Герпетиформный дерма тит Дюринга

Определение. Герпетиформный дерматит Дюринга (dermatitis herpetiformis) — хронический доброкачественный дерматоз, харак­теризующийся полиморфизмом, группировкой элементов и зудом.

Этиология и патогенез. Этиология заболевания неизвестна. В па­тогенезе имеют значение синдром мальабсорбции, обусловленный нео­бычной чувствительностью организма по отношению к белкам злаков (глютену), и аутоиммунные реакции. Установлено, что наибольшую роль в сенсибилизации при энтеропатии играет белок глиадин. Иммун­ные комплексы (глиадин-IgA) фиксируются в области верхушек сосоч­ков дермы, вызывая воспалительную реакцию. Вследствие усиления хе­мотаксиса в субэпидермальной зоне образуются скопления нейтрофилов и эозинофилов, происходит высвобождение их ферментов, что и вызы­вает отслоение эпидермиса от дермы.

Клиническая картина. Заболевание может начаться в любом возра­сте, оно длится годами (20-30 лет), прерываясь периодами полного выз-

доровления продолжительностью от нескольких недель и месяцев до не­скольких лет. Для заболевания характерны следующие клинические при­знаки: 1. истинный полиморфизм (пузыри, волдыри, пятна, папулы); 2. группировка сыпи; 3. зуд. Пузыри, наполненные прозрачным или мут­ным, реже — геморрагическим содержимым, напряженные, возникают на фоне эритем или внешне здоровой кожи. Они могут располагаться коль­цевидно, гирляндообразно. Пузыри или вскрываются, образуя эрозии, или подсыхают с образованием медово-желтых или кровянистых буро-черных корок, под которыми постепенно происходит эпителизация. Пос­ле заживления пузырей остается пигментация. Симптомы Никольского, периферического роста эрозий, груши, Асбо-Хансена отрицательные. Вы­деляют следующие формы заболевания: 1. буллезную; 2. герпесоподоб-ную (мелкие пузыри); 3. трихофитоидную (кольцевидное расположение элементов сыпи); 4. строфулоподобную; 5. вегетирующую; 6. локализо­ванную (на разгибательных поверхностях суставов, голеней, предплечий в результате постоянного расчесывания кожа лихенифицируется: время от времени на фоне лихенификации образуются пузыри).

Сравнительно редко одновременно с поражением кожи наблюдает­ся высыпание пузырей на слизистой оболочке полости рта.

Диагностика основана на данных гистологического, цитологичес­кого методов иследования, прямой РИФ. При гистологическом иссле­довании выявляются субэпидермальные полости, сформировавшиеся на основе нейтрофильных и эозинофильных микроабсцессов в сосочках дермы. При цитодиагностике отмечается большое количество эозино-филов — 10-30%, РИФ выявляет отложение в сосочках дермы IgA и СЗ-фракции комплемента. В крови возможна эозинофилия.

Дифференциальная диагностика проводится с вульгарным пем­фигусом, пемфигоидом, строфулюсом, распространенным герпесом, чесоткой.

Лечение. Безглютеновая диета, диаминодифенилсульфон (ДДС). ДДС назначают по 0,05-0,1 г 2 раза в день, циклами по 5-7 дней с одно-двухдневным перерывами. Более эффективно сочетание ДДС и кортикостероидов (особенно при буллезной форме) — 10-20мгпред-низолона. При лечении ДДС следут назначать аскорбиновую кислоту, препараты железа, метилурацил с целью усиления его действия и умень­шения токсического влияния.

В тех случаях, когда герпетиформный дерматит сопровождается по­вышением температуры, хорошие результаты дает сульфаниламидоте-рапия. В некоторых случаях весьма эффективны витамины группы В, С, Ρ с препаратами фосфора и кальция.

Локализованный герпетиформный дерматоз поддается рентгено­терапии.

Наружная терапия ограничивается проколом пузырей и смазыва­нием пораженных участков анилиновыми красителями. iV».,.,,< ·

•. -...··...·.:; j,-,,,..