-71г/л, альбумины 58%, глобулины: a₁-5,1%, a₂-8,7%, β-12,9%, γ-15,3%; мочевина 3,1ммоль/л, креатинин-80мкмоль/л.

1. Назовите предварительный диагноз и его обоснование.

2. Поражения каких органов и систем (симптомокомплексы) имеют место быть в данном случае? Генез изменений в общем и биохимическом анализах крови, неврологических жалоб.

3. При каких ещё заболевнаиях можно увидеть подобные изменения в анализе крови?

4. Какие исследования необходимо провести для уточнения диагноза и их интерпретация?

5. Составьте план лечения и оценка его эффективности.

Проректор

по учебной работе

Профессор Л.А.Суплотова

Эталон ответов к задаче А 34:

1. Мегалобластная анемия. Витамин В₁₂-дефицитная анемия. Анемия гиперхромная, макроцитарная, тельца Жолли, кольца Кебота, лейкопения, гиперсегментация ядер нейтрофилов, тромбоцитопения

2. Поражение 3 систем: пищеварительной (обусловлены развитием глоссита-глоссит “Гюнтера”, атрофического гастрита, атрофическими изменениями слизистой оболочки кишечника), кроветворной (2-х или 3-х ростковая цитопения: анемия, тромбоцитопения, лейкопения), нервной (фуникулярный миелоз). Генез изменений: недостаток кофермента витамина В₁₂→нарушение синтеза тимидина→нарушение синтеза ДНК→нарушается митоз клеток (особенно быстрорастущих, таких как клеток КМ)→ анемия, тромбоцитопения, лейкопения. В б/х анализе гипербилирубинемия (за счет непрямой фракции), как результат гемолиза клеток эритроидного ростка в КМ (эритрокариоцитов, мегалобластов); объективно-кожные покровы … с желтушным оттенком, склеры субиктеричны; увеличение уровня ЛДГ (как показатель гемолиза). Неврологические жалобы-недостаток кофермента витамина В₁₂→нарушение обмена жирных кислот→накопление метилмалоновой и пропионовой кислот→повреждение задних и боковых столбов спинного мозга (демиелинизация).

3. Фолиеводефицитная анемия, миелодиспластический синдром.

4. Миелограмма имеет решающее значение для постановки диагноза витамин В₁₂-дефицитной анемии (обязательное условие-проведение до начала лечения!): раздражение “красного” ростка гр/эр=1/1 или 1/2, появление мегалобластного типа кроветворения (в норме-нормобластический). Определение содержания витамина В₁₂ в сыворотке (снижение менее 150пг/мл). Дополнительно: тест Шиллинга (определение экскреции меченного кобальтом радиоактивного витамина В₁₂ в моче), ЭФГДС+биопсия (атрофические изменения слизистой оболочки пищеварительного тракта, исключение Neo-процессов). Кал на я/глист (исключить глистную инвазию). Содержание метилмалоновой кислоты в моче (возрастает более 10мг/сут).

5. Диета, богатая животным белком (говядина, рыба, субпродукты, сыр, яйца, молоко). При наличии глистной инвазии-дегельминтизация. Терапия насыщения: парентеральное введение цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 6-8 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 1 мг/сутки в течение 4 недель. Терапия депонирования: цианкобаламина по 400-500мкг/сутки. Препарат вводят в течение 3-4 недель. Гидроксикобаламин - ч/з день по 0,5-1 мг/сутки в течение 2-3 недель. Поддерживающая терапия: цианкобаламин вводят 1 раз/неделю – 2 месяца или гидроксикобаламин 1 раз/неделю - 3 месяца. Пожизненно (при атрофическом гастрите, гастрэктомии): цианкобаламин 1-2 раза/месяц по 400-500 мкг или гидроксикобаламин - 1 раз/месяц по 500 мкг. Улучшение самочувствия и нормализация картины КМ! (нормобластическое кроветворение)-через 2-3 дня терапии; ретикулоцитарный криз! (в среднем 200-300‰)-5-8 сутки, нормализация уровня эритроцитов, гемоглобина и билирубина-в течение месяца, нормализация уровня лейкоцитов и тромбоцитов-через неделю, гиперсегментация нейтрофилов исчезает через 2 недели.