Задача 7. Деквочка 6,5 месяцев в апреле поступила в отделение патологии грудного возраста с выраженными тоническими судорогами

Деквочка 6,5 месяцев в апреле поступила в отделение патологии грудного возраста с выраженными тоническими судорогами. Из анамнеза известно: ребенок от второй беременности. Во время беременности у матери отмечались анемия 1-й степени, судороги в икроножных мышцах. Родилась с массой тела 3200 г. На грудном вскармливании до 2 месяцев, затем переведена на кормление смесью "Малютка". С 4-месячного возраста получает манную кашу. С 2 месяца жизни появились потливость, беспокойный сон, пугливость, раздражитель­ность. С 6 месяцев диагностирован рахит, начала получать масляный раствор витамина Д по 5000 МЕ в день в течение последних 3-х дней. Родители считают себя здоровыми. Судороги начались на фоне плача.

Объективно: девочка повышенного питания, голова гидроцефальной формы, выражены лобные и затылочные бугры. Краниотабес. Большой родничок 2х2 см, края податливы. Грудная клетка килевидной формы, нижняя апертура развернута. Тургор тканей резко снижен. Напряжение икроножных мышц, симптом "руки акушера". Тоны сердца слегка приглу­шены, ЧСС - 150 уд/мин. Живот распластан. Печень на 3 см выступает из-под реберной дуги, селезенка не пальпируется. Сидит с опорой, не стоит, периодически тонические судороги.

1. Сформулируйте предварительный диагноз.

2. Какие исследования необходимо провести для подтверждения диагноза?

3. Каков патогенез развития судорожного синдрома?

4. Какова терапия этого заболевания?

5. Какие симптомы для выявления латентной формы данного заболевания Вы знаете?

Эталон ответа к задаче 7:

1 Основной диазноз: Спазмофилия, явная форма, эклампсия;

Соп. диагноз: рахит III степени, стадия разгара, подострое течение;

2. Для подтверждения диагноза необходимы:

- биохимический анализ крови (уровень кальция, фосфора, магния, активность щелочной фосфатазы, рН);

- уровень паратиреотропного гормона в плазме;

- биохимический анализ мочи (фосфор, кальций, магний, аминокислоты);

- денситометрия;

- рентгенограмма голени и предплечья;

- ЭКГ.

3. Возникновение судорог при спазмофилии обусловлено повышенной возбудимостью как центральной, так и периферической нервной системы, главным образом нервно-мышечного аппарата. Этому способствует нарушение ионного равновесия из-за гипокальциемии, гиперфосфатемии и алкалоза. При повышении щелочности крови уменьшается ионизация кальция. Именно снижение количества ионизированного кальция (даже при нормальном уровне общего кальция) имеет решающее значение. Возможно, возникновению судорог способствует также наблюдающийся при рахите и усиливающийся при спазмофилии недостаток витамина В₁. При этом возникают резкие нарушения в гликолитической цепи с образованием пировиноградной кислоты, способствующей появлению судорог. Тетания может быть обусловлена также недостатком магния.

4. Лечение спазмофилии:

А) при судорогах

- ингаляции кислорода

- В/в медленно (со скоростью 1 мл/мин) ввести кальция глюконат (1 мл/кг 10% р-ра), предварительно растворив в таком же объеме 5% раствора глюкозы или 0,9% раствора натрия хлорида;

- при отсутствии эффекта через 15 минут вновь повторить введение кальция глюконата в той же дозе;

- в дальнейшем поддерживать уровень общего кальция в сыворотке крови в пределах 2,0-2,2 ммоль/л; для этого в течение 1-2 суток при необходимости вводить внутривенно капельно каждые 6-8 часов 1% раствор кальций глюконата из расчета 10-15 мл/кг (для приготовления 1% раствора кальция глюконата развести базовый (10%) раствор в соответствующем количестве 0,9% раствора натрия хлорида или 5% раствора глюкозы;

- При сохранении симптомов скрытой тетании после введения препаратов кальция ввести раствор магния сульфата 25% - 0,2-0,5 мл/кг ввенно струйно;

- С 3 суток – препараты кальция внутрь с пищей (предпочтительно кальция карбонат из расчета 50 мг/кг/сут чистого кальция).

Б) При отсутствии грудного молока кормить адаптированными молочными смесями (в т.ч. кисломолочными). Максимально сократить содержание коровьего молока в рационе (из-за большого количества фосфатов) и увеличить количество овощного прикорма.

Г) спустя 3-4 дня после судорог следует назначить витамин Д в дозе 5000 МЕ в день (10 кап. Аква-Д-трим) в течение 30-45 дней. Затем дозу препарата уменьшают до профилактической (400-500 МЕ ежедневно) и дают до 3 летнего возраста, исключая летние месяцы.

5. Симптомы, позволяющие выявить латентную форму спазмофилии:

• Симптом Хвостека – легкоепоколачивание по месту выхода лицевого нерва (между скуловой дугой и углом рта), вызывает быстрые сокращения, подергивания мышц рта, носа, внутреннего угла глаза соответствующей стороны лица.
• Симптом Люста (перонеальный или фибулярный) – поколачивание в области малоберцового нерва сзади и книзу от головки малоберцовой кости вызывает тыльное сгибание стопы, отведение и поворот ее кнаружи.
• Симптом Труссо – сдавление на несколько минут плеча (нервно-сосудистого пучка) жгутом, манжеткой вызывает судорожное сведение пальцев руки и кисти в виде "руки акушера".
• Симптом Маслова – укол в пятку вызывает вместо учащения дыхания его остановку на несколько секунд на высоте вдоха или выдоха.
• Симптом Эрба – повышение электровозбудимости нервов при воздействии гальванического тока, проявляющееся сокращением мышц при размыкании катода, приложенного к срединному нерву при силе тока меньше 5 мА.