Клиническая картина. Во многих случаях первые проявления заболевания неспецифичны, что затрудняет его своевременную диагностику

Во многих случаях первые проявления заболевания неспецифичны, что затрудняет его своевременную диагностику. Клиническая картина гистиоцитоза из клеток Лангерганса (ГКЛ) полиморфна. Проявления заболевания могут варьировать от единичных бессимптомных очагов поражением костей до генерализованного процесса с поражением всех основных систем организма и фульминантным течением.

Костная система. В костной системе выявляют единичные или множественные очаги деструкции кости. Они могут возникать одновременно и последовательно, протекать бессимптомно и быть выявленными случайно. Отмечают болевой синдром и припухлость окружающих мягких тканей. В зависимости от локализации процесса возможны: головная боль, гноетечение из уха, расшатывание и выпадение зубов, нарушение осанки и походки, патологические переломы трубчатых костей. Наиболее часто поражаются кости черепа, тазовые кости, бедренные кости, позвонки, ребра, нижняя челюсть. Практически никогда не затрагиваются кости кисти и стопы. Наиболее доступным и достаточно информативным методом диагностики костных дефектов является рентгенография. Выявляют очаги костной деструкции литического характера с овальной или неправильной формой, отграниченные от смежных отделов кости нечетко выраженной зоной склероза. КТ и МРТ проводят только по специальным показаниям: подозрение на поражение головного мозга (неврологическая симптоматика), поражение орбиты, пирамиды височной кости, сосцевидного отростка, поражение позвонков (особенно при наличии выраженного паравертебрального мягкотканного компонента).

Кожа. Кожные проявления при ГКЛ считают достаточно типичными, однако они полиморфны и их выраженность варьирует. Больных нередко длительно наблюдают с диагнозами «себорейный дерматит», «экзема», «кандидоз», «пиодермия». Сыпь может быть отграниченной

и генерализованной. Чаще всего она отмечается на коже туловища, волосистой части головы и в естественных складках. Типичная сыпь - папулезная, папулы красные или коричневые, часто с геморрагическим компонентом и корочками. У девочек нередким симптомом является вульвовагинит.

Кроветворение. Нарушение гемопоэза бывает только при диссеминированной форме ГКЛ, определяет неблагоприятный прогноз. Проявляется анемией, тромбоцитопенией или панцитопенией с соответствующей симптоматикой.

Печень. Увеличение печени наблюдают в 30-70% случаев генерализованных форм заболевания. Печеночная дисфункция клинически проявляется гипопротеинемией с гипоальбуминемией и отеками (вплоть до анасарки), гипербилирубинемией с желтухой (в основном за счет конъюгированного билирубина), реже встречают гипофибриногенемию. Нарушение функции печени связано с исключительно неблагоприятным прогнозом.

Легкие. Изолированное поражение легких у детей наблюдается очень редко и, как правило, бывает частью генерализованного процесса. Может протекать бессимптомно даже при выраженных рентгенологических изменениях. Клинически проявляется «респираторной дисфункцией» (кашлем, одышкой, изменениями на спирограмме по рестриктивному типу). Методом выбора для выявления поражения легких при ГКЛ в настоящее время считают КТ. Более ранние изменения представлены диффузными мелкоочаговыми инфильтратами, а отсроченные описывают как «пчелиные соты». В некоторых случаях развиваются буллезные изменения со спонтанным пневмотораксом.

Селезенка. Спленомегалию при ГКЛ встречают в 20-30% случаев. Эндокринная система. Эндокринологические нарушения возникают у пациентов с полисистемной формой ГКЛ и выявляют у 30-50% пациентов с ГКЛ. Наиболее часто встречают несахарное мочеизнурение (несахарный диабет) и отставание в росте. Частота встречаемости несахарного диабета колеблется от 15 до 50% случаев, клинически выявляют полидипсию и полиурию различной степени выраженности. Несахарный диабет развивается вследствие инфильтрации гипоталамо-гипофизарного тракта гистиоцитами. Отставание больных в росте обусловлено дефицитом соматотропного гормона.

Слуховой аппарат. Чаще выявляют поражение наружного уха с мацерацией кожи наружного слухового прохода и гнойным отделяемым.

Средний отит обычно ассоциирован с поражением височной кости. В единичных случаях наблюдают поражение внутреннего уха с частичной или полной потерей слуха.

Центральная нервная система. Поражение ЦНС встречают в 1-4% всех случаев полисистемной и полиочаговой костной формы. Риск поражения ЦНС наиболее высок у пациентов с очагами в костях черепа и несахарным диабетом. Клинические проявления зависят от локализации процесса и от его активности. Наиболее часто встречают атаксию и нарушения речи, реже - судороги и внутричерепную гипертензию. Спинномозговая жидкость обычно нормальная.