Дифференциальная диагностика заболеваний, сопровождающихся синдромом экзантемы

Корь инкубация, дн 9-11, продром, дн 3-15, крупнопятнистая, сливающаяся, преимущ-но на лице. Интенсивность сыпи снижается от головы к ногам. Энантема, пятна Филатова- Коплика. Две волны повышения t Лейкопения, лимфопения.

Скарлатина инк.1-7,продром 0, мелкоточечная Преимущ-но на внутренней повер-ти плеч и бедер. Лицо красное, бледный треугольник вокруг рта
вокруг рта, тонзиллит, энантема, лейкоцитоз, гранулоцитоз, эозинофилия.

К раснуха инк.14-21,продром 1-2, мелкопятнистая, редкая сыпь на лице и туловище, выраженная температура, лейкопения, лимфоцитоз, плазма-е клетки

Определите ведущие синдромы и дайте им характеристику.

Сформулируйте и обоснуйте ваш диагноз, перечислите основные заболевания для дифференциального диагноза.

Проведите интерпретацию лабораторных методов исследования.

Составьте план дополнительных лабораторных исследований для подтверждения диагноза, распишите план лечения.

Какие противоэпидемические мероприятия необходимо провести в очаге инфекции?

Определите ведущие синдромы и дайте им характеристику.

Синдром интоксикации Непродолжительная субфебрильная или фебрильная лихорадка

Астеновегетативный синдром: слабость, головные боли, снижение аппетита, артериальная гипотензия и др.

Синдром местного фибринозного поражения

Общетоксический синдром — ведущий синдром, определяющий тяжесть состояния больного

Обструктивный— ведущий синдром, определяющий тяжесть состояния больного

Сформулируйте и обоснуйте ваш диагноз, перечислите основные заболевания для дифференциального диагноза.

Дифтерия ротоглотки, токсическая, II степени. Обоснование: острое начато, интоксикация, характерное поражение ротоглотки (пленчатые наложения грязно-серого цвета, пленки переходят на дужки, язычок, заднюю стенку глотки, твердое небо, местами кровоточат), отек подкожной клетчатки шеи до ключицы(.3 степени отека:1-до середины шеи,2-до ключицы,3-ниже ключицы)

Диф диагноз:дифтерия зева:возбудитель:коринобактерия дифтерия,путь передачи-воздушно кап,л/у увеличиваются,налет-плотный,спаянный,при отделении кровоточит,отек шеи-есть,запах-сладковато-приторный.инфек мононуклеоз:возбудитель:стаф,путь передачи-воздушно кап,л/у увел,налет-рыхлый,легко снимается не кровоточит,отек шеи –небольшой,запах-отсутствует.лакунар ангина:воз-стаф,путь передачи-воздушно кап,л/у умеренно увелич.,налет-легко снимается,запах отсутс.

Проведите интерпретацию лабораторных методов исследования.

ОАК незначительный лейкоцитоз(Лейкоциты на верхней границе нормы) Сдвиг лейкоцитарной формулы влево (повышение палочкоядерных Нф.)

Составьте план дополнительных лабораторных исследований для подтверждения диагноза, распишите план лечения.

Диагностика

Методы исследования • Выделение возбудителя в посевах на селективных средах • Обнаружение прироста титра антитоксических АТ в серологических реакциях (РПГА, ИФА). Диагностическое значение имеет факт низкой специфической защиты (уровень антитоксических АТ >0,03 МЕ/мл) в первые дни болезни. Учёт реакции возможен только у пациентов, не получавших лечение противодифтерийной сывороткой (РПГА).

Лечение

Экстренная госпитализация при подозрении на дифтерию.

Специфическое лечение. Введение ПДС по методу Безредко.а/б терапия: пенициллин 100 000 на кг 1,5 млн с интервалом 12 ч,эритромицин 40-60 мг/кг в 4 приема peros.дез терапия.Техника:1 этап-в/к в среднюю треть преплечья 0,1 мл разведенной сыворотки 1:100,результат оцениваем через 20 мин.2 этап-п/к в среднюю треть плеча другой руки вводится 0,1 мл неразведенной сыворотки.Оцениваем результат через 30 мин.3 этап-в/м остальная доза вводится.Приказ 113:локализ-15 000 АЕ,распрост-30-50000 АЕ,токсичекая-100 000 АЕ двкратно по 50 000 АЕ с интевалом 12 ч.

Для уменьшения интоксикации и улучшения гемодинамики - внутривенное введение неокомпенсана, гемодеза, реополиглюкина, 5—10% раствора альбумина в сочетании с капельным введением 10% раствора глюкозы

При токсических формах — дезинтоксикационная инфузионная терапия с коротким курсом лечения ГК.

При развитии осложнений — соответствующая патогенетическая терапия.

При угрозе асфиксии — инструментальное восстановление проходимости дыхательных путей (интубация трахеи и трахеостомия).

Какие противоэпидемические мероприятия необходимо провести в очаге инфекции?

В очаге после госпитализации больного, лиц с подозрением, носителя токсикогенных коринобактерий проводят кипячение белья, посуды, игрушек, влажную уборку с применением дезинфицирующих средств. Вещи, которые трудно обеззаразить (книги, картинки, мягкие игрушки), сжигают. Карантин устанавливается сроком на 10 дней. 7 дней детям, находившимся в квартире больного, запрещено посещать детские учреждения. Носителей изолируют от детского коллектива и допускают при двукратном отрицательном результате бактериологического исследования с двухдневными интервалами. Важно частое проветривание

Вариант

1.Эндемический зоб. Этиология, патогенез, клиника, осложнения, диагностика, лечение, профилактика.

Эндемический зоб - Йододефицитное заболевание (ЙДЗ), обозначаются все патологическое состояние, развивающиеся в популяции в результате йодного дефицита, которое может быть предотвращено при нормализации потребления йода.

Помимо йодной недостаточности в развитии эндемического зоба имеют значение поступление в организм зобогенных веществ (тиоцинаты, тиооксизолидоны), йода в недоступной для всасывания форме, пониженное содержание кобальта, меди, цинка, молибдена и других микроэлементов, заболевания желудочно-кишечного тракта, печени, почек, гельминтозы или другие состояния с нарушением всасывания или усиленной экскрецией йода.

Патогенез

При умеренной нехватке йода потребности организма могут быть удовлетворены при ускорении синтеза тиреоидных гормонов при компенсаторной гиперплазии и гипертрофии щитовидной железы (паренхиматозныйзоб), что характерно для детей и подростков. Кроме того, включается целый ряд механизмов адаптации: повышение тиреоидного клиренса неорганического йода, снижение синтеза тиреоглобулина, увеличение синтеза Т3 при снижении Т4, повышение образования в тканях реверсивного Т3 из Т4.С возрастом при длительно сохраняющейся недостаточности йода формируется

коллоидный или коллоидно-узловой зоб с высокой вероятностью развития гипотиреоза. Эти изменения наступают тем раньше, чем выше степень йодной недостаточности, и в местности с тяжелой зобной эндемией значительно повышена частота врожденного зоба с гипотиреозом

(эндемический кретинизм).

Классификация: Современная классификация зоба Степень - 0 Зоба нет (объем долей не превышает объема дистальной фаланги большого пальца обследуемого) Степень I - Зоб пальпируется, но не виден при нормальном положении шеи (отсутствует видимое увеличение ЩЖ). Сюда же относятся узловые образования, которые не приводя к увеличению самой ЩЖ Степень II - Зоб четко виден при нормальном положении шеи

Форма эндемического зоба (морфологическая) -диффузный -узловой -смешанный.

Локализация зоба - Обычно расположенный - Частично загрудинный - Кольцевидный - Дистопированный зоб из эмбриональных закладок (зоб корня языка, добавочной доли щитовидной железы).

Клиника:

жалобы: слабость, утомляемость, головная боль, неприятные ощущения в области сердца, затрудненное дыхание, приступы удушья и сухой кашель (при сдавлении трахеи); нарушение функции репродуктивной системы: гиперпролактинемический гипогонадизм, различные нарушения менструального цикла, импотенция у мужчин, ранний климакс, бесплодие у мужчин и женщин; генерализованный остеопороз; низкорослость; синдром деменции; умственная отсталость; глухонемота; патология беременности и плода.

Диагностика: физикальное обследование: увеличение щитовидной железы

лабораторные исследования: Догоспитальный этап: Общий анализ крови* Общий анализ мочи* Биохимический анализ крови с определением АЛТ, АСТ, общего белка, билирубина, сахара крови.** Кал на яйца глист.* Уровень тиреотропного гормона, свТ4, свТ3, а/ТПО** ЭКГ* ЭХОКГ* Рентгенография органов грудной клетки.* На стационарном этапе: Общий анализ крови* Общий анализ мочи* Биохимический анализ крови с определением АЛТ, АСТ, общего белка, билирубина, сахара крови* ЭКГ* ЭХОКГ* Рентгенография органов грудной клетки.* ЭФГДС УЗИ органов брюшной полости** - ОА крови и мочи - Определение содержания Т3, Т4, тиреоглобулина, тиреотропина - Определение суточной экскреции с мочой - ИИ крови: содержание В- и Т- лимфоцитов, субпопуляций Т-лимфоцитов, иммуноглобулинов, антител к тиреоглобулину и микросомальной фракции фолликулярного эпителия. - Цитология с окраской по Папаниколау

инструментальные исследования: УЗИ щитовидной железы, радиоизотопное сканирование, рентгеноскопия пищевода при больших размерах зоба (выявление сдавления пищевода), ТИАБ (тонкоигольная аспирационная биопсия) под контролем УЗИ

дифференциальный диагноз эндемического зоба проводится с аутоиммунным тиреоидитом:

Эндемический зоб: ОАК (нормальный), пальпация щитовидной железы (консистенция эластичная, плотно-эластичная), титр антитиреоидных антител и антител к микросомальнм реакциям (не характерно), УЗИ (диффузное увеличение цитовидной железы, неоднородность структуры, акустической картины, наличие узлов при узловой форме), пункционная биопсия (при коллоидном зобе – коллоид тиреоцитов немного, при паренхиматозном зобе – отстутсвие коллоида, много тиреоцитов)

Аутоимунный тиреоидит: ОАК (наклонность к лейкопении, лимфоцитозу, увел СОЭ), пальпация щитовидной железы (плотная или даже бугристая), титр антитиреоидных антител и антител к микросомальнм реакциям (очень харакетрно), УЗИ (неравномерная структура железы с наличием гипоэхогенных участков или узлов), пункционная биопсия (много плазматических клеток, лимфоцитоз с преобраданием крупноядерных лимфоцитов, Ашкенази клетки)

ЛЕЧЕНИЕ:

цели лечения: восполнение недостатка йода

немедикаментозное лечение: изменение характера питания: употребление в рационе йодированной соли. Абсолютно вся соль, продаваемая населению, должна быть йодирована. Йодированную соль также необходимо добавлять в корм животным. Преимущества йодировании соли в том, что ее потребляют все люди, она дешевле и доступна всем, йодированную соль невозможно передозировать.

медикаментозное лечение: Основным методом лечения эндемического зоба является применение тиреоидных препаратов. Они тормозят выброс тиреотропина по принципу обратной связи, уменьшая размеры щитовидной железы. Эти препараты уменьшают также аутоиммунные реакции в щитовидной железе, являются средством профилактики гипотиреоза и малигнизации у больных эутиреоидным зобом и средством заместительной терапии при развитии гипотиреоза.

Показания для назначения тиреоидных препаратов при эндемическом зобе: • диффузный эутиреоидный зоб 16-2-3 ст. увеличения (по мнению некоторых эндокринологов — 1a-2-З ст.);

Для лечения эндемического зоба применяются левотироксин натрий, лиотиронин, тиреотом. Левотироксин натрий назначается вначале по 50 мкг в сутки утром до еды (при появлении диспептических явлений — после еды). При отсутствии явлений медикаментозного гипертиреоза (потливость, тахикардия, чувство раздражительности, жара) через 4-5 дней можно постепенно повышать дозу и довести ее до оптимальной — 100-200 мкг в сутки. Препарат следует назначать преимущественно в первой половине дня. Начальная доза лиотиронина составляет 20 мкг 1-2 раза в день (в первой половине дня), в последующем через каждые 5-7 дней при хорошей переносимости и отсутствии явлений медикаментозного гипертиреоза дозу можно постепенно повышать и довести ее до 100 мкг в сутки. Лечение тиреотомом (в 1 таблетке содержится 10 мкг Т3 и 40 мкг Т4) начинается с 1/2 таблетки в день (утром), затем постепенно каждую неделю дозу повышают и доводят до 2 таблеток в сутки.. Лечение больных эндемическим зобом тиреоидными препаратами длится долго — в течение 6-12 месяцев в зависимости от динамики размеров щитовидной железы. В ходе лечения тиреоидными препаратами каждые 3 месяца следует проводить контрольные осмотры больного с измерением окружности шеи, УЗИ щитовидной железы, пальпацией зоба. При уменьшении зоба дозы тиреоидных препаратов можно понижать. В последние годы появились сообщения о возможности лечения диффузного эутиреоидного зоба калия йодидом. Препарат выпускается в таблетках с содержанием в 1 таблетке 262 мкг калия йодида, что соответствует 200 мкг йода. Согласно инструкции фирмы, дозировки калия йодида следующие: • новорожденным, детям и подросткам —1/2-1 таблетка в сутки (т.е. 100-200 мкг йода); Лечение зоба у новорожденных проводится обычно 2-4 недели. Лечение зоба у детей, подростков и взрослых длится в течение 6-12 месяцев и дольше. Считается, что вышеуказанные дозы калия йодида не вызывают эффекта Wolf-Chaikoff (т.е. не вызывают торможения органификации йода в щитовидной железе, его усвоения и не нарушают синтеза тиреоидных гормонов). Такой эффект развивается только при назначении доз йода свыше 1 мкг в сутки. При эндемическом зобе с гипотиреозом назначаются оптимальные дозы тиреоидных препаратов для компенсации, но достигают этих доз постепенно, особенно у лиц пожилого возраста.

Хирургическое лечение эндемического зоба проводится по следующим показаниям: • узловые формы зоба (во избежание возможной малигнизации); • большие размеры зоба, в том числе со сдавлением близлежащих органов; • подозрение на малигнизацию.

профилактические мероприятия: Комплекс профилактических противозобных мероприятий складывается из следующих основных компонентов1. Массовая популяционная йодная профилактика путем продажи населению йодированной соли (25 г калия йодида на 1 т поваренной соли), дополняемая в отдельных очагах продажей богатых йодом илли полированных продуктов питания (хлеб, кондитерские изделия). 2. Групповая и индивидуальная профилактика препаратами йода Групповая профилактика проводится в организованных детских коллективах (садики, школы, интернаты), беременным и кормящим женщинам с учетом повышенной потребности растущего организма в тиреоидных гормонах (1-2 таблетки в неделю) под контролем суточной экскреции йода с мочой. Индивидуальная профилактика проводится лицам, перенесшим операцию по поводу эндемического зоба, но находящимся в состоянии эутиреоза, а также лицам, временно проживающим в районах зобной эндемии. С целью профилактики эндемического зоба принимается в следующих дозах: · для детей грудного возраста (0-2 лет) - 50 мкг, · для детей младшего возраста (2-6 лет) - 50-100 мкг, · для детей школьного возраста (7-12 лет) - 100 мкг, · для детей старшего возраста и взрослых (от 12 лет и старше) - 150 мкг, · Профилактический прием калия йодида должен продолжаться в течение нескольких лет, нередко в течение всей жизни. В последнее время для профилактики зоба, особенно в труднодоступных районах, широкое применение получило йодированное масло, вводимое внутримышечно. Одна внутримышечная инъекция (2-4 мл) обеспечивает стабильный синтез тиреоидных гормонов в течение 4-5 лет. Можно также применять йодированное масло в капсулах (йодлипол). 1 капсула, принятая внутрь, обеспечивает организм необходимым количеством йода в течение года. 10.6. дальнейшее ведение, принципы диспансеризации Профилактический прием калия йодида должен продолжаться в течение нескольких лет, нередко в течение всей жизни.

Осложнения развиваются в основном при значительном увеличении щитовидной железы в объёме: сдавление пищевода, трахеи, прилежащих нервов и сосудов; «зобное сердце» — сдавление сосудов, отходящих от сердца, может привести к усилению функции сердца и дилатации (расширению) его правых отделов; кровоизлияние в толщу щитовидной железы; струмит — воспаление увеличенной щитовидной железы, клинически сходно с подострым тиреоидитом; злокачественное перерождение щитовидной железы.

2. Врожденный порок сердца (коарктация аорты). Клиника, диагностика, лечение, прогноз.

Коарктация аорты - сужениие или полном закрытии просвета аорты на ограниченном участке. При этом происходит нарушение общего кровообращения. Сужение аорты располагается чаще дальше места отхождения артерий, снабжающих кровью головной мозг и руки. Протяженность сужения, как правило, составляет 1-2 см. Встречаются сужения длиной от нескольких миллиметров до 10 см и более. Помимо сужения аорты, при заболевании отмечается расширение восходящей аорты и ветвей дуги аорты. Коарктация аорты является одним из частых врожденных пороков сердца (изменение строения (перегородки, стенки, клапаны, сосуды) сердца) у детей. Значительно чаще встречается у мальчиков.Клиника. Симптомы у пациентов со значительным сужением появляются уже в детстве. Ребенок может внезапно стать бледным, раздражительным, усиливается потливость, возникает затруднение дыхания. Если оставить порок без коррекции, то это может привести к возникновению сердечной недостаточности и последующей смерти. У детей старшего возраста и у взрослых симптомы стертые, так как сужение незначительное. Часто единственным признаком может быть повышенное давление, измеренное на руках. Другие симптомы: Одышка, преимущественно при физической нагрузке; Головная боль;Мышечная слабость; Похолодание конечностей;Носовыекровотечения.Диагностика. Анализ анамнеза заболевания и жалоб (когда появились слабость, утомляемость, головные боли, повышение артериального давления, отмечались ли носовые кровотечения, отмечаются ли боли в икрах при ходьбе, как переносятся физические нагрузки, есть ли боли в сердце, с чем пациент связывает возникновение этих симптомов).Анализ анамнеза жизни (родился ли пациент доношенным, как набирал вес в 1 год жизни, отставал ли от сверстников в развитии, есть ли заболевания сердца у родственников, были ли в семье случаи младенческой смертности).Для грудных детей — у родителей необходимо узнать: как набирает вес ребенок, хорошо ли сосет грудь, отмечается ли одышка, какой цвет кожи, слизистых;кем работает мать, ее возраст, вредные привычки, были ли аборты, выкидыши, есть ли нарушения гормонального фона.Физикальный осмотр. Определяется цвет кожных покровов, тип телосложения, выявляется шум при прослушивании тонов сердца.Анализ крови и мочи. Проводится для выявления сопутствующих заболеваний.Биохимический анализ крови (определяют уровень креатинина, мочевины (продукты распада белка в организме) для оценки функции почек, АЛТ, АСТ (ферменты, находящиеся в клетках организма) для выявления печеночных поражений). ЭКГ (электрокардиография), при помощи которой обнаруживается утолщение стенок левого и правого желудочков.ХМЭКГ (суточное мониторирование электрокардиограммы по Холтеру). Запись электрокардиограммы проводится в течение в течение 24-72 часов. Она позволяет выявить нарушения ритма (любой ритм, отличный от нормального, — ритма здорового человека).ЭхоКГ (эхокардиография) позволяет поставить диагноз коарктации аорты, оценить размер аорты до и после места сужения, кроме того выявить наличие других пороков сердца (нарушение структуры (стенки, перегородки, клапаны, сосуды) сердца), определить размеры желудочков сердца, их функцию (способность к сокращению).Рентгенография органов грудной клетки. При этом исследовании выявляется увеличение размеров сердца, изменения в легких. Магнитно-резонансная томография (МРТ) - метод исследования, позволяющий делать детальное объемное изображение органов. Компьютерная томография позволяет оценить состояние сердца и сосудов с помощью контрастирования полостей сердца и просвета сосудов при внутривенном введении контрастного вещества. Эти методики позволяют определить степень сужения аорты, размеры просвета сосуда до и после места сужения, выявить аневризмы сосудов (расширение сосуда вследствие дефекта его стенки). Катетеризация сердца саортографией (проникновение через бедренную артерию полой гибкой трубки в полость сердца, введение по ней контрастного вещества для изучения аорты) — выявляют наиболее точно степень сужения аорты, наличие коллатералей (боковые или окольные пути кровотока), осложнения порока. Считается наиболее точным методом обследования перед и после операции по коррекции порока.

Лечение Следует избегать усиленных физических нагрузок, если операция проведена не была или отмечается повторное сужение участка аорты, истончение стенок аорты. Медикаментозное лечение неэффективно.Хирургическое лечение. Ангиопластика со стентированием (медицинская процедура, которая раскрывает закупоренные или суженные сосуды с помощью баллона с целью установки стента (тонкая металлическая трубочка, состоящая из проволочных ячеек) или без стентирования.Иссечение места сужения и сшивание концов аорты друг с другом (чаще выполняется в грудном возрасте).Иссечение места сужения и постановка заплаты из участка собственного сосуда (чаще выполняется в грудном возрасте). Наличие коарктации аорты является абсолютным показанием к оперативному лечению. Оптимальный возраст проведения операции 1-3 года. Операцию в грудном возрасте проводят при наличии жизнеугрожающих осложнений или при наличии других врожденных пороков сердца (нарушение структуры (клапанов, стенок, перегородок, сосудов) сердца). Выбор метода оперативного вмешательства определяется индивидуально, с учетом возраста и наличия осложнений. Осложнения и последствияВозникновение аневризмы аорты (патологическое (ненормальное) выбухание стенок аорты) с ее расслаиванием (отслоение внутренней оболочки аорты) и возможным разрывом.Развитие аневризмы и расслаивания сосудов головы и шеи. Кровоизлияние в ткани головного мозга. Ишемический инсульт (нарушение мозгового кровообращения с повреждением ткани мозга и расстройством его функции). Инфекционный эндокардит (воспалительное инфекционное заболевание внутренней оболочки сердца).Развитие сердечной недостаточности (комплекс расстройств, обусловленный снижением сократительной способности сердца) с развитием отеков, одышки, плохой переносимости физических нагрузок. Профилактика коарктации аорты Перед планированием беременности будущим родителям необходимо отказаться от курения и злоупотребления алкоголем.

Острый лейкоз.

Лейкоз (с греческого leukos — белый) — это опухоль, возникающая из кроветворных клеток, с обязательным поражением костного мозга и вытеснением нормальных ростков кроветворения.. Точно этиология лейкоза до сегодняшнего дня не установлена. Известно, что заболевание чаще возникает при:

- рентгенологическом облучении;

- ионизирующем излучении (вспомните об атомных взрывах в Хиросиме и Нагасаки, после которых в 10-20 раз увеличились опухолевые заболевания по сравнению с другими городами Японии);

- продолжительном приеме цитостатических иммунодепрессантов;

- влиянии радиоактивных и некоторых химических веществ (бензол). Исследователями замечена наследственная склонность к заболеванию. При остром лейкозе происходит патологическая пролиферация и задержка развития малодиФФеренпированных. молодых, т.е. бластных клеток, которые и составляют основную массу опухолевых клеток. Конкретное название острого лейкоза происходит от названий нормальных предшественников опухолевой клетки (лимфобласты, миелобласты, мегакариобласты и др.) — лимфоб-ластный лейкоз (наиболее частая форма у детей), миелобластный лейкоз, ме-гакариобластный лейкоз и тд. Форма лейкоза из морфологически неиденти-фицированныхбластных клеток называется недифференцированной.

У детей острый лейкоз наблюдается чаще хронического. Патогенез: системное опухолевое разрастание исходит из кроветворных клеток — костного мозга. Эти изменения сопровождаются геморрагическим синдромом, некротически-язвенным и дистрофическими процессами, инфекционными осложнениями.

Клиника заболевания. В течении острых лейкозов выделяют:

- первый острый период;

- ремиссию;

- рецидивы.

. Симптомы носят общий характер: слабость, быстрая утомляемость, недомогание (англ. indisposition), иногда одышка, тахикардия, головокружение (в связи с анемией), субфеб-рильнаятемпература. Может быть увеличение лимфатических узлов. Неконкретные признаки скрывают опасный патологический процесс.

Нередко заболевание начинается из ангины, катара верхних дыхательных путей, пневмонии.

Более характерными являются признаки, появляющиеся в острой стадии:

- боль в костях (чаще поражаются трубчатые кости, их диафизы, особенно бедренная и большеберцовая);

- боль в суставах (одновременно может быть припухлость тканей и покраснение кожи в области суставов);

- болезненность костей при поколачивании, что связано с инфильтрацией тканей лейкозными клетками;

- значительное диагностическое значение имеет симптом стерналь-гии — болезненность при постукивании грудины.

А затем происходит стремительное разрастание симптоматики лейкоза:

- высокая лихорадка;

- обширная картина геморрагического синдрома — кровоизлияния от петехии до больших размеров — в кожу, подкожную клетчатку, в головной мозг, под конъюнктиву глаз; значительные кровотечения из слизистых оболочек. Признаки геморрагического диатеза обусловлены нарушением всех 3 факторов гемостаза — тромбоцитопенией, поражением сосудистой стенки (лейкемическая инфильтрация) и нарушением свертывающей системы крови;

- язвенно-некротический процесс полости рта, зева, кишечника (в связи с лейкозной инфильтрацией тканей и сосудов, последующим присоединением инфекции и снижением защитной функции организма);

- все более выраженная анемия (бледность кожи и слизистых оболочек). Кроме того, при полном объективном осмотре выясняются следующие

признаки и возможные осложнения тяжелого патологического процесса:

- увеличение лимфатических узлов, пальпаторно чаще безболезненные, реже болезненные — обычно шейные, подчелюстные, подмышечные, паховые; может быть так называемый симптомокомплекс Микулича (немецкий хирург ХГХ-ХХ века) — лейкозная инфильтрация в ткани слюнных и слезных желез; рентгенологически определяется увеличение лимфатических желез средостения;

- сердце: может быть миокардиодистрофия на фоне анемии, а также лейкозная инфильтрация, некрозы и кровоизлияния в сердечной мышце; при этом перкуторно — границы расширены, аускультативно — тоны глухие, систолический шум; может развиться перикардит. - пульс — малый, тахикардия;

- АД резко снижено;

- легкие — пневмония с лейкозной инфильтрацией и очагами некроза;

- экссудативный плеврит;

- увеличение печени, селезенки разной степени, чаще в более поздней стадии патологического процесса; при пальпации плотные, безболезненные;

- нервная система — признаки лейкозного менингоэнцефалита.

Лабораторные данные

(во время разгара заболевания)

Костно-мозговойпунктат:

- увеличение числа бластных клеток до 70-100% клеточных форм;

- снижение числа эритронормобластов, клеток гранулоцитарного ряда и мегакариоцитов.

Общий анализ крови (рис. 172 Г):

- эритропения (может быть до 1-1,5 Т/л);

- снижение гемоглобина (даже до 20-30 г/л);

- тромбоцитопения (бывает ниже критического уровня);

- количество лейкоцитов может быть разным — от лейкопении (в начале заболевания) к значительному гиперлейкоцитозу (даже выше 100 Г/л);

- основной состав лейкограммы — лейкозные властные клетки, число которых может достигать 100%;

- лейкемический провал (!!!) — патогномоничный признак;

- повышение СОЭ.

Лечение: В соответствии с современными представлениями программа лечения острого лейкоза включает два этапа.

1) Индукция ремиссии.

Индукционная терапия - химиотерапия, направленная на максимальное уничтожение лейкозных клеток, с целью достижения полной ремиссии.

2) Химиотерапия после достижения ремиссии.

Химиотерапия после достижения ремиссии обеспечивает предупреждение рецидива острого лейкоза.

На этом этапе лечения могут быть использованы различные подходы: консолидация, интенсификация и поддерживающая терапия.

Консолидация используется после достижения полной ремиссии и проводится по тем же программам, которые применялись при индукции ремиссии.

Интенсификация предполагает применение более активной химиотерапии, чем при индукции ремиссии.

Поддерживающая терапия предполагает использование химиотерапевтических препаратов в дозах меньших по сравнению с этапом индукции, но в течение более длительного периода времени.

Кроме стандартных методов лечения существуют также и другие терапевтические подходы:

Высокодозная химиотерапия с последующей трансплантацией стволовых кроветворных клеток (аутологичных или аллогенных).

Трансфузии лимфоцитов донора

Немиелоаблативная трансплантация стволовых кроветворных клеток

Новые лекарственные препараты (нуклеозидные аналоги, дифференцирующие средства, моноклональные антитела).

4. Хроническая почечная недостаточность (ХПН) — синдром необратимого нарушения всех функций почек длящееся в течение месяцев или лет, приводящего к расстройству водного, электролитного,

азотистого и др. видов обмена, обусловленное развитием склероза почечной ткани вследствие различных почечных заболеваний.

Клиника.1 стадия. (Значительного изменения в состоянии пациентов не отмечают, за исключением незначительногоувеличения микропротеинурии и АД. Отличительной особенностью этого

периода является отсутствие клинических симптомов ХПН. Консервативное и оперативное лечение основного заболевания. 2стадия. Субкомпенсированная (Отмечается нарушение толерантности к различным пищевым ингредиентам, нарушение всасывания Са. На этой стадии пациенты могут значительно хуже переносить интеркуррентные заболевания, а также такие состояния, как дегидратация, гиперкалиемия, ацидоз; значительно увеличивается риск развития ОПН в случае наличия дегидратации. У детей часто появляется задержка роста. На этой стадии процесса

консервативные мероприятия направлены на сохранение остаточной функции почек. III стадия

Декомпенсированная (Отмечается остеодистрофия, анемия и гипертензия. Консервативная терапия направленана коррекцию метаболических нарушений. Пациенты, строго соблюдающие режим

консервативной терапии и диету, могут вести обычный образ жизни на фоне остаточной

функции почек. Ведется подготовка к терапии диализом или трансплантации почек. IV стадия

Уремия.Симптомокомплекс, ассоциированный с анорексией, тошнотой, слабостью. При отсутствии

лечения появляются рвота, судороги, кома и желудочно-кишечные кровотечения.Часто отмечают сердечную недостаточность и аритмии. Симптомы частично или полностью обратимы при спользовании строгой консервативной терапии. Консервативную терапию дополняют диализом и/или почечной трансплантацией.

Диагностика Основные лабораторно-диагностические мероприятия:

-Общий анализ крови (6 параметров), ретикулоциты, процент гипохромных

эритроцитов

-Биохимические исследования: креатинин, мочевина, электролиты крови,

глюкоза, общий белок, альбумин, белковые фракции, сывороточное

железо, холестерин

-паратгормон, ферритин, процент насыщения железом трансферрина-

Общий анализ мочи, анализ мочи по Нечипоренко

-Протеин/креатининовый, протеин/альбуминовый коэффициенты

-Электрофорез белков мочи (канальцевая, гломерулярная, селективная

протеинурии)-АД, рост, вес, ИМТ-Расчет СКФ по формуле Кокрофта-Голта

Инструментальные методы исследования: УЗИ органов брюшной полости, почек (лежа и стоя), надпочечников и мочевого пузыря с определением остаточной мочи- УЗДГ почечных сосудов

-Динамическая нефросцинтиграфия- Рентгенография органов грудной полости- ЭКГ, ЭхоКГ

- ФГДС-Офтальмоскопия- СМАД- МРТ, КТ – по показаниям (образование, кисты)

Лечение

Биопсия почек показана пациентам с полным и неполным нефротическим синдромом, а также в случаях, когда причину ХПН нельзя уточнить с использованием других методов исследования. Биопсия сморщенных почек опасна и редко позволяет поставит определенный диагноз. Общие вопросы консервативного лечения и подготовки к заместительной терапии.Лечебные мероприятия при ХПН включают терапию основного заболевания и осложнений, состояний, способствующих снижению остаточной функции почек, задержку прогрессирования почечной недостаточности и подготовку к заместительной терапии. Этапы лечебных и диагностических мероприятий у больных с уремией. I этап — лечение неотложных состояний Гиперкалиемия.Отек легких: фуросемид 2-6 мг/кг внутривенно в зависимости от стадии ХПН, гемодиализ с ультрафильтрацией). Метаболический ацидоз: бикарбонат натрия, если введение натрия непротивопоказано, бикарбонатныйгемодиализ с контролем КОС крови. Гипертензионнаэнцефалопатия: «управляемое» снижение артериального давления — лабеталол (внутривенно капельно 2 мг/мин до 50-200 мг или внутривенно струйно — 50 мг/мин, если необходимо, повторить через 5 мин, максимальная доза 200 мг) или натрия нитропруссид (0,5-8 мкг/кг/мин

внутривенно капельно). Уремическая энцефалопатия — перитонеальный или гемодиализ с ультрафильтрацией. Уремический перикардит — ежедневный гемодиализ с последующим переходом

к обычному режиму диализа.

5. Полиомиелит – острая вирусн.антропонозная инфекция, хар-ся поражением нервн.системы с развитием вялых параличей и парезов, вос-ыми изменениями слизистой оболочки кишечника и носоглотки. Этиология. Возбудитель – Poliovirus, семейство Picornaviridae. Мелкий, сферической формы, геном представлен РНК. Вирус инактивируется при кипячении, автоклавировании и УФ-облучении, обеззараживается за 30 мин при нагревании до 50° С, но хорошо переносит холод; при обычной комнатной температуре сохраняется несколько дней, устойчив к действию пищеварительных соков, антибиотиков. Обычные методы дезинфекции малоэффективны, обезвреживающее действие оказывают свободный хлор и формальдегид. Эпидемиология.Источник инфекции полиомиелита у детей — больной явной абортивной или стертой формой полиомиелита,вирусовыделителью. Заражение происходит чаще фекально-оральным путем. Алиментарный, Воздушно-капельный путь передачи. Способствуют распространению вируса полиомиелита скученность, нарушения санитарно-гигиенического режима населенных пунктов и особенно детских учреждений.Патогенез. Входными воротами инфекции является слизистая оболочка полости рта или кишечника, что зависит от механизма передачи. Первичная репродукция вируса осуществляется вслизистой оболочке ротовой полости, глотки или тонкой кишки, а также в лимфатических узлах и пейеровых бляшках. Из лимфатических узлов вирус полиомиелита проникает в кровь и гематогенным путём - в ЦНС, далее распространяется по аксонам периферических нервов и двигательным волокнам в передние рога спинного мозга, либо в ядра черепно-мозговых нервов, деструкция которых ведёт к развитию параличей. Кроме поражения ЦНС в некоторых случаях развивается миокардит.Клиника. Инкубационный период – 6-20 дней. Лихорадка. Катаральные явления. Расстройство стула.Потливость.Сыпь.Расстройствомочеиспускания. Боль в мышцах,парестезия.Гемодинамические нарушения, похолодание конечностей, цианоз.КолебанияАД.Одышка, удушье.Парезы, параличи. Беспорядочность парезов, параличей.Нарушение глотания и фонации. Паралич мимических мышц.Стойкостьпараличей.Менингеальный синдром.

Классификация: Полиомиелит: Паралитический (по локализации пат.процесса – спинальная форма, бульбарная, понтинная, смешанная), Непаралитический (инаппарантная, Абортивная, Менингеальная)

Менингиальная форма – разви-ся остро. Сопровождается повышением температуры, головной болью, рвотой, умеренно-выраженными менингиальными симптомами) спонтанные боли в спине, конечностях, гиперестезия кожи, симптомы напряжения корешков нервов (Нери, Вассермана)

Диангостика: Бактериологическое/ бактериоскопическое исследование. Материалы для исследований — кровь, Спиномозговая жидкость, кал, материал из носоглотки. Выделение возбудителя полиомиелита проводят в первичных культурах ткани (эмбрионы). Идентификацию полиовирусов осуществляют по цитопатическому эффекту и в РН с типовой аптисывороткой. Вирусспецифические AT к полиомиелиту определяют в сыворотке и СМЖ; выявление высоких титров IgM указывает на наличие инфекции.

Профилактика. Главную роль в профилактике полиомиелита играет вакцинация. ОПВ/ИПВ, - живая инактивированная вакцина. Полиомиелит по Нац. календарю прививок вКазахстане – ставится 2 мес, 4 мес, 18 мес – ИПВ, 12-15 мес – ОПВ.