Анамнез

Дети рождаются в срок с нормальной длиной и массой тела. Выделяют три клинико-анатомические формы порока: «бледную», ацианотическую (при умеренном стенозе), «классическую» цианотическую (при выраженном стенозе), «крайнюю» цианотическую (при значительном стенозе, вплоть до полной атрезии легочной артерии).

При классическом варианте тетрады Фалло, который наблюдают в большинстве случаев, в течение первых 4-6 нед у больных нет ни цианоза, ни одышки, сосание и прибавка в массе удовлетворительны. Может выслушиваться лишь систолический шум легочного стеноза или шум незаращенного ОАП. Цианоз выявляют к 3-6-му месяцу жизни, сначала в виде транзиторного (при плаче, сосании), а к 12-му месяцу - постоянного, тотального. Дети уже отстают в массе тела и физическом развитии. Более старшие дети отстают и в интеллектуальном развитии, что обусловлено хронической гипоксией мозга.

Тотальный цианоз кожи и слизистых оболочек варьирует от «бледно-фиолетового» до «чугунно-синего» и выражен на кончике носа, мочках ушей, ногтевых фалангах конечностей. Язык синюшно-малинового цвета с выраженными сосочками, склеры инъецированы синюшными сосудами. Грудная клетка уплощена, слабо развиты

мышечная масса и связочный аппарат, неправильный рост широко расставленных зубов и быстро прогрессирующий тотальный кариес, сколиозная деформация позвоночника, изменение ногтевых фаланг конечностей в виде «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол».

Одышка в покое к 6-12-му месяцу жизни становится постоянной, по типу диспноэ, резко усиливается при минимальной нагрузке, после еды. Характерным клинико-гемодинамическим синдромом при тетраде Фалло признают одышечно-цианотический приступ. Приступы возникают после 3-6 мес жизни и ярко проявляются к 1-3 годам жизни. Внезапно дети становятся беспокойными, резко усиливается одышка с частотой дыхания до 70-80 в минуту. Усиливается тотальный темно-фиолетовый цианоз всего тела, слабость, зрачки расширяются, а у младенцев возможны потеря сознания (гипоксическая кома) и судороги. Продолжительность приступов от 10-15 с до 2-3 мин, обычно они спонтанно прекращаются, но больные в течение нескольких часов остаются адинамичными. К 4-6 годам жизни частота приступов уменьшается или они исчезают. Некоторые дети купируют приступы приседанием на корточки. Генез приступов связывают с мышечным спазмом в инфундибулярном отделе правого желудочка, приводящем к почти полной обструкции выходного тракта и сбросу всей венозной крови через ДМЖП в артериальное русло.