Клиническая картина. В клиническом течении ХМЛ выделяют 3 фазы: хроническую (длится от нескольких месяцев до нескольких лет)

В клиническом течении ХМЛ выделяют 3 фазы: хроническую (длится от нескольких месяцев до нескольких лет), прогрессирующую (фазу акселерации) и бластный криз.

• Хроническая фаза, согласно классификации ВОЗ, имеет следующие клинико-гематологические признаки:

- сочетанное или изолированное увеличение размеров селезенки и печени;

- содержание лейкоцитов в периферической крови превышает

80х10⁹/л;

- сдвиг в лейкоцитарной формуле влево с суммарным количеством миелобластов и промиелоцитов более 4%;

- общая клеточность костного мозга более 350х10⁹/л;

- общее количество миелобластов и промиелоцитов в костном мозге более 8%;

- содержание клеток нейтрофильного ряда с учетом бластных форм в костном мозге превышает 85%;

- общее количество клеток базофильного и эозинофильного рядов в аспирате костного мозга более 6,5%;

- содержание клеток эритроидного ряда в костном мозге более 5%;

- активность щелочной фосфатазы нейтрофилов периферической крови не более 20%;

- гиперплазия гемопоэтической ткани за счет клеток гранулоцитарного (часто в сочетании с мегакариоцитарным) ростка в трепанобиоптате костного мозга.

• Прогрессирующая фаза ХМЛ продолжается 6-18 мес. Ее верификацию основывают на выявлении одного из следующих признаков:

- содержание бластных клеток в периферической крови или пунктате костного мозга составляет 10-19%;

- содержание базофилов в периферической крови не менее 20%;

- персистирующая тромбоцитопения (менее 100х10⁹/л) или персистирующий тромбоцитоз (более 1000х10⁹/л), не поддающиеся терапии;

- нарастающая спленомегалия и рост числа лейкоцитов, не отвечающие на лечение;

- обнаружение дополнительных хромосомных аномалий.

• Властный криз ХМЛ проявляется увеличением количества бластных клеток в периферической крови или костном мозге >20%, а так же выявлением экстрамедуллярных бластных пролифератов и крупных скоплений из бластных клеток в биоптатах костного мозга. В зависимости от цитохимической характеристики и иммунологического фенотипа бластных клеток выделяют несколько вариантов бластного криза:

- миелобластный;

- лимфобластный

- промиелоцитарный;

- монобластный;

- эритроидный;

- мегакариобластный;

- смешанный.

Важным признаком бластного криза считают выход патологического процесса за пределы костного мозга: бластные клетки метастазируют не только в селезенку и печень, но и в лимфатические узлы, нервную систему, кости скелета, плевру, ЖКТ и другие органы и ткани. Эффективность терапии больных в фазе бластного криза определяется вариантом криза.

Date: 2016-02-19; view: 472; Нарушение авторских прав