Синдром Морриса

В длинном ряде исследований была отмечена исключительная делови­тость, физическая и умственная энергия женщин с тестикулярной феминиза­цией (синдромом Морриса), наследственной нечувствительностью перифери­ческих тканей к маскулинизирующему действию мужского полового гормона, вырабатывающегося семенниками. В результате этой нечувствительности до­родовое и послеродовое развитие организма, обладающего мужским набором хромосом (46/XY) и семенниками, идет в женском направлении. Развивается псевдогермафродит – высокая, статная, стройная, физически сильная жен­щина, у которой нет матки, влагалище очень мало, не менструирующая, не рожающая, но в остальном способная к сексуальной жизни и нормально вле­комая к мужчинам (Prader A.,1974).

В силу бесплодия псевдогермафродитов – носителей мутации эта ано­малия очень редка среди населения (порядка 1:200 000 среди женщин). Псев­догермафродитизм, взятый изолированно, мог бы порождать тягчайшие, инвалидизирующие психические травмы. Тем показательнее поразительная эмо­циональная устойчивость этих больных, их жизнелюбие, многообразная актив­ность, которая делает многих из носителей синдрома Морриса выдающимися личностями. Например, по физической силе, быстроте, ловкости они настоль­ко превосходят физиологически нормальных девушек и женщин, что часто становятся спортсменками, показывающими замечательные результаты на жен­ских соревнованиях. Именно поэтому обладательницы синдрома Морриса (легко опознаваемому по отсутствию полового хроматина в мазках слизистой рта) подлежат исключению из женских спортивных состязаний. При редкости синдрома среди населения, он обнаруживается почти у каждой сотой из вы­дающихся спортсменок.

Ярко проявляется превосходство «страдающих» или, быть может, «одаренных» синдромом Морриса в интеллектуальной сфере. Оставили ли женщины с синдромом Морриса в истории след, подобный тому, какой оста­вили мужчины, носители синдрома Марфана? Гигантизм при Марфане бро­сался в глаза и прослеживался в потомстве, тогда как тестикулярная фемини­зация аномалия очень интимная, и больные потомства не оставляют.

Самый убедительный пример – Жанна д'Арк (1412-1431). По описа­ниям, она была высокоросла, крепко сложена, исключительно сильна и вы­нослива, но при этом была стройна и имела тонкую женственную талию. Ее лицо было очень красиво. Общее телосложение характеризовалось несколько мужскими пропорциями. Она отличалась большой любовью к физическим и военным упражнениям. Подобно многим девушкам с синдромом Морриса, она любила носить мужскую одежду. Но все эти факты имеют второстепен­ное значение перед тем обстоятельством, что у нее никогда не было менструаций (французский энциклопедический словарь «Larusse», I967), что прямо и патогномонично позволяет через пять с половиной веков уверенно ставить диагноз тестикулярной феминизации этой физически исключительно полно­ценной девушке. Ее энергия, решительность, храбрость, ум, находчивость, героизм, последовательность, упорство и воля поразительны. Если есть в истории такой случай, когда одно единственное лицо круто изменяет ход со­бытий, то это именно появление Жанны д'Арк к концу уже проигранной Столетней войны. Неоспорима роль воздействия той социальной и общественной обстановки, которая еще в детстве возбудила в девушке «великую жа­лость к Франции», но разгадка ее неукротимой энергии и активности кроется все же в синдроме тестикулярной феминизации.

Как нам представляется, приведенные цифровые и фактические дан­ные свидетельствуют не только о целесообразности изучения патографии ве­ликих ученых и других гениальных деятелей с целью раскрытия других, еще неизвестных механизмов гениальности; наши розыски указывают на то, что в подавляющем большинстве биографий вообще нет данных о том, чем именно в течение жизни болел данный великий деятель. А, как оказывается, именно это может привести к разгадке внутренней причины его неустанной активно­сти, и мы рассматриваем свое исследование только как этап для развития работ в направлении изучения биохимической генетики гениальности. Для этого прежде всего нужно создание новой области изучения, которую на пер­вых порах можно было бы назвать исторической генетикой, потому что свои отправные идеи она должна черпать из естестеннонаучных и медицинских биографий исторических деятелей.

Однако это только одна и далеко не важнейшая перспектива. Меди­цинская генетика оказалась неразрывно связанной с медициной в целом в значительной мере потому, что и разные генетические и разные экзогенные факторы нередко осуществляют свое действие через одни и те же биохимиче­ские процессы, ткани, органы и системы, откуда возникает понимание генокопирования и фенокопирования.

Рассуждая по аналогии, становится ясным, что если столь часта в ге­ниальности роль биохимически-гормонального стимула, то этот стимул, уси­ливающий рефлекс цели, может быть подменен и социальными стимулами. Гениальность считалась особенностью мозга. Можно было убедиться в том, что гениальность в значительной части случаев обусловлена внемозговым стимулом. Следовательно, мы можем создать стимул социальный, и имя ему пока одно – импрессинг.

Date: 2015-09-02; view: 518; Нарушение авторских прав