Полезное:
Как сделать разговор полезным и приятным
Как сделать объемную звезду своими руками
Как сделать то, что делать не хочется?
Как сделать погремушку
Как сделать так чтобы женщины сами знакомились с вами
Как сделать идею коммерческой
Как сделать хорошую растяжку ног?
Как сделать наш разум здоровым?
Как сделать, чтобы люди обманывали меньше
Вопрос 4. Как сделать так, чтобы вас уважали и ценили?
Как сделать лучше себе и другим людям
Как сделать свидание интересным?
Категории:
АрхитектураАстрономияБиологияГеографияГеологияИнформатикаИскусствоИсторияКулинарияКультураМаркетингМатематикаМедицинаМенеджментОхрана трудаПравоПроизводствоПсихологияРелигияСоциологияСпортТехникаФизикаФилософияХимияЭкологияЭкономикаЭлектроника
|
Дерма томиозитОпределение. Дерматомиозит (dermatomyositis) — тяжелое диффузное прогрессирующее воспалительное заболевание соединительной ткани, поражающее как кожу, так и поперечно-полосатую и гладкую мускулатуру с нарушением двигательной функции, а также часто вовлекающее в патологический процесс висцеральные органы. Этиология и патогенез. Этиология не известна. При электронной микроскопии в эндотелиоцитах и миоцитах обнаруживаются вирусные включения, однако вирусная причина болезни пока не доказана. Об инфекционной этиологии свидетельствуют также данные о том, что в части случаев начало заболевания связывалось с инфекциями (пи-карновирусы, Коксаки-вирусы А, токсоплазмоз). Предполагается, что персистирующая в мышцах хроническая инфекция за счет сходства антигенных структур инициирует появление перекрестнореагирующих аутоантител к миоцитам с последующим формированием соответствующих ЦИК, повреждающее действие которых играет ключевую роль в патогенезе дерматомиозита. Аутоиммунный характер болезни подтверждается нахождением в сыворотке антител к цитоплазматическим бел- кам и РНК мышечной ткани, а также высокий уровень ЦИК. Обнаруживается также дефицит супрессорного звена Т-лимфоцитов. Причинами, запускающими аутоиммунный процесс, являются обострения очаговой инфекции, злокачественные опухоли, инсоляция, переохлаждение, перегревание, вакцинация. Клиническая картина. Клинически выделяют идиопатический (первичный) и паранеопластический (вторичный) дерматомиозит. Заболевание может протекать остро, подостро или хронически. Начавшись остро, оно может через несколько месяцев закончиться летальным исходом. В других случаях дерматомиозит переходит в хроническую стадию и продолжается в течение многих лет. Кожный синдром характеризуется появлением эритем винно-крас-ного цвета и отеков на различных участках кожного покрова. Участки поражения локализованы в области лица, шеи, волосистой части головы, тыла кистей и пальцев, передних частей голеней. В области лица отмечается периорбитальный отек и эритема век с лиловым оттенком (симптом «очков»). Наблюдаются и разнообразные полиморфные высыпания: папулезные, везикулезные, буллезные, геморрагические. Встречаются телеан-гиэктазии, гиперкератоз и атрофия кожи, участки изъязвлений, рубцы, чередование гиперпигментаций и гипопигментаций, в результате чего кожа приобретает пестрый вид (пойкилодерматомиозит). Поражение ногтей проявляется в околоногтевой эритеме, телеан-гиэктазиях ногтевых валиков, исчерченностью и ломкостью ногтевых пластинок. В ряде случаев развиваются поражения слизистых оболочек, проявляющиеся конъюнктивитом, стоматитом, хейлитом, отеком в области неба и задней части глотки. Мышечный синдром проявляется поражением главным образом скелетных мышц, в меньшей степени миокарда и гладких мышц. Наиболее частый симптом — миозит шеи и плечевого пояса. Голова несколько опущена вниз при одновременном сгорбленном положении туловища. Отмечается выраженная утомляемость и нарастающая слабость мышц плечевого пояса, шеи и проксимальных отделов верхних и нижних конечностей. Больным трудно подняться с постели, причесаться, поднять руки, одеть рубашку (симптом «рубашки»), подниматься по ступеням (симптом «лестницы»). Гипомимия лица придает ему плаксивое выражение. Пораженные мышцы последовательно сначала становятся тестоватой консистенции, затем твердеют, в последующем развивается миофиброз, а в конце — атрофия. При поражении мышц глотки, пищевода, гортани и надгортанника развивается дисфония и дисфагия (приступы кашля, осиплость голоса, затруднение глотания, сопровождающееся поперхиванием). Поражение межреберных мышц и диафрагмы нарушает вентиляционную функцию легких, приводя к развитию пневмоний. Вовлечение в процесс сердечной мышцы проявляется миокардитом, миокардиофибро-зом, умеренным расширением ее границ, аритмией, атриовентрику-лярной блокадой. Иногда наблюдается поражение суставов, которое проявляется болезненностью, отеками и ограничением подвижности преимущественно мелких суставов кистей, реже — лучезапястных, голеностопных, локтевых, плечевых и коленных. Из внутренних органов, что встречается реже, дерматомиозит поражает легкие, кишечник, печень, селезенку, почки, иногда — нервную систему с развитием полиневрита, вегетативных дисфункций и психических расстройств. Острая форма болезни сопровождается повышением температуры тела (до 40 °С), лейкоцитозом с нейтрофильным сдвигом влево (в поздней стадии сменяющимся лейкопенией), эозинофилией, моноцито-зом, лимфоцитопенией, ускоренным СОЭ. Диагностика дерматомиозита основывается на клинических проявлениях (кожный и мышечный синдромы), в процессе развития которых, помимо изменений в общем анализе крови, появляются биохимические ферментативные сдвиги и иммунологические нарушения. Кроме клинических и биохимических критериев, диагноз дерматомиозита основывается также на характерных патоморфологических изменениях мышц и данных электроэнцефалографического исследования. Дополнительными критериями диагностики являются кальци-ноз и дисфагия. В активой стадии заболевания наблюдается повышение активности креатинфосфокиназы (специфический признак поражения мышц), трансаминаз, фруктозодифосфатальдолазы, ЛДГ, альдолазы. В моче наблюдается выраженная креатинурия. Иммунологические исследования выявляют в крови высокие титры миоцитспецифических аутоантител, повышенное содержание IgM и IgG, сниженое содержание IgA, снижение титра комплемента и абсолютного количества Т-лимфоцитов, понижение функциональной активности Т-супрессоров. Не постоянно и в небольшом количестве обнаруживаются LE-клетки и антинуклеарный фактор. В небольшом титре определяется ревматоидный фактор. Электромиография обнаруживает повышенную возбудимость мышц, спонтанные фибрилляции, положительные потенциалы, наблюдаемые обычно у денервированных мышц. Дифференциальный диагноз. Заболевание следует дифференцировать с красной волчанкой и склеродермией. Лечение. При наличии паранеопластического дематомиозита главным направлением терапии является лечение онкологического заболевания, так как своевременное удаление опухоли часто приводит к самостоятельному разрешению клинических проявлений дерматомиозита. Общая терапия. Лечение начинают с высоких доз глюкокортико-стероидов (преднизолон в суточной дозе 1 мг/кг массы тела и более). После достижения положительного клинического эффекта дозу препарата постепенно уменьшают до поддерживающей, которую в последующем выдерживают в течение не менее 1 года. При очень тяжелом течении болезни применяют пульс-терапию метилпреднизолоном (1 г препарата в/в капельно ежедневно в течение 3 дней), которую сочетают с плазмаферезом. Среди иммунодепрессантов используется азатиоприн в дозе 2,5 мг/кг веса в сутки или метотрексат по 0,75 мг/кг массы тела внутривенно 1 раз в неделю. При хроническом течении процесса без признаков активности и для снижения поддерживающей дозы глюкокортикостероида назначают де-лагил по 0,25 г в сутки в течение не менее 2 лет. Параллельно с назначением глюкокортикостероидов применяют анаболические стероиды, АТФ и витамины. При болевом и суставном синдромах используются нестероидные противовоспалительные средства (индометацин, вольтарен). Физиотерапия заключается в назначении лечебной физкультуры, направленной на реабилитацию пораженных мышц и суставов. Наружная терапия — симптоматическая. • - · ".' >,': ··'.·..
|