Классификация гемолитических анемий

(Воробьев А. И., 1988)

Группы

I. Неиммунные гемолитические анемии (ГА).

1. Наследственные и врожденные:

а) мембранопатии, связанные с нарушением белковых компонентов:

· микросфероцитоз,

· эллиптоцитоз,

· стоматоцитоз,

· пиропойкилоцитоз;

б) мембранопатии, связанные с нарушением липидного бислоя:

· акантоцитоз,

· дефицит активности ацетилхолинэстеразы;

в) ферментопатии (энзимопатии):

· нарушение активности ферментов пентозофосфатного цикла, нарушение активности ферментов гликолиза, нарушение обмена глютатиона,

· нарушение активности ферментов, участвующих в использовании АТФ;

г) гемоглобинопатии:

· нарушение структуры и синтеза гемоглобина,

· нарушение синтеза цепей глобина,

· нарушение структуры цепей глобина.

2. Приобретенные:

а) ГА, обусловленные механическим повреждением эритроцитов:

· маршевая гемоглобинурия,

· разрушение эритроцитов протезами клапанов сердца и сосудов,

· синдром полиагглютинабельности эритроцитов;

б) ГА с нарушением структуры мембраны эритроцитов в результате мутаций:

а) пароксизмальная ночная гемоглобинурия (ПНГУ);

в) ГА, обусловленные химическим повреждением эритроцитов:

· солями тяжелых металлов,

· гемолитическими ядами;

г) ГА, обусловленная недостатком витамина Е;

д) ГА, обусловленные разрушением эритроцитов внутри­клеточными паразитами.

II. Иммунные ГА.

1. Аутоиммунные (АИГА):

а) АИГА с неполными тепловыми агглютининами:

· идиопатическая,

· симптоматическая (вторичная),

б) АИГА с полными холодовыми агглютининами:

· идиопатическая холодовая гемагглютининовая болезнь,

· симптоматическая (вторичная);

в) АИГА с двухфазными гемолизинами (пароксизмальная холодовая гемоглобинурия):

· острая форма,

· хроническая форма;

г)АИГА с тепловыми и кислотными гемолизинами:

· идиопатическая,

· симптоматическая (вторичная);

2. Гетероиммунные.

3. Изоиммунные (аллоиммунные):

· гемолитическая болезнь новорожденных,

· посттрансфузионные,

· посталлотрансплантационные;

1. Трансиммунные.

Date: 2016-05-25; view: 368; Нарушение авторских прав