Клиническая картина и диагностика. Дети рождаются с нормальной массой тела

Анамнез

Дети рождаются с нормальной массой тела. При узких и длинных ОАП больные почти нормально развиваются и единственным проявлением порока может быть наличие шума на основании сердца. Жалобы и клиническая манифестация порока появляются лишь к 5-6 годам жизни. При широком и коротком ОАП уже в первые месяцы жизни можно обнаружить постоянную бледность, а при нагрузке (сосание груди и др.) - транзиторный цианоз. Дети отстают в весе и физическом развитии, склонны к возникновению рецидивирующих

бронхитов и пневмоний. После 3-5-летнего возраста отмечают кардиалгии, сердцебиения, частые обмороки, одышку при физической нагрузке.

Физикальное исследование

Пульс хорошего наполнения, «скорый и высокий», с характерным быстрым спадением. Систолическое АД умеренно повышено, а диастолическое значительно снижено (до 10-30 мм рт.ст.). Можно выявить сердечный горб, выражена пульсация разлитого верхушечного толчка, смещенного влево и вниз, а в поздних стадиях - усиленная пульсация сердечного толчка. Границы сердца расширены влево и вверх, I тон громкий, II - акцентирован и раздвоен над легочной артерией. Специфично наличие интенсивного, жесткого, непрерывного («машинного») систоло-диастолического шума Гибсона, максимально выслушиваемого над основанием сердца (шум «поезда в тоннеле», шум «работающего мотора»). Шум связан с аномальным однонаправленным перетоком крови из аорты в легочную артерию. Он хорошо иррадиирует вдоль левого края грудины и отлично выслушивается на спине. В терминальной стадии порока у детей отмечают постоянную одышку, стойкий цианоз, тахикардию в покое, ортопноэ, нарушения сердечного ритма, кардиомегалию, признаки систолической перегрузки и декомпенсации правых отделов сердца.