Этиологическая структура

В этиологической структуре циррозов печени у детей наиболее частыми являются аномалии развития желчевыводящих путей (40%). На втором месте по частоте стоит метаболический цирроз (17%), в том числе болезнь Вильсона-Коновалова, недостаточность α1 антитрипсина, тирозинемия, гемохроматоз, муковисцидоз, галактоземия, гликогеноз и т.д. Реже цирроз печени формируется после перенесенного вирусного гепатита, аутоиммунного гепатита, нарушений венозного оттока.

У детей раннего возраста причиной развития цирроза чаще всего являются нарушения в системе желчевыводящих путей (>50%). К ним относятся атрезия внепеченочных желчных ходов, киста холедоха, а также внутрипеченочные холестазы вследствие атрезии и стеноза внутрипеченочных желчных ходов. Наиболее благоприятным фоном для развития ЦП является неполная обструкция желчного протока. Формирование ЦП происходит в среднем в течение 3–18 мес. после нарушения проходимости.

У детей старшего возраста ведущими причинами цирроза печени являются наследственные метаболические заболевания (болезнь Вильсона – Коновалова, гемохроматоз, дефицит анти-трипсина, муковисцидоз), а также тяжелые нарушения венозного оттока из печени (синдром Бадда – Киари); аутоиммунный гепатит. Доля вирусных гепатитов в развитии циррозов печени составляет 17%.

ЧАСТОТА ФОРМИРОВАНИЯ ЦИРРОЗА ПЕЧЕНИ У ДЕТЕЙ В ИСХОДЕ ХРОНИЧЕСКОГО ГЕПАТИТА РАЗЛИЧНОЙ ЭТИОЛОГИИ

ЦП развивается у детей:

· с аутоиммунным гепатитом (АИГ) – 75,7%

· хроническим гепатитом D (ХГD) – в 73,8%

· болезнью Вильсона (БВ) – 52,7%

· криптогенным гепатитом – 29,9%

· хроническим гепатитом В (ХГВ) – 5% (у взрослых 20%)

· хроническим гепатитом С (ХГС) – 1% (у взрослых 30%)

Следует отметить, что различная частота ЦП у детей и взрослых с хроническими гепатитами В и С объясняется медленными темпами его формирования при этой патологии.