Основные механизмы и причины гемолиза эритроцитов у детей

· Иммунные механизмы гемолиза эритроцитов.

· Идиопатическими называют аутоиммунные гемолитические анемии, причина которых не установлена.

· Симптоматическими (вторичными) являются АИГА, при которых выработка антител происходит в результате различных заболеваний: лимфопролиферативных, диффузных заболе­ваний соединительной ткани, злокачественных опухолей различной локализации, заболеваний щитовидной железы, иммунодефицитных состояний, хронического активного гепатита и др.

· В основе аутоиммунных ГА лежит гемолиз, в результате которого эритроидные клетки ПК и КМ разрушаются антителами или сенсибилизированными лимфоцитами, направленными против собственных неизмененных антигенов. Синонимами пароксизмальной холодовой гемоглобинурии с двухфазными антителами является анемия Доната-Ландштейнера, АИГА с тепловыми и кислотными гемолизинами - гемолизированная форма АИГА.

· Изоиммунные ГА (аллоиммунные) возникают в результате антигенной несовместимости по одному из антигенов между эритроцитами матери и плода, трансплантата и хозяина. Антитела, вырабатываемые матерью (реципиентом) направлены против антигенов эритроцитов плода (донора), отсутствующих у матери.

· Трансиммунные ГА развиваются, когда антитела матери, страдающей АИГА, проникают через гематоэнцефалитический барьер к плоду и направлены против общего антигена матери и ребенка.

· Гетероиммунные ГА проявляются при разрушении эритроци­тов антителами, направленными против чужеродного антигена, фиксированного на эритроцитах, и могут возникать в результате действия вирусов, бактерий, грибков, медикаментов (высокие дозы пенициллина, рифампицин, тетрациклины, цефалотин, препараты хинина, сульфаниламиды, нестероидные противовос­палительные, а-интерферон, изониазид и др.).

· Неиммунные механизмы гемолиза эритроцитов. Причинами гемолиза эритроцитов могут быть различные вещества и медикаментозные средства.

· Неорганические химические вещества: серебро, свинец, хлорат и сульфат меди.

· Органические химические вещества: ацетилфенилгидразин и фенилгидразин, нафталин, анилин, бензол, четыреххлористый углерод, гиалуроновая кислота, дисульфиды, гидроксиламин, инсектициды, нитробензол, парадихлорбензол, фенолы, тринитротолуол, цинк-этилен-бистиокарбамат.

· Вещества растительного происхождения: мужской папоротник, грибы, луковый сок, хинин, конские бобы, голубика, черника, горошек полевой.

· Яды: укусы некоторых пауков, пчелиный и змеиный яды.

· Медикаментозные средства – потенциальные гемолитики:

· противомалярийные (плазмохин, памахин, примахин, хлорохин, хинин, хинакрин, хингамин);

· сульфаниламиды - сульфаниламид, сульфапиридин, сульфадиазин, сульфадимин, диметилбензоил-сульфаниламид (иргафан), сульфаметоксипиридазин, салицилазосульфапиридин (салазопирин) и т.д.;

· антибиотики - пенициллин, амфотерицин-В, хлорамфеникол (левомицетин), новобиоцин, окситетрациклин, стрептомицин, цефалоспорины, тетрациклин, рифампицин, новабиоцин натриевая соль;

· противоглистные - фенотиазин, бета-нафтол, стибофен (фуадин);

· противолеприозные - натриевый глюкосульфон (промин), диаминофенилсульфон (дапсон), сульфоксон;

· жаропонижающие - фенацетин (ацетофенетидин), ацетанилид, криогенин (фенилсемикарбазид), ацетилсалициловая кислота, антипирин, ацетанилид;

· противотуберкулезные;

· витамин К и его синтетические аналоги (синкавит);

· антигистаминные;

· барбитураты;

· аскорбиновая кислота;

· налидиксовая кислота, нитрофураны: неодимий (тромбодим), нитрофурантоин (фурадантин), нитрофуразон, фурагин, фуразолидон, фурадонин, фуразолин.

Все гемолитические процессы делятся патогенетически в зависимости от места распада эритроцитов на 2 вида: внутрисосудистый и внутриклеточный.

Острота гемолитического процесса прямо пропорциональна:

· концентрации антител на поверхности эритроцита,

· выраженности дефицита и активности компонента эритроцитарной мембраны и фермента,

· дефектам структуры и синтеза гема и белка глобина.

Выраженность степени гемолиза зависит от активности клеток системы мононуклеарных фагоцитов.