Задача а 58

Больной И., 22 лет. Жалобы и анамнез заболевания: в течение недели предъявлял жалобы на боли в горле при глотании, повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, выраженную слабость, головные боли и рвоту на высоте болевого синдрома.

При поступлении в стационар состояние тяжелое. Кожа и слизистые бледные, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов. Лимфоузлы во всех группах множественные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре. Изо рта неприятный гнилостный запах. Зев гиперемирован, на миндалинах и задней стенке глотки видны язвенно-некротические изменения слизистой оболочки. Дёсны рыхлые, легко кровоточат. В легких дыхание везикулярное, ЧДД 30 в минуту. Тоны сердца отчетливые, ритмичные, ЧСС 110 в минуту. Печень +3-4см, селезенка +2 см. Яички не увеличены. Физиологические отправления не нарушены. В неврологическом статусе без грубой очаговости, менингеальные симптомы положительные: ригидность затылочных мышц, “+” симптом Кернига.

Анализ крови при поступлении: Эритроциты 1,8×10¹²/л, Hb-66г/л, тромбоциты 38×10⁹/л, лейкоциты 57×10⁹/л: эозинофилы-2%, сегментоядерные-8%, лимфоциты-33%, моноциты-1%, бласты-54%, СОЭ 67 мм/ч.

Миелограмма: КМ повышенной клеточности, бласты 80%, лимфоциты 14%, мегакариоциты не встретились. Красный и гранулоцитарный ростки редуцированы.

Цитохимическое исследование бластных клеток: реакция на МПО и липиды в 100% бластов отрицательная, реакция на гликоген положительная в 53% бластов в виде гранул множественных мелких и средних, единичных крупных гранул.

ПЦР- исследование костного мозга- хромосомные поломки (аберрации) не выявлены.

Иммунофенотипирование: CD19-14%, CD20-56%, CD21-35%, CD24-16%, что может соответствовать В-клеточной генерации.

Анализ ликвора: цитоз 70 клеток (52 бластов, 18 лимфоцитов), белок 0,015 г.

Биохимия крови: АлТ-28мЕ/л, АсТ-32мЕ/л, ЛДГ-480 U/л (N=120-240), о. билирубин-16мкмоль/л, мочевина-3,5ммоль/л, креатинин-110мкмоль/л, общий белок 65г/л, альбумины 33%, СРБ положит, фибриноген 2,9 г/л.

Посевы: из зева - Staphylococcus epidermidis 10⁵ колоний.

Общий анализ мочи при поступлении: в норме.

Окулист: застойный диск зрительного нерва.

ЛОР: язвенно-некротическая ангина.

Рентгенография грудной клетки: патологии не выявлено.

УЗИ органов брюшной полости: печень +30мм, селезенка 125х58мм, поджелудочная железа не изменена.

1. Предварительный диагноз. Достаточно ли данных для его верификации?
2. Какие синдромы можно выделить у данного больного?
3. Провести дифференциальный диагноз, указать критерии отличия.
4. Какая классификация используется для данной патологии?
5. Перечислить основные терапевтические мероприятия.

Проректор

по учебной работе

Профессор Л.А.Суплотова

Эталон ответов к задаче А 58:

1. В-клеточный острый лимфобластный лейкоз, стадия развернутой клинической картины, впервые выявленный. Язвенно-некротическая ангина. Нейролейкемия (менингеальная форма). Данных морфологического, цитохимического, иммунофенотипического анализов клеток КМ, клинико-лабораторных результатов достаточно для постановки диагноза.

2. Анемический (жалобы-выраженная слабость, объективно-кожа и слизистые бледные, по анализам – эритроциты 1,8×10¹²/л, Hb-66г/л), инфекциозности или недостаточности антител (боли в горле при глотании, зев гиперемирован, изо рта неприятный гнилостный запах), интоксикационный (повышение температуры тела до 39°С с ознобом, профузные ночные поты, выраженная слабость), геморрагический (жалобы-кровоточивость дёсен, носовые кровотечения, объективно- легкая кровоточивость дёсен, на коже геморрагическая сыпь в виде петехий и экхимозов), язвенно-некротический (на миндалинах и задней стенке глотки язвенно-некротические изменения слизистой оболочки), пролиферативный или гиперпластический (множественные лимфатические узлы, увеличенные от мелких до 2см, на шее справа до 2,5 см в диаметре, гепатоспленомегалия-печень +3-4см, селезенка +2 см, очаги экстрамедуллярного метастазирования-нейролейкемия).

3. По наличию анемического, геморрагического, язвенно-некротического, интоксикационного синдромов, “инфекциозности” следует провести дифференциальный диагноз с апластической анемией. Отличие: ОЛ-опухолевое заболевание, АА-заболевание не опухолевой природы→при остром лейкозе бластоз КМ>20%, наличие пролиферативного синдрома (органомегалия-лимфаденопатия, гепато-спленомегалия, другие очаги внекостномозгового метастазирования, н-р. нейролейкемия); при АА пролиферативного синдрома нет, в КМ-пониженная клеточность, в трепанобиоптате-картина “жирового перерождения”. Провести дифференциальный диагноз с лейкемоидными реакциями по псевдобластному типу-выход из агранулоцитоза, тяжелые инфекции: для ОЛ бластоз КМ более 20%, ЛР всегда вторичны, не трансформируются в ОЛ, главное отличие-тенденция к обратному развитию или N-ция показателей крови при купировании первичного этиофактора.

4. FAB-классификация и иммунологическая классификация острых лейкозов

5. Специфическая цитостатическая терапия (ПХТ)-индукция ремиссии. Протокол Herlzer, 2 фазы по 4 недели, 1 фаза-винкристин, рубомицин, L-аспарагиназа, преднизолон; 2 фаза-6-меркаптопурин, цитозар, циклофосфан. Ремиссия должна быть верифицирована после 1 фазы (бластоз КМ менее 5%). Лечение нейролейкемии: люмбальное (интратекальное) введение цитостатических препаратов (метотрексат 15мг, цитозар 30мг+ГКС) до 3 “чистых” (санированных) результатов ликвора (цитоз менее 10кл/камере, отсутствие бластов), возможна лучевая терапия-облучение головного мозга 12-36Гр/суммарно. Сопроводительная терапия (вспомогательная) терапия: инфузионно-дезинтоксикационная (0.9% хлорид натрия, 5% глюкоза с коррекцией КЩС), заместительная терапия – коррекция анемического (трансфузии эритроцитарной массы, эритроконцентрат, ЭМОЛТ, РОЭ), геморрагического (тромбоцитарный концентрат, тромбоцитарная масса, свежезамороженная плазма+гемостатическая терапия: дицинон (этамзилат), Σ-аминокапроновая и транексамовая кислота, викасол, гемостатическая губка, тампонады и т.д.), профилактика и лечение инфекционных осложнений (антибактериальная терапия препаратами широкого спектра действия (н-р.: цефалоспорины III-IV поколения, “защищенные” пенициллины, макролиды и др., противогрибковая и противовирусная терапия), деконтаминация (стерилизация) кишечника, гипоурикемическая терапия (аллопуринол-профилактика мочекислой нефропатии→ОПН), противорвотная (антиэметики: церукал, мотилиум, зофран, китрил, навобан).

При возможности – аллогенная трансплантация стволовых кроветворных клеток/КМ при условии наличия HLA-совместимого донора, отсутствии п/показаний.

Date: 2015-07-02; view: 697; Нарушение авторских прав