Медикаментозное лечение. Для терапии гемофагоцитарных синдромов используют протокол HLH-2004

Для терапии гемофагоцитарных синдромов используют протокол HLH-2004.

Наряду с этиологическим лечением, принципиальным терапевтическим направлением в лечении инфекция-ассоциированного гемофагоцитарного синдрома считают использование цитостатических препаратов, что наиболее убедительно продемонстрировано при ГЛГ, ассоциированном с ЭБВ-инфекцией. Летальность при инфекция-ассоциированном гемофагоцитарном синдроме высока и составляет, по разным оценкам, от 30 до 50%. Основными причинами летальных исходов при данном синдроме остаются геморрагические осложнения, обусловленные глубокой тромбоцитопенией и гипокоагуляцией, сепсис в периоде агранулоцитоза и развитие полиорганной недостаточности.

При первичном ГЛГ особое место принадлежит ТКМ как радикальному лечебному методу. Результаты зависят от вида трансплантации, вероятность 5-летней выживаемости при применении ТГСК составляет 66%.

ЗЛОКАЧЕСТВЕННЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ СИСТЕМЫ ФАГОЦИТИРУЮЩИХ МОНОНУКЛЕАРОВ

Заболевания, морфологическим субстратом которых является пролиферация злокачественных клеток системы фагоцитирующих макрофагов, относят к гистиоцитозам третьего класса. Определение гистиоцитозов третьего класса является весьма сложным и не до

конца разрешенным вопросом. В классификации гистиоцитозов 1987 г. к ним были отнесены лейкозы с доминирующим моноцитарным компонентом, истинная гистиоцитарная лимфома и злокачественный гистиоцитоз. Лейкозы с моноцитарным компонентом отнесены к гистиоцитозам для полноты классификации с учетом гистогенетического принципа ее построения. В клинической практике и в литературе, однако они рассматриваются всегда вместе с остальными лейкозами.