Клиническая картина. Наиболее характерные клинические симптомы ОМЛ развиваются вследствие недостаточности костного мозга в результате бластной инфильтрации

Наиболее характерные клинические симптомы ОМЛ развиваются вследствие недостаточности костного мозга в результате бластной инфильтрации. К ним относят анемию, гранулоцитопению и тромбоцитопению. Лихорадка, бледность, анорексия, слабость, кровоточивость слизистых, геморрагии на кожи - основные симптомы при поступлении ребенка. Острота клинической картины

может варьировать от относительно бессимптомной до чрезвычайно тяжелой, сопровождающейся угрожающими жизни состояниями. Гепатомегалию и спленомегалию наблюдают более чем у половины детей с ОМЛ. Массивную лимфаденопатию отмечают менее чем у 1/4 пациентов, и она наиболее характерна для монобластного и миеломонобластного вариантов ОМЛ. Хлорому, названную так вследствие зеленой окраски среза повреждения, считают солидным коллектором миелобластов. Хлоромы выявляют в разных местах, но наиболее часто они располагаются в эпидуральном и ретробульбарном пространстве или на коже. Для кожной локализации применяют термин «leukaemia cutis», для нее характерны бесцветные или лиловые уплотнения на коже. Кожная локализация наиболее характерна для острого миеломонобластного и острого монобластного лейкоза (М4 и М5), а так же для младенцев с острой монобластной лейкемией. Изредка хлоромы становятся единственным проявлением заболевания (гранулоцитарная саркома), вслед за которым, как правило, развивается ОМЛ. Первичное вовлечение ЦНС встречают при ОМЛ чаще, чем при ОЛЛ, оно составляет от 5 до 15%. Младший возраст (до 2 лет), высокий исходный уровень лейкоцитов, М4 и М5 варианты ОМЛ ассоциируют с более высокой частотой вовлечения ЦНС. Исходное вовлечение яичек не характерно для ОМЛ. В клинике острого промиелоцитарного лейкоза доминирует коагулопатия, ДВС может развиваться или усугубляться на фоне начальной терапии вследствие происходящего высвобождения тромбопластина из гранул на фоне лизиса опухолевых клеток, что является причиной высокой смертности (до 20%) на начальном этапе лечения от геморрагического синдрома.