Задача № 28. Гипертрофическая кардиомиопатия

Больной Х., 20 лет, обратился к врачу после эпизода кратковременной потери сознания, других жалоб нет. Считает себя здоровым человеком, самостоятельно занимался физкультурой, однако несколько раз после физических нагрузок испытывал чувство дурноты, к врачу не обращался. Отец умер в молодом возрасте от неизвестного заболевания сердца.

При осмотре: состояние удовлетворительное. Телосложение правильное, питание умеренное, мускулатура хорошо развита. Кожные покровы обычной окраски, цианоза, желтушности нет. Лимфатические узлы не увеличены, селезенка не пальпируется. Аускультация легких без патологии. ЧДД 15 в минуту. Границы сердца не расширены. Тоны сердца ясные, ритмичные. В III-IV межреберьях слева от грудины выслушивается громкий, отстоящий от первого тона, систолический шум. Шум проводится на верхушку. Шум усиливается в вертикальном положении пациента. ЧСС 58 в минуту, АД 120/70 мм рт. ст. Живот мягкий, безболезненный, печень не пальпируется.

Клинический анализ крови и общий анализ мочи: без патологии.

Биохимический анализ крови: белок общий 65 г/л; мочевина 6,5 ммоль/л; креатинин 72 мколь/л; КФК общ. 59 ед/л; КФК МБ 15,4 ед/л; билирубин общий 16,5 мкмоль/л; калий 4,72 ммоль/л; глюкоза сыворотки 6,2 ммоль/л.

ЭКГ: нормальное положение сердца, небольшой зубец Qв отведениях III, aVF.

ЭХОКГ:

Гипертрофическая кардиомиопатия (возможно изолированный гипертрофический субаортальный стеноз). Каких-либо конкретных синдромов синдромов здесь нет. На мысль о ГКМП наводит: наследственный характер заболевания, склонность к обморочным состоянием в результате сниженного объема крови, выбрасываемого ЛЖ, систолический шум в точке Боткина в сочетании с сохраняющимся II тоном, шум не проводится на сонные артерии. может выявляться двойной верх толчок при гипертрофии лж и лп. На ЭКГ по идее небольшой Q может возникать в левых грудных отведениях V5,6-что свидетельствует о гипертрофии межжелудочковой перегородки- здесь он в задних отведениях, что не очень понятно… ЭХО-КГ -ассиметричная гипертрофия межжелудочковой перегородки, более выраженная в верхней трети, её гипокинез; систолическое движение передней створки митрального клапана, направленное вперед; соприкосновение передней створки митрального клапана с межжелудочковой перегородкой в диастолу; малый размер полости лж.

Диагностика: ЭХО,ЭКГ,Rg, ФКГ, ангиография, кривая каротидного пульса.

ДД: аортальный стеноз (ослабление 2 тона, шум проводится на сонные артерии, быстрая гипертрофия л.ж.,с послед дилятацией), аортальная недостаточность (тут шум диастолический, болезнь долго компенсирована), ИБС, ИМ.

Лечение: Б-блокаторы-снижают чувствительность миокарда к катехоаминам и его потребность в О2(пропраналол 40-200 мг/сут), антагонисты Са(верапамил 120-360 мг/сут). При наруш желуд ритма-кордарон, при наруш гемодинамики- диуретики. Нельзя-сердечные гликозиды., нитраты, симпатомиметики.