Туберкулезная волчанка. Возбудитель. Патогенез, клиника. Гистопатология. Диагностика. Лечение. Профилактика. ВТЭ.

Возбудитель. Micobacterium tuberculosis.

Патогенез. Микобактерии проникают в кожу из очагов внутренних органов, преимущественно гематогенно.

Клиника. Первичными элментами сыпи являются желтовато-красные и беловато-розовые туберкулезные бугорки (люпомы) величиной со спичечную головку или с зерно чечвицы. они при надавливании предметным стеклом становятся светло-желтыми, полупрозрачными и напоминают комочки яблочного желе (симптом «яблочного желе»). Бугорки мягкие, податливые (симптом «зонда»), что выявляется при надавливании головчатым зондом. Количество их в процессе развития заболевания постепенно возрастает, в связи с чем увеличивается и очаг поражения. Если последний не приподнимается над окружающей кожей, волчанку называют плоской. Если очаг окрыт крупными прозрачными чешуйками, заболевание называют эксфолиативной волчанкой. В случае слияния отдельных бугорков и образования крупного диффузного инфильтрата, значительно возвышающегося над поверхностью кожи и имеющего вид припухлости синюшн-красного цвета, напоминающей опухоль, заболевание называют опухолевидной волчанкой. Быстро изъязвляющиеся очаги поражения являются признаком язвенной волчанки, реже встречается веррукозная (папилломатозная) форма.

После разрешения очагов обыкновенной волчанки остается рубцовая атрофия (или атрофические рубцы – после язвенной формы).

После туберкулезной волчанки на рубцовой ткани могут образовываться новые, свежие, типичные бугорки (люпомы). Нередко центр давних очагов занимает рубцовая ткань, окруженная зоной нераспавшихся люпом.

Наиболее часто волчанкой паражается кожа лица. При этом разрушаются кожа век, ушные раковины, губы, крылья и коничик носа, изъязвляется слизистая носовых ходов, десен, твердого и мягкого неба, небной зановески, щек и языка. Процесс может развиваться и на слизистой гортани. При поражении конъюнктивы ек после рубцевая очагов возникает выворот век (экстропион). Иногда процесс локализуется на кистях, предплечьях, ягодицах, бедрах или на других участках тела.

Течение заболевания длительное; при отсутствии специфического лечения процесс продолжается многие годы и может осложниться слоновостью конечностей, рожистым воспалением, развитием рака кожи (люпус-карцинома).

Гистопатология. В соединительнотканном слое кожи в очагах поражения выявляются конгломераты туберкулезных бугорков (люпом), структуру которых составляют эпителиоидные клетки с небольшим количеством гигантстких клеток Лангханса и плазматических клеток. Обнаруживаются также разрушенные коллагеновые и эластические волокна, очань незначительная склонность бугорков к казеозному распаду. В эпидермисе выявляются изменения вторичного характера – уменьшение слоев, или акантоз (у краев очага), гиперкератоз. При язвенной форме эпидермис погибает. Выявить гистологические микобактерий почти никогда не удается. прививка же ткани люпомы морским свинкам дает положительные результаты.

Диагностика. Основывается на клинических свойствах люпомы, ее локализации, течении и характере оставляемых рубцов. Применяют оценку симптомов зонда и яблочного желе.

Лечение.

1. Специфическая терапия.

1) Изониазид (10 мг/кг в сутки после еды).

2) Фтивазид (0.5 г 2-3 раза в день).

3) Рифампицин (рифадин, рифампин) – бактериостатическое действие (600 мг в сутки за 30 минут до еды). Комбинации: рифампицин + изониазид, +стрептомицин, + этионамид, + атамбутол.

4) Этамбутол (25 мг/кг однократно после завтрака). Нельзя при невритах зрительного нерва, катаракте, пониженной выделительной функции почек, в первом триместре беременности.

5) Этионамид (0.75 г/сут после еды).

6) Стрептомицин и его производные (1 г (1 млн. ЕД) в/м один раз в сутки).

7) Можно также назначатьпасомицин, стрептосалюцид, канамицин, флоримицин, циклосерин, пиразинамид, ПАСК, тиоацетазон

2. Патогенетическая терапия.

1) Иммуностимуляторы (Т-активин, метипред).

2) Гипосенсибилизирующая терапия.

3) Гормональная терапия. Кортикостероидные препараты должны сочетаться с иммунокорректорами.

Профилактика. Своевременное раннее выявление туберкулеза, активное его лечение, обеспечение соответствующих санитарно-бытовых и санитарно-гигиенических условий.

ВТЭ. Трудоспособность не снижается, однако это заболевание создает ограничение для лиц некоторых профессий (учитель, продавец, актер), посколюку вызывает деформации и косметические дефекты лицы, шеи, кистей. Больным противопоказана также работа в детских коллективах.