Врожденная мышечная кривошея

По частоте распространения врождсшии мышечная крииошея занимает 2 —3-е место после врожденного иыииха бедра и врож­денной косолапости и составляет 5—14% заболеваний опорно-двигательного аппарата. Встречается преимуикч гвенно у девочек Чаще бывает правосторонней; двусторонняя крииошея встречает ся реже.

Этиология и патогенез. Врожденная мышечная крииошея — это порок развития (или недоразвития) одной из грудино-ключично-сосцевидных мышц (ГКСМ). Реже это результат дистрофических изменений мышцы при обвитии пуповиной, травмы ГКСМ в пе­ринатальном периоде, аномального развития шейного отдела по­звоночника (врожденная костная кривошея). Врожденная костная кривошея связана с дефектом развития шейных позвонков — из­менением их формы (трапециевидные, клиновидные), увеличе­нием количества позвонков, их сращением. Врожденный порок развития ГКСМ и ее повреждение во время родов (при ягодич­ном предлежании или наложении щипцов при извлечении пло­да) вызывает образование гематомы с последующим рубцевани­ем и укорочением мышцы. По утверждению Н. В. Корнилова, «сте­пень выраженности кривошеи находится в прямой зависимости от тяжести недоразвития мышечных волокон и степени замещения мы­шечной ткани соединительной». Изменения грудино-ключично-со-сцевидной мышцы, а в ряде случаев — и трапециевидной, играют основную роль в патогенезе врожденной мышечной кривошеи.

Клиническая картина. Зависит от патогенеза, возраста ребенка к моменту постановки диагноза, длительности развития заболе­вания и характера лечения. В период новорожденное™ отмечают­ся утолщение, уплотнение и укорочение грудино-ключично-со-сцевидной мышцы в верхней, средней и нижней трети. В грудном возрасте мышца выглядит как соединительнотканный тяж и от­стает в росте. Голова ребенка наклонена в сторону пораженной мышцы, лицо повернуто в здоровую сторону с одновременным отклонением назад. Ограничен поворот головы в больную сторону. При выраженной кривошее надплечье и лопатка на стороне пора­жения выше из-за укорочения трапециевидной и передней зубча­той мышц. Затылок со здоровой стороны нередко скошен, а голо­ва со стороны поражения уплощена и широка. Отмечается асим­метрия лица: различия в форме, положении и величине ушных раковин; опущение глаз и бровей на стороне поражения. На рент­генограмме выявляется только асимметрия лицевого черепа. Для средней и тяжелой форм врожденной мышечной кривошеи ха­рактерно отставание в психомоторном развитии. По мере роста ребенка отмечаются сглаженность шейного лордоза, формирова­ние патологического кифоза. При декомпенсированных стадиях

развивается сколиотическая болезнь в шейном и/или верхнегруд­ном отделе позвоночника. В 3 — 6 лет деформация становится осо­бенно выраженной.

Двусторонняя мышечная кривошея характеризуется наклоном головы назад, приближением затылка к остистым отросткам. Лицо обращено вверх. Резко ограничены повороты головы. В верхнем отделе грудной клетки выражен кифоз; компенсаторно увеличен поясничный лордоз.

Лечение. Может быть консервативное и оперативное. Консерва­тивное лечение начинается со 2—3-й недели жизни ребенка и вклю­чает массаж, лечебную гимнастику (пассивные упражнения на растягивание мышц), лечение положением, физиотерапию.

Со 2-й недели применяют соллюкс на пораженную область (ежедневно по 5 мин); курс — 10—15 процедур. С 6 —8-й недели применяют электрофорез 2 % раствора йодида калия. При этом активный электрод (катод) располагают в области пораженной мышцы, а другой (анод) — в межлопаточной области или в области плеча. Продолжительность процедуры — по 10—15 мин ежеднев­но; курс —15 — 20 процедур. Применяют также парафиновые (озо-керитовые) аппликации (температура 42 — 44 °С) на область пораженной мышцы продолжительностью 20 — 30 мин; курс — 15 — 20 процедур.

При нерезко выраженной врожденной мышечной кривошее консервативное лечение приводит к полному выздоровлению ре­бенка на 1 — 2-м году жизни. При легкой форме врожденной мы­шечной кривошеи рекомендуется использовать ортопедические аппараты, разработанные В. Б. Мироедовым (1996), основанные на принципе дистракции мягких тканей на стороне поражения. Тяжелая форма мышечной кривошеи требует консервативного ле­чения до 3-летнего возраста — до полного устранения симптомов уплотнения, утолщения и укорочения ГКСМ.

Значительное недоразвитие ГКСМ требует оперативного вме­шательства, которое проводится в возрасте 3 — 4 лет при нараста­ющей асимметрии лица и черепа. После соответствующего рассе­чения мышц и наложения швов накладывают торакокраниальную гипсовую повязку в положении гиперкоррекции. Иммобилизация продолжается 5 — 6 нед. Далее, до 6 мес, ребенок носит голово-держатель из пластмассы или другой конструкции.

В соответствии с этапами оперативного лечения выделяют пред-и послеоперационный периоды восстановления. В послеопераци­онном периоде проводят массаж совместно с физиотерапевти­ческими процедурами (желательно, ежедневно).

В комплексном лечении детей с врожденной мышечной криво­шеей первостепенное место занимают средства ЛФК: лечение положением, массаж, физические упражнения, гидрокинедоте-рапия.