Рубцующий пемфигоид

Определение. Рубцующий пемфигоид (cicatrical pemphigoid) — хронический буллезный дерматоз, приводящий к рубцеванию по разре­шении высыпных элементов.

Этиология и патогенез. Рубцующий пемфигоид представляет собой вариант пемфигоида. Антиген рубцующего пемфигоида располагается в области lamina lucida.

Клиническая картина. На слизистой оболочке полости рта, генита­лий образуются пузыри, при вовлечении в процесс конъюнктивы посте­пенно развивается симблефарон (сращение конъюнктивального мешка

вследствие рубцевания субконъюнктивальных тканей). Поражения сли­зистых оболочек могут привести к образованию спаек в глотке, между слизистыми щек и альвеолярных отростков, в углах рта, а иногда — к разрушению язычка и миндалин. Иногда развиваются хронический ат­рофирующий ринит и сращение раковин с носовой перегородкой; на­блюдаются стриктуры гортани, пищевода, уретры, ануса; фимоз, атро­фия вульвы и вагины, спайки между малыми губами. При поражении гортани во время кашля отмечается отделение толстых серовато-белых или кровянистых пленок, т.е. обрывков покрышек пузырей. Высыпания на коже встречаются у 50% больных, они локализованы и немногочис­ленны, величиной от булавочной головки до 2 см, рецидивируют на од­ном и том же месте, по разрешении оставляют рубцы. Краевой симптом Никольского и симптом Асбо-Хансена могут быть положительными.

Выделяют локализованый пемфигоид (варианты рубцующего пем-фигоида), встречающийся на участках, облучаемых солнцем (главным образом на облысевшей голове), и на передней поверхности голеней у женщин. При разрешении элементов остаются рубцы.

Диагностика основана на данных гистологического, цитологичес­кого исследований и РИФ.

Дифференциальная диагностика проводится с пемфигусом и пем-фигоидом.

Лечение — кортикостероиды (20-30 мг) в комбинации с цитоста-тиками, хингамином.