Анамнез и физикальное исследование. Большинство вариантов порока можно объединить в две группы: ТМС с увеличенным и ТМС с уменьшенным легочным кровотоком

Большинство вариантов порока можно объединить в две группы: ТМС с увеличенным и ТМС с уменьшенным легочным кровотоком. У 80% больных грудного возраста порок протекает с гиперволемией МКК. Большинство детей рождается с нормальной массой тела, но с первых дней жизни выявляют цианоз, одышку и тахикардию, которые значительно возрастают при сосании и плаче ребенка. Быстро нарастает кардиомегалия за счет прогрессирующей гипертрофии и дилатации правого желудочка. Сердечный толчок усилен, возникает «центральный сердечный горб». Тоны сердца усилены. При наличии ДМЖП выслушивают грубый систолический шум вдоль левого края грудины. При сочетании ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом выходного отдела левого желудочка кровоток в МКК уменьшен и слабо выражены застойные явления в легких. Однако быстро развивается систолическая перегрузка левого (венозного) желудочка и его гипертрофия, нарастает кардиомегалия. При ТМС с ДМЖП и подклапанным стенозом легочной артерии могут наблюдаться гипоксемические кризы, напоминающие одышечно-цианотические приступы. При малом числе компенсирующих коммуникаций больные погибают в первые недели жизни, а при наличии большего количества широких коммуникаций дети остаются живы более 3-6 мес. Отмечают значительное отставание в массе тела, задержку психического развития, признаки хронической гипоксии («барабанные палочки», «часовые стекла»). Грудная клетка вздута вследствие стойкой гипервентиляции. Живот увеличен в объеме, печень увеличена, умеренно болезненна. Периферические отеки незначительны.

Лабораторные исследования

В анализах крови -увеличение содержания эритроцитов (более 5-6? 10¹²/л) и гемоглобина (более 180-200 г/л), высокий гематокрит, низкая СОЭ (1-2 мм/ч).