Гемолитические анемии у детей

Учебное-методическое пособие

для студентов 5-6 курсов педиатрического факультета

Гродно 2005

Аннотация. Учебно-методическое пособие, составлено в соответствии с программой обучения на педиатрическом факультете по курсу детской гематологии. Пособие включает вопросы этиологии, патогенеза, классификации, клиники, диагностики и реабилитации детей с гемолитическими анемиями. Учебно-методическое пособие предназначено для самоподготовки к занятиям по детской гематологии студентам 5-6 курсов педиатрического факультета и может быть полезным врачам-педиатрам.

Учебно-методическое пособие разработано сотрудниками кафедры педиатрии №2 ГрГМУ: доцентом к.м.н. Максимовичем Н.А.

Утверждено на заседании центрального методического Совета Гродненского государственного медицинского университета

(протокол № от 2005 г).

Рецензент:

зав. кафедрой педиатрии № 1 ГГМУ, доцент Парамонова Н.С.

Ответственный за выпуск: Первый проректор ГрГМУ, д.м.н., профессор Жук И.Г.

Гемолитические анемии у детей.................................................................................. 4

Классификация гемолитических анемий.................................................................................. 4

Диагностические критерии синдрома гемолиза....................................................................... 5

Признаки внутриклеточного и внутрисосудистого гемолиза................................................ 6

Основные механизмы и причины гемолиза эритроцитов у детей.......................................... 6

Наследственные гемолитические анемии.................................................................................. 8

Анемии, обусловленные нарушением структуры белка мембраны эритроцитов................... 8

Анемии, обусловленные нарушением структуры липидов мембраны эритроцитов............. 14

Анемии, обусловленные изменением активности ферментов эритроцитов......................... 16

Гемолитические анемии, обусловленные нарушением синтеза гемоглобина......................... 22

Приобретенные гемолитические анемии.................................................................................. 32

Иммунные гемолитические анемии........................................................................................... 33

Лекарственные иммунные гемолитические анемии: общие сведения.................................... 37

Травматические и микроангиопатические гемолитические анемии..................................... 39

Гемолитические анемии, обусловленные химическими, биологическими и физическими факторами 47

Пароксизмальная ночная гемоглобинурия (болезнь Маркиафавы-Микели)............................ 50

Общие принципы лечения гемолитических анемий.................................... 55

Диетотерапия................................................................................................................................ 55

Режим............................................................................................................................................. 55

Лечение гемолитического криза................................................................................................ 55

Оксигенотерапия....................................................................................................................... 56

Инфузионная терапия................................................................................................................ 56

Стимуляция диуреза.................................................................................................................. 56

Глюкокортикоидная терапия................................................................................................... 56

Лечение иммуноглобулином....................................................................................................... 56

Средства связывающие билирубин........................................................................................... 56

Купирование анемии.................................................................................................................. 57

Антибактериальная терапия.................................................................................................... 57

Антитромботическая терапия................................................................................................ 57

Мембраностабилизаторы......................................................................................................... 57

Препараты-модификаторы молекул патологического гемоглобина S................................. 57

Спазмолитики и анальгетики................................................................................................... 58

Экстракорпоральная терапия.................................................................................................. 58

Спленэктомия............................................................................................................................. 58

Терапия гемолитических анемий вне криза............................................................................. 58

Средства связывающие билирубин........................................................................................... 58

Терапия витаминами и мембраностабилизаторами.............................................................. 58

Фитотерапия............................................................................................................................. 58

Терапия глюкокортикоидами.................................................................................................... 59

Лечение анаболическими препаратами.................................................................................... 59

Купирование анемии.................................................................................................................. 59

Профилактика инфекционных осложнений............................................................................. 60

Плазмаферез............................................................................................................................... 60

Спленэктомия или рентгенооклюзия селезеночной артерии.................................................. 60

Цитостатические препараты................................................................................................. 61

Трансплантация костного мозга.............................................................................................. 61

Терапия осложнений гемолитических анемий....................................................................... 61

Особенности в лечении отдельных форм гемолитических анемий...................................... 63

Диспансерное наблюдение......................................................................................................... 64

Рекомендации родителям........................................................................................................... 65

Критерии эффективности лечения.......................................................................................... 65

Список использованной литературы...................................................................... 65

Гемолитические анемии у детей

Гемолитические анемии - группа анемий, характеризующихся синдромом гемолиза - повышенным разрушением эритроцитов.

Эритроциты живут около 120 дней, затем они разрушаются - фагоцитируются макрофагами, преимущественно селезенки. При ге­молитической анемии продолжительность жизни эритроцитов значи­тельно укорочена, а при её сокращении ниже 30 дней появляется клиника гемолитического криза.