А. Гипофизарный гипогонадотропный гипогонадизм. Синдром Симмондса

Повреждение аденогипофиза в результате травмы, воспа­ления, опухолевого процесса. Происходит выпадение функции аденогипофиза, приводящее к развитию клинических проявле­ний недостаточности щитовидной и половых желез, надпочеч­ников.

Клиника: резкое истощение (кахексия), анорексия, рвота, запоры, обезвоживание, апатия, гипотония, дистрофия орга­нов и тканей.

Диагностика: гормональные исследования (снижение уров­ня тропных гормонов гипофиза, гонадотропиновая проба поло­жительная), компьютерная томография(исключение опухоли).

Лечение. При наличии опухоли — оперативное. Диета, бо­гатая белками, углеводами, солями. Анаболические стероиды — неробол (5 мг) 2 раза/сут в течение 40—60 дней. Гормоны над­почечников и щитовидной железы: кортизол 12,5—50 мг/сут., длительно; тиреоидин 0,1—0,2 г/сут., длительно. Заместитель­ная гормональная терапия эстроген-гестагеными препаратами.

Синдром Шихана.

Возникает после перенесенных кровотечений и/или септи­ческих состояний. Развивается у каждой 4-й женщины после кровопотери (при аборте, родах) до 800 мл, у каждой 2-й жен­щины — при кровопотере 1000 мл.

Патогенез: возникновение некротических изменений на фоне спазма или внутрисосудистого свертывания крови в аденогипофизе после массивных кровотечений или бактериально­го шока при родах или абортах.

Предрасполагающие факторы: применение утеротонических средств в родах, гестозы, физиологическое снижение син­теза АКТГ после родов, частые роды (с интервалом до 2-х лет).

Клиника: наблюдается гипофункция эндокринных желез (щитовидной, надпочечников, половых).

В зависимости от степени недостаточности тропных гор­монов гипофиза выделяют: глобальную форму (недостаток ТТГ, АКТГ, гонадотропинов), частичную форму (недостаток ТТГ,АКТГ, ФСГ, ЛГ), комбинированную форму (недостаток ТТГ и го­над отропинов, АКТГ).

Выделяют три степени тяжести синдрома:

1. Легкая степень: головная боль, легкая утомляемость, зябкость, гипотензия. Снижена функция щитовидной железы.

2. Средняя степень: отеки, ломкость ногтей, сухость кожи, утомляемость, гипотензия, обмороки, олигоменорея, ановуляция, бесплодие. Снижена функция щитовидной железы и яичников.

3. Тяжелая степень: тотальная гипофункция гипофиза с выраженной недостаточностью гонадотропинов (аме­норея, гипотрофия половых органов и молочных желез), ТТГ (микседема, сонливость, снижение памяти, алопе­ция), АКТГ (гипотензия, адинамия, слабость, усилен­ная пигментация кожи). Резкое снижение массы тела, анемия.

Диагностика: гормональные исследования: снижение уров­ня АКТГ, ТТГ, эстрадиола, кортизола, ТЗ, Т4 в крови (при введении тропных гормонов уровень их в крови повышается). Гипогликемия и гипогликемическая кривая при нагрузке глю­козой.

Лечение. Заместительная терапия глюкокортикоидными и тиреоидными гормонами в соответствии с клиническими проявлениями гипофункции эндокринных желез:

1. тиреокомб, тироксин (дозу подбирает эндокринолог);

2. преднизолон по 5мг 2 раз/сут. 2—3 недельными курсами 1 раз в 2—3 месяца.

Женщинам до 40 лет при аменорее или олигоменорее на­значают циклическую гормонотерапию.

Профилактика: рациональная терапия в тактике ведения беременности и родов при гестозах; профилактика акушерских кровотечений; своевременное и адекватное восполнение кровопотери в родах; полноценные реанимационные мероприя­тия (в случае необходимости) при родах, абортах, септическом шоке.

Синдром Марфана

Наследственное заболевание, передается по аутосомно-доминантному типу. Клинически проявляется высоким ростом, врожденными пороками развития сердечно-сосудистой систе­мы, вывихом хрусталика, мышечной дистрофией, «паукообраз­ными» пальцами.

Диагностика: молекулярно-цитогенетический метод.

Лечение: циклическая гормонотерапия эстрогенами и гестагенами(Дивигель, Прогинова, Дюфастон, Утрожестан).